Жастық дерматомиозиті: себептері, белгілері және емдеуі
Juvenile dermatomyositis
Жас дерматомиозит – балаларда кездесетін сирек аутоиммундық ауру. Бұл бұлшық әлсіздігіне, қан тамырларының қабынуына (васкулит) әкеледі. Симптомы мен статистикасы.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Жасөспірімдер дерматомиозиті (ЖДМ) – бұл себептері белгісіз аутоиммундық дисфункция салдарынан туындайтын және бұлшықет әлсіздігі сияқты асқынуларға алып келетін идиопатиялық қабыну миопатиясы (ИММ). Бұл дерматомиозиттің балалар арасында кездесетін түрі. ЖДМ-де организмнің иммундық жүйесі денедегі қан тамырларын зақымдайды, нәтижесінде васкулит деп аталатын қабыну пайда болады. АҚШ-та ЖДМ кездесу жиілігі жылына 1 миллион балаға шамамен 2-3 жағдайды құрайды. Ұлыбританияда бұл көрсеткіш жылына миллион балаға 2-3 аралығында деп есептеледі, этникалық топтар арасында айырмашылықтар болуы мүмкін. Әйелдер мен ерлер арасындағы қатынас шамамен 2:1. Басқа идиопатиялық қабыну миопатияларына жасөспірімдер полимиозиті (ПМ) жатады, ол сирек кездеседі және балаларға ересектерге қарағанда аз жиілікпен шалдығады.
Juvenile dermatomyositis (JDM) is an idiopathic inflammatory myopathy (IMM) of presumed autoimmune dysfunction resulting in muscle weakness among other complications. It manifests itself in children; it is the pediatric counterpart of dermatomyositis. In JDM, the body's immune system attacks blood vessels throughout the body, causing inflammation called vasculitis. In the United States, the incidence rate of JDMS is approximately 2 3 cases per million children per year. The UK incidence is believed to be between 2 3 per million children per year, with some difference between ethnic groups. The sex ratio (Female : Male) is approximately 2:1. Other Idiopathic inflammatory myopathies include; juvenile polymyositis (PM), which is rare and not as common in children as in adults.
Прогрессия
ЖДМС-тың прогрессия жылдамдығы өте әртүрлі. ЖДМ-мен ауыратын дерлік барлық науқастың терісінде белгілі бір көріністер болады. ЖДМС-тың бөртпесі көбінесе алғашқы симптом ретінде пайда болады. Кейде ол өте байқаусыз болып, бұлшықет симптомдары пайда болғанша қандай екені анықталмайды. Кейде бұлшықет симптомдары мүлдем пайда болмайды немесе айлар бойы біртіндеп дамиды, ал кейде күштілік нормадан бірнеше күн ішінде жүре алмайтын деңгейге дейін күрт төмендейді. Әдетте, бұлшықет симптомдары бөртпе пайда болғаннан кейін апталар немесе айлар ішінде пайда болады.
The speed of the progression of JDMS is highly variable. Nearly all JDM patients have some skin involvement. The JDMS rash usually occurs as the initial symptom. Sometimes it is so slight as not to be recognized for what it is until muscle symptoms appear. Sometimes muscle symptoms never appear at all or occur very gradually over the course of months, and sometimes going from normal strength to being unable to walk within days. Usually, muscle symptoms appear weeks to months after the onset of the rash.
Себеп
ЖДМ-нің түпкі себебі белгісіз. Көптеген жағдайларда генетикалық бейімділік болуы мүмкін, себебі басқа да аутоиммундық аурулар пациенттердің отбасыларында жиі кездеседі. Ауру көбінесе иммундық жүйенің қалыпты тоқтауы керек болғанда тоқтамай қалуына себеп болатын жағдайлардың әсерінен басталады, бірақ осы жағдайлардың өзі аурудың себебі емес. Көбінесе иммундау, инфекциялар, жарақаттар және күн күйігі осыны тудыруы мүмкін.
The underlying cause of JDM is unknown. It most likely has a genetic component, as other autoimmune disease tend to run in the families of patients. The disease is usually triggered by a condition that causes immune system activity that does not stop as it should, but the trigger is almost certainly not the cause in most cases. Common triggers include immunizations, infections, injuries, and sunburn.
Диагностика
Проксимальді бұлшық еттердің әлсіздігі, ерекше тері бөртпесі және бұлшық ферменттерінің деңгейінің жоғарылауы жасөсперімдердегі дерматомиозит (JDM) диагностикасы үшін жиі қолданылады. Типтік магниттік-резонанстық томография және бұлшық биопсиясының нәтижелері келесі маңызды диагностикалық критерийлер болып табылады, одан кейін электромиографиядағы миопатиялық өзгерістер, кальциноз, дауыс шақырудың бұзылуы және шеке қаптамасы капилляроскопиясы қарастырылады. Басқа да пайдалы критерийлерге миозитге тән немесе байланысты антиденелер, шеке қаптамасы капилляроскопиясы, VIII факторға байланысты антиген, бұлшықет ультрадыбысы, кальциноз және неопетерин жатады.
Proximal muscle weakness, characteristic skin rash and elevated muscle enzymes are routinely used to identify JDM. Typical magnetic resonance imaging and muscle biopsy changes are considered the next most useful diagnostic criteria, followed by myopathic changes on electromyogram, calcinosis, dysphonia and nailfold capillaroscopy. Other useful criteria include myositis specific or related antibodies, nailfold capillaroscopy, factor VIII related antigen, muscle ultrasound, calcinosis and neopterin.
Емдеу
ЖДМС диагнозы қойылғаннан кейін емдеу көбінесе 3 күндік интравенді ("пульстік") стероидтар курсы (метилпреднизолон, Solu Medrol) болып, содан кейін бірнеше апта бойы жоғары дозада пероральді преднизон (әдетте дене салмағының 1–2 мг/кг) қолданылады. Бұл әрекет әдетте ауруды бақылауға алып келеді, зертханалық көрсеткіштердің көпшілігін қалыпты мәндерге немесе оған жақын деңгейге төмендетеді. Осы кезеңде бұлшық ет симптомдарында шамалы жақсару байқалуы мүмкін, бірақ толық бұлшық күшін қалпына келтіру үшін көбінесе ұзақ уақыт қажет. Ауру процесі бақылауға алынғаннан кейін, пероральді стероидтардың жанама әсерлерін азайту үшін оларды бірте-бірте азайтады. Көп жағдайда, пероральді стероидтарды азайту үшін метотрексат (химиотерапиялық препарат) немесе басқа ДМАРД сияқты стероидтарды үнемдейтін препараттар тағайындалады. Ауызша стероидтардың дозасы уытты емес деңгейге жеткеннен кейін, оларды қолдануды да бірте-бірте тоқтатуға болады. Аурудың қайталамауын қамтамасыз ету үшін емдеу барысында зертханалық нәтижелер қатаң бақыланады. Егер стероидтар немесе екінші қатар препараттар төзбесе немесе тиімсіз болса, басқа емдеу әдістерін де қолдануға болады. Оларға циклоспорин, инфликсимаб немесе басқа ДМАРД сияқты басқа химиотерапиялық препараттар жатады. Тағы бір емдеу әдісі – интравенді иммуноглобулин (IVIg), бұл қан компоненті ЖДМС-қа қарсы өте тиімді екені дәлелденген. Терідегі бөртпелерді емдеу үшін әдетте гидроксихлорохин (Плаквенил) сияқты безгекке қарсы препараттар тағайындалады. Кейбір пациенттерге жергілікті стероидті кремдер (гидрокортизон) көмектесуі мүмкін, ал қабынуға қарсы кремдер (мысалы, такролимус) өте тиімді болып көрінеді. Бөртпелерден туындаған құрғақ теріні күннен қорғайтын немесе ылғалдандыратын кремдерді үнемі қолдану арқылы бақылауға болады. ЖДМ-мен ауыратын көптеген пациенттер күн сәулесіне өте сезімтал, ал кейбіреулерде күннің әсерінен күйіп кету аурудың белсенділігін тудыруы мүмкін, сондықтан жоғары SPF факторлы күн қорғауыш кремін күнделікті қолдану ұсынылады.
Once a diagnosis of JDMS is made, the treatment is often a 3 day course of Intravenous ("pulse") steroids (methylprednisolone, Solu Medrol), followed by a high dose of oral prednisone (usually 1–2 mg/kg of body weight) for several weeks. This action usually brings the disease under control, lowering most lab tests to or near normal values. Some minor improvement in muscle symptoms may also be seen in this time, but normally it takes a long time for full muscle strength to be regained. Once the disease process is under control, oral steroids are tapered gradually to minimize their side effects. Often, steroid sparing drugs, such as methotrexate (a chemotherapy drug) or other DMARDs, are given to compensate for the reduction in oral steroids. Once the oral steroids are reduced to a less toxic level, the sparing agents can also be gradually withdrawn. Lab results are closely monitored during the tapering process to ensure that the disease does not recur. In the cases where steroids or second line drugs are not tolerated or are ineffective, there are other treatments that can be tried. These include other chemotherapy drugs, such as ciclosporin, infliximab, or other DMARDs. Another is intravenous immunoglobulin (IVIg), a blood product that has been shown to be very effective against JDMS. To treat the skin rash, anti malarial drugs, such as hydroxychloroquine (Plaquenil) are usually given. Topical steroid creams (hydrocortisone) may help some patients, and anti inflammatory creams (such as tacrolimus) are proving to be very effective. Dry skin caused by the rash can be combatted by regular application of sunscreen or any moisturizing cream. Most JDM patients are very sensitive to sun exposure, and sunburn may be a disease activity trigger in some, so daily application of high SPF sunscreen is often recommended.
Болжам
ЖДМ диагнозы қойылып, емделген балалардың шамамен жартысы толыққанды жазылып кетеді. Шамамен 30 пайызы ауру сарқылып біткеннен кейін әлсіздік сезінеді. Көптеген балалар екі жыл ішінде жағдайлары жақсарып, дәрі-дәрмек қабылдауды тоқтатады, ал кейбіреулеріне емге жауап беру үшін көбірек уақыт керек болуы мүмкін немесе ауыр симптомдар ұзаққа созылуы мүмкін. ЖДМ-нің жиі кездесетін ұзақ мерзімді салдары – балалар артриті.
Of the children diagnosed with and treated for JDM, about half will recover completely. Close to 30 percent will have weakness after the disease resolves. Most children will go into remission and have their medications eliminated within two years, while others may take longer to respond or have more severe symptoms that take longer to clear up. A common lasting effect of JDM is childhood arthritis.