Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – это идиопатическая воспалительная миопатия (ИВМ) предположительно аутоиммунного происхождения, вызывающая мышечную слабость и другие осложнения. Заболевание проявляется у детей и является педиатрическим вариантом дерматомиозита. При ЮДМ иммунная система организма атакует кровеносные сосуды по всему телу, вызывая воспаление, называемое васкулитом. В Соединенных Штатах заболеваемость ЮДМ составляет приблизительно 2–3 случая на миллион детей в год. В Великобритании предполагаемая заболеваемость составляет 2–3 случая на миллион детей в год, с некоторыми различиями между этническими группами. Соотношение заболеваемости у девочек и мальчиков составляет примерно 2:1. К другим идиопатическим воспалительным миопатиям относится ювенильный полимиозит (ПМ), который встречается редко и менее распространен у детей, чем у взрослых.
Juvenile dermatomyositis (JDM) is an idiopathic inflammatory myopathy (IMM) of presumed autoimmune dysfunction resulting in muscle weakness among other complications. It manifests itself in children; it is the pediatric counterpart of dermatomyositis. In JDM, the body's immune system attacks blood vessels throughout the body, causing inflammation called vasculitis. In the United States, the incidence rate of JDMS is approximately 2 3 cases per million children per year. The UK incidence is believed to be between 2 3 per million children per year, with some difference between ethnic groups. The sex ratio (Female : Male) is approximately 2:1. Other Idiopathic inflammatory myopathies include; juvenile polymyositis (PM), which is rare and not as common in children as in adults.
Прогрессия
Скорость прогрессирования ДМЖС сильно варьируется. Почти у всех пациентов с ДМЖС наблюдаются кожные проявления. Сыпь при ДМЖС обычно является первым симптомом. Иногда она настолько незначительна, что не распознается как таковая до появления мышечных симптомов. Иногда мышечные симптомы вообще не возникают или развиваются очень медленно в течение нескольких месяцев, а в некоторых случаях переход от нормальной силы к неспособности ходить происходит в течение нескольких дней. Обычно мышечные симптомы появляются через несколько недель или месяцев после возникновения сыпи.
The speed of the progression of JDMS is highly variable. Nearly all JDM patients have some skin involvement. The JDMS rash usually occurs as the initial symptom. Sometimes it is so slight as not to be recognized for what it is until muscle symptoms appear. Sometimes muscle symptoms never appear at all or occur very gradually over the course of months, and sometimes going from normal strength to being unable to walk within days. Usually, muscle symptoms appear weeks to months after the onset of the rash.
Причина
Основная причина ювенильного дерматомиозита (ЮДМ) неизвестна. Вероятнее всего, в его развитии играет роль генетическая предрасположенность, поскольку другие аутоиммунные заболевания часто встречаются у членов семей пациентов. Обычно заболевание запускается состоянием, вызывающим ненормальную активность иммунной системы, которая не прекращается самостоятельно, однако этот запускающий фактор в большинстве случаев не является первопричиной. К распространенным запускающим факторам относятся вакцинация, инфекции, травмы и солнечные ожоги.
The underlying cause of JDM is unknown. It most likely has a genetic component, as other autoimmune disease tend to run in the families of patients. The disease is usually triggered by a condition that causes immune system activity that does not stop as it should, but the trigger is almost certainly not the cause in most cases. Common triggers include immunizations, infections, injuries, and sunburn.
Диагноз
Для выявления ювенильного дерматомиозита (ЮДМ) обычно используются проксимальная мышечная слабость, характерная кожная сыпь и повышенный уровень мышечных ферментов. Типичные изменения, выявляемые при магнитно-резонансной томографии (МРТ) и биопсии мышц, считаются следующими по значимости диагностическими критериями, после чего следуют миопатические изменения на электромиограмме (ЭМГ), кальциноз, дисфония и капилляроскопия ногтевого ложа. К другим полезным критериям относятся миозит-специфические или связанные с миозитом антитела, капилляроскопия ногтевых складок, антиген, связанный с фактором VIII, ультразвуковое исследование мышц, кальциноз и неоперин.
Proximal muscle weakness, characteristic skin rash and elevated muscle enzymes are routinely used to identify JDM. Typical magnetic resonance imaging and muscle biopsy changes are considered the next most useful diagnostic criteria, followed by myopathic changes on electromyogram, calcinosis, dysphonia and nailfold capillaroscopy. Other useful criteria include myositis specific or related antibodies, nailfold capillaroscopy, factor VIII related antigen, muscle ultrasound, calcinosis and neopterin.
Лечение
После постановки диагноза СДЖС лечение обычно включает в себя 3-дневный курс внутривенных ("пульсных") стероидов (метилпреднизолон, Solu Medrol), за которым следует высокая доза перорального преднизона (обычно 1–2 мг/кг массы тела) в течение нескольких недель. Это обычно позволяет взять заболевание под контроль, снижая большинство лабораторных показателей до нормальных значений или близких к ним. В это время также может наблюдаться незначительное улучшение мышечных симптомов, но обычно требуется длительное время для полного восстановления мышечной силы. После того, как процесс заболевания находится под контролем, пероральные стероиды постепенно снижают дозу, чтобы минимизировать их побочные эффекты. Часто для компенсации снижения дозы пероральных стероидов назначают стероид-сберегающие препараты, такие как метотрексат (химиотерапевтический препарат) или другие ДМАРС. После снижения дозы пероральных стероидов до менее токсичного уровня, стероид-сберегающие препараты также могут быть постепенно отменены. Лабораторные показатели тщательно контролируются в процессе снижения дозы, чтобы убедиться в отсутствии рецидива заболевания. В случаях непереносимости или неэффективности стероидов или препаратов второй линии, могут быть рассмотрены другие методы лечения. К ним относятся другие химиотерапевтические препараты, такие как циклоспорин, инфликсимаб или другие ДМАРС. Также используется внутривенный иммуноглобулин (IVIg) – препарат крови, эффективность которого против СДЖС доказана. Для лечения кожной сыпи обычно назначают противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил). В некоторых случаях могут помочь местные стероидные кремы (гидрокортизон), а противовоспалительные кремы (например, такролимус) показывают высокую эффективность. Сухость кожи, вызванная сыпью, можно уменьшить регулярным применением солнцезащитного крема или любого увлажняющего крема. Большинство пациентов с ДМЖ очень чувствительны к воздействию солнечных лучей, а солнечные ожоги могут спровоцировать обострение заболевания у некоторых, поэтому часто рекомендуется ежедневное применение солнцезащитного крема с высоким SPF.
Once a diagnosis of JDMS is made, the treatment is often a 3 day course of Intravenous ("pulse") steroids (methylprednisolone, Solu Medrol), followed by a high dose of oral prednisone (usually 1–2 mg/kg of body weight) for several weeks. This action usually brings the disease under control, lowering most lab tests to or near normal values. Some minor improvement in muscle symptoms may also be seen in this time, but normally it takes a long time for full muscle strength to be regained. Once the disease process is under control, oral steroids are tapered gradually to minimize their side effects. Often, steroid sparing drugs, such as methotrexate (a chemotherapy drug) or other DMARDs, are given to compensate for the reduction in oral steroids. Once the oral steroids are reduced to a less toxic level, the sparing agents can also be gradually withdrawn. Lab results are closely monitored during the tapering process to ensure that the disease does not recur. In the cases where steroids or second line drugs are not tolerated or are ineffective, there are other treatments that can be tried. These include other chemotherapy drugs, such as ciclosporin, infliximab, or other DMARDs. Another is intravenous immunoglobulin (IVIg), a blood product that has been shown to be very effective against JDMS. To treat the skin rash, anti malarial drugs, such as hydroxychloroquine (Plaquenil) are usually given. Topical steroid creams (hydrocortisone) may help some patients, and anti inflammatory creams (such as tacrolimus) are proving to be very effective. Dry skin caused by the rash can be combatted by regular application of sunscreen or any moisturizing cream. Most JDM patients are very sensitive to sun exposure, and sunburn may be a disease activity trigger in some, so daily application of high SPF sunscreen is often recommended.
Прогноз
Из детей, которым диагностировали и лечили ювенильный дерматомиозит, примерно у половины наступит полное выздоровление. У почти 30 процентов сохраняется слабость после того, как болезнь отступает. У большинства детей наступает ремиссия, и отмена лекарств возможна в течение двух лет, в то время как другим может потребоваться больше времени для ответа на лечение или у них могут быть более тяжелые симптомы, которые проходят дольше. Распространенным долгосрочным последствием ювенильного дерматомиозита является детский артрит.
Of the children diagnosed with and treated for JDM, about half will recover completely. Close to 30 percent will have weakness after the disease resolves. Most children will go into remission and have their medications eliminated within two years, while others may take longer to respond or have more severe symptoms that take longer to clear up. A common lasting effect of JDM is childhood arthritis.