Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Аспления – это отсутствие нормальной функции селезенки, связанное с повышенным риском развития серьезных инфекций. Гипоспленизмом обозначают снижение ('гипо-') функции селезенки, но менее выраженное, чем при асплении. Функциональная аспления возникает, когда ткань селезенки присутствует, но не функционирует должным образом (например, при серповидноклеточной анемии, полисплении). Пациенты с функциональной асплением ведут себя так, как если бы у них была аспления, в то время как при "анатомической" асплении сама селезенка отсутствует.
the medical condition
Asplenia refers to the absence of normal spleen function and is associated with some serious infection risks. Hyposplenism is used to describe reduced ('hypo ') splenic functioning, but not as severely affected as with asplenism. Functional asplenia occurs when splenic tissue is present but does not work well (e. g. sickle cell disease, polysplenia) such patients are managed as if asplenic while in ''anatomic'' asplenia, the spleen itself is absent.
Функциональная аспленния
Функциональная аспленния может развиваться у пациентов с метаболическими или гематологическими расстройствами, когда нарушается организация ткани селезенки. Это может приводить к последствиям, схожим с теми, что наблюдаются у пациентов после спленэктомии, например, к инфицированию инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты с любой формой асплении имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям, главным образом из-за недостатка В-клеток памяти IgM и их низкой реактивности на полисахаридные вакцины. Кроме того, отмечается дефицит других клеток селезенки, например, селезенковых макрофагов. Это, в сочетании с недостатком В-клеток, может создавать благоприятные условия для развития бактериальных инфекций.
Functional asplenia can occur when patients with metabolic or haematological disorders have their splenic tissue organisation altered. This can lead to results similar to those seen in patients who have undergone a splenectomy e. g. becoming infected with encapsulated bacteria such as Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae and Neisseria meningitidis. Patients who have some form of asplenia have an increased susceptibility to these encapsulated bacterial infections mainly because they lack IgM memory B cells and their non adherence to polysaccharide vaccines. Furthermore, there is a deficiency of other splenic cells e. g. splenic macrophages. This combined with the lack of B cells can provide an environment favourable for the development of bacterial infections.
Частичная спленектомия и сохранение функции селезенки
В попытке сохранить некоторые защитные функции селезенки, сейчас часто предпринимаются попытки сохранить небольшую часть селезенки при выполнении хирургической субтотальной (частичной) спленэктомии или частичной эмболизации селезенки. Это может быть особенно важно в странах с ограниченными ресурсами, где отсутствуют профилактические меры для пациентов после удаления селезенки. Однако рекомендуется проводить предоперационную вакцинацию до тех пор, пока остаточная ткань селезенки не восстановит свою функцию.
In an effort to preserve some of the spleen's protective roles, attempts are now often made to preserve a small part of the spleen when performing either surgical subtotal (partial) splenectomy, or partial splenic embolization. This may be particularly important in poorer countries where protective measures for patients with asplenia are not available. However, it has been advised that preoperative vaccination is advisable until the remnant splenic tissue can reestablish its function.
Риски
Аспления – это форма иммунодефицита, повышающая риск сепсиса, вызванного бактериями, инкапсулированными полисахаридами. Риск возрастает в 350 раз и более. Повышенный риск инфекций обусловлен неспособностью удалять опсонизированные бактерии из циркулирующей крови. Также наблюдается дефицит антител, не требующих участия Т-клеток, таких как антитела, реагирующие с полисахаридной капсулой Streptococcus pneumoniae. Риск для пациентов без селезенки сопоставим с риском смерти взрослого человека в дорожно-транспортном происшествии (от 1 до 5 процентов людей без селезенки заболевают тяжелой инфекцией в течение десятилетия) (см. рекомендации UK Splenectomy Trust). У людей без функционирующей селезенки может наблюдаться повышенное количество тромбоцитов.
Asplenia is a form of immunodeficiency, increasing the risk of sepsis from polysaccharide encapsulated bacteria, The risk is elevated as much as 350–fold. The increased risk of infection is due to inability to clear opsonised bacteria from circulating blood. There is also a deficiency of T cell independent antibodies, such as those reactive to the polysaccharide capsule of Streptococcus pneumoniae. The risk to asplenic patients has been expressed as equivalent to an adult dying in a road traffic accident (1 to 5 percent of people without spleens would develop a severe infection per decade) (reference UK Splenectomy Trust Advice)—hence sensible precautions are advisable. Increased platelet counts can be seen in individuals without a functioning spleen.
Диагноз
Диагноз подтверждается ультразвуковым исследованием брюшной полости и выявлением телец Жолли в эритроцитах.
Diagnosis is confirmed by abdominal ultrasonography and detection of Howell Jolly bodies in red blood cells.
Управление
Для минимизации рисков, связанных со спленэктомией, разработаны протоколы применения антибиотиков и вакцинации, однако врачи и пациенты часто не соблюдают их из-за осложнений, возникающих при антибиотикопрофилактике, таких как развитие чрезмерной колонизации Clostridium difficile в кишечнике.
To minimise the risks associated with splenectomy, antibiotic and vaccination protocols have been established, but are often poorly adhered to by physicians and patients due to the complications resulting from antibiotic prophylaxis such as development of an overpopulation of Clostridium difficile in the intestinal tract.
Профилактика антибиотиками
Из-за повышенного риска инфекций врачи назначают пероральные антибиотики для профилактики после хирургической спленэктомии или с рождения при врожденной или функциональной асплении. Людям с аспленией также рекомендуется немедленно начать полный курс антибиотиков при первых признаках инфекции верхних или нижних дыхательных путей (например, при боли в горле или кашле) или при появлении любой лихорадки. Даже при приеме антибиотиков и наличии соответствующей вакцинации люди без функционирующей селезенки остаются подвержены риску развития тяжелой инфекции после спленэктомии. В приемном отделении или стационаре, при оценке и лечении аспленичного пациента с лихорадкой необходимо провести общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, посев крови с окраской по Граму, анализ газов артериальной крови, рентгенографию грудной клетки и рассмотреть возможность люмбальной пункции с исследованием спинномозговой жидкости. Ни одно из этих исследований не должно задерживать начало введения соответствующих антибиотиков широкого спектра действия внутривенно. Руководство Surviving Sepsis Campaign рекомендует вводить антибиотики пациентам с подозрением на сепсис в течение 1 часа с момента обращения. Любая задержка с началом антибиотикотерапии связана с неблагоприятным прогнозом.
Because of the increased risk of infection, physicians administer oral antibiotics as prophylaxis after a surgical splenectomy, or starting at birth for congenital or functional asplenia. Those with asplenia are also cautioned to start a full dose course of antibiotics at the first onset of an upper or lower respiratory tract infection (for example, sore throat or cough), or at the onset of any fever. Even with a course of antibiotics and even with a history of relevant vaccination, persons without a functional spleen are at risk for Overwhelming post splenectomy infection. In an emergency room or hospital setting, appropriate evaluation and treatment for an asplenic febrile patient should include a complete blood count with differential, blood culture with Gram stain, arterial blood gas analysis, chest x ray, and consideration for lumbar puncture with CSF studies. None of these evaluations should delay the initiation of appropriate broad spectrum intravenous antibiotics. The Surviving Sepsis Campaign guidelines state that antibiotics should be administered to a patient suspected of sepsis within 1 hour of presentation. Delay in starting antibiotics for any reason is associated with a poor outcome.