Введение

Кератины II типа (или цитокератины II типа) формируют промежуточные филаменты II типа внутрицитоплазматического цитоскелета, присутствующего во всех эпителиальных клетках млекопитающих. Цитокератины типа 2 состоят из основных или нейтральных белков с высокой молекулярной массой, которые in vivo организованы в пары гетеротипичных цепей кератина типа I и типа II, коэкспрессирующихся в процессе дифференцировки простых и многослойных эпителиальных тканей. Установлено, что кератин II типа развивается раньше кератина I типа в ходе эмбрионального развития человека. Цитокератины II типа кодируются хромосомой 12q и включают: CK1, CK2, CK3, CK4, CK5, CK6, CK7 и CK8. Их молекулярная масса варьируется от 52 кДа (CK8) до 67 кДа (CK18). В целом, кератин второго типа играет ключевую роль в поддержании прочности и целостности кожи, волос и ногтей. Мутации в генах кератина могут приводить к различным генетическим заболеваниям, поражающим эти ткани, таким как простой эпидермолиз буллёзный – редкое состояние, характеризующееся образованием пузырей и эрозией кожи и слизистых оболочек.

Кератин 2 Типы: 2А и 2Б

Кератины типа II делятся на 2 подтипа: Кератины типа IIA и Кератины типа IIB. Кератины типа 2A экспрессируются в тканях, требующих высокого уровня механического напряжения, таких как подошвы ног, в то время как кератины типа 2B экспрессируются в тканях, подвергающихся меньшему напряжению, например, на ладонях. Гены, кодирующие эти кератины, расположены на хромосоме 12 и локализованы в клеточной мембране и цитоплазме. Кератины типа IIA характеризуются экспрессией в тканях, испытывающих высокое напряжение, например, в подошвах ног или на ладонях. У человека выявлено несколько различных кератинов типа 2A, включая K1, K2, K9, K10, K77 и K78. Эти кератины экспрессируются специфично для тканей: K1, K2 и K10 преимущественно экспрессируются в эпидермисе, а K9, K77 и K78 – в ногтевом ложе и волосяных фолликулах. Мутации в генах кератина типа 2A могут приводить к различным генетическим заболеваниям, таким как эпидермолитический гиперкератоз (EHK) и пальмоплантарная кератодермия (PPK), которые характеризуются гиперкератозом и образованием пузырей на коже ладоней и подошв.

Кератины типа IIB

Кератины типа IIB – это группа промежуточных филаментных белков, которые преимущественно экспрессируются в эпителиальных тканях, таких как кожа, ногти и волосяные фолликулы. Они принадлежат к семейству кератинов, характеризующихся высококонсервативными альфа-спиральными доменами свернутых катушек. Кератин типа IIB кодируется геном KRT6B и часто коэкспрессируется с соответствующим кератином типа IIA (KRT6A) в различных эпителиальных тканях. Вместе эти два белка формируют гетеродимеры, которые собираются в промежуточные филаменты, обеспечивающие механическую стабильность и устойчивость к механическим воздействиям. Помимо своей структурной роли, кератины типа IIB играют важную роль в заживлении ран, воспалении и миграции клеток. Нарушение регуляции экспрессии кератина типа IIB или мутации в гене KRT6B ассоциируются с различными кожными заболеваниями, включая псориаз, эпидермолиз буллезный и врожденную пахионихию.