Босанғаннан кейінгі гипофиздің жедел жағдайы (Шихан синдромы)

Кіріспе

Шихан синдромы, сондай-ақ босанғаннан кейінгі гипофиз некрозы деп аталады, гипофиз безінің ауыр қан жоғалту және гиповолемиялық шок (ишемиялық некроз) салдарынан зақымдануынан туындайды. Бұл әдетте босану кезінде немесе одан кейін болады және гипофиз безінің функциясын төмендетуге (гипопитуитаризм) әкеледі. Гипофиз – эндокриндік орган, яғни ол белгілі бір гормондарды өндіреді және басқа гормондардың реттелуіне қатысады. Бұл без мидың ішінде, сфеноид сүйектің сүйектің ішкі қуысында (sella turcica) орналасқан. Гипофиз гипоталамус және басқа да эндокриндік органдармен бірлесіп, өсу, метаболизм, етеккір циклі, лактация және тіпті "қорғаныс немесе қашу" реакциясы сияқты көптеген дене функцияларын реттейді. Шихан синдромының көптеген белгілері мен симптомдары медициналық ортада "белгісіз" деп есептеледі; яғни, бұл белгілер мен симптомдар әртүрлі ауруларда кездеседі және нақты бір ауруға немесе синдромға тән емес. Кейбір жағдайларда әйел Шихан синдромымен ауырғанда бастапқыда ешқандай белгі байқалмауы мүмкін, сондықтан диагноз гипопитуитаризмнің белгілері айқын болғаннан кейін бірнеше жылдан соң қойылады. Сирек жағдайларда бұл синдром өмірлік көрсеткіштердің тұрақсыздығы, қандағы қант деңгейінің қауіпті түрде төмендеуі, жүрек жеткіліксіздігі немесе тіпті психозбен бірге күрт дамуы мүмкін. Етеккірдің бұзылуларынан басқа, жыныс гормондарының жетіспеушілігінің белгілері – ыстық толқындар, либидоның төмендеуі және сүт бездерінің қалыпты функциясын жою (көк сүттің құлдырауы). Бүйрек үсті безінің дисфункциясы жедел немесе созылмалы түрде көрінеді. Созылмалы жағдайда ол Аддисон ауруына ұқсас, симптомдары бірнеше ай немесе жылдар бойы дамитын шаршау, салмақ жоғалту, гипогликемия (қандағы қант деңгейінің төмендеуі), гемоглобин деңгейінің төмендеуі (анемия) және гипонатриемия (қандағы натрий деңгейінің төмендеуі) сияқты. Жедел бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі – бұл өмірге қауіпті бүйрек үсті безі дағдарысы, ол Шихан синдромы контекстінде босанғаннан кейін қан жоғалту сияқты бастапқы оқиғадан кейін көп ұзамай пайда болады. Бүйрек үсті безі дағдарысының белгілері мен симптомдарына гипогликемия, гипотония, әлсіздік, шаршау және ауыр гипонатриемиядан туындаған құрысулар жатады. Гематологиялық өзгерістер де болуы мүмкін, мысалы анемия немесе тромбоциттердің төмендеуі (тромбоцитопения).

Sheehan's syndrome, also known as postpartum pituitary gland necrosis, occurs when the pituitary gland is damaged due to significant blood loss and hypovolemic shock (ischemic necrosis) usually during or after childbirth leading to decreased functioning of the pituitary gland (hypopituitarism). The pituitary gland is an endocrine organ, meaning it produces certain hormones and is involved in the regulation of various other hormones. This gland is located in the brain and sits in a pocket of the sphenoid bone known as the sella turcica. The pituitary gland works in conjunction with the hypothalamus, and other endocrine organs to modulate numerous bodily functions including growth, metabolism, menstruation, lactation, and even the "fight or flight" response. Many of the signs and symptoms of Sheehan's are considered "nonspecific" in the medical community; in other words these signs and symptoms are seen in a number of different disease processes, and are not specific to a singular disease or syndrome. In some cases, a woman with Sheehan syndrome may be relatively asymptomatic initially; therefore, the diagnosis would not be made until years later when features of hypopituitarism become evident. In rare instances this syndrome can present acutely with unstable vital signs, dangerously low blood glucose levels, heart failure, or even psychosis. In addition to menstrual irregularities other signs of sex hormone deficiency are hot flashes, decreased libido, and breast involution. Adrenal gland malfunction can present acutely or chronically. In a more chronic case, it is similar to Addison's disease with symptoms including fatigue, weight loss, hypoglycemia (low blood sugar levels), low hemoglobin levels (anemia) and hyponatremia (low sodium levels) that develop over several months or years. Acute adrenal insufficiency is referred to as an adrenal crisis, which can be life threatening, and occurs very shortly after the inciting event i. e. significant blood loss post partum in the context of Sheehan's syndrome. Adrenal crisis signs and symptoms include hypoglycemia, hypotension, weakness, fatigue, and seizures from severe hyponatremia. Hematological changes might be seen as well such as anemia or low platelets (thrombocytopenia).

Патофизиология

Бұл синдром кейбір факторлар бірігіп гипофиздің зақымдануына себеп болатын кезде пайда болады. Гипофиздің физиологиялық үлғаюы және оның қанмен қамтамасыз етілуіне кедергі келтіруі нәтижесінде гипофиздік ишемия және некроз дамиды. Бұл синдромның ауру процесінің кейінгі кезеңдерінде гипофиз безіне тигізген зақым оның кішіреюіне алып келеді және МРТ-да жартылай бос немесе толық бос sella turcica көрінеді. Емдеу жоспарлары мен дозаларын эндокринолог жекелеген жағдайлар бойынша тағайындайды. Шихан синдромының қауіпті асқынуы – бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігін емдеу немесе алдын алу үшін глюкокортикоидтар қолданылуы мүмкін. Бұл синдромды алғаш рет "Босанғаннан кейінгі алдыңғы гипофиздің некрозы" атты зерттеу мақаласында сипаттаған. Доктор Шихан өз зерттеуінде босанғаннан кейін некрозға ұшыраған 12 науқастың гипофиз некрозының әсерін (автопсия арқылы) қарастырды. Шиханның 1939 жылғы мәліметтері бойынша, ауыр босанғаннан кейінгі қан кетуден (PPH) және/немесе гиповолемиялық шоктан аман қалғандардың шамамен 41%-ы ауыр немесе ішінара гипопитуитаризмге шалдыққан. Шихан синдромымен ауырған көптеген науқастарда бұл антиденелердің анықталатын деңгейі болмайды, сондықтан бұл антиденелер синдромды тудыра ма әлде оның салдары болып табылады ма, әлі белгісіз.