Введение
Перипартальная кардиомиопатия (ППКМ) – это форма дилатационной кардиомиопатии, определяемая как ухудшение сердечной функции, обычно проявляющееся в течение последнего месяца беременности и до шести месяцев после родов. Как и другие формы дилатационной кардиомиопатии, ППКМ характеризуется систолической дисфункцией сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ), связанной с застойной сердечной недостаточностью и повышенным риском развития предсердных и желудочковых аритмий, тромбоэмболии (закупорки сосуда тромбом) и даже внезапной сердечной смерти. По сути, сердечная мышца не способна сокращаться достаточно сильно, чтобы обеспечить адекватный кровоток для жизненно важных органов. ППКМ – это диагноз исключения, устанавливаемый при отсутствии в анамнезе заболеваний сердца и других известных причин сердечной недостаточности. Эхокардиография используется для диагностики и мониторинга эффективности лечения ППКМ. Процесс развития ППКМ начинается с неизвестного триггера (возможно, кардиотропного вируса или другого неустановленного фактора), запускающего воспалительный процесс в сердце. В результате повреждаются клетки миокарда, некоторые из них погибают или замещаются рубцовой тканью. Рубцовая ткань не способна к сокращению, что снижает эффективность насосной функции сердца. Кроме того, повреждение цитоскелета сердца приводит к увеличению, растяжению или изменению формы сердца, также снижая его систолическую функцию. Первоначальный воспалительный процесс, по-видимому, вызывает аутоиммунный или иммунодисфункциональный процесс, который, в свою очередь, поддерживает воспаление. Прогрессирующая потеря клеток миокарда приводит к сердечной недостаточности. Активно изучается роль "токсичной гормональной среды", формирующейся в конце беременности, в развитии ППКМ. Уровень пролактина повышается в конце беременности и в течение 6 недель после родов. Показано, что 16-килодальтоновый N-концевой фрагмент пролактина может играть причинную роль у генетически предрасположенных лиц. Таким образом, исследуются терапевтические вмешательства, блокирующие пролактиновый путь и предотвращающие образование этого фрагмента, как потенциальные методы лечения для остановки прогрессирования ППКМ. При постановке диагноза ППКМ до родов необходимо учитывать особые аспекты ведения родов. Следует сформировать мультидисциплинарную команду, включающую специалистов в области акушерства, кардиологии, материнско-плодовой медицины и анестезиологии. У стабильных пациенток возможны вагинальные роды, если нет других акушерских показаний для кесарева сечения. Разумной стратегией является стабилизация состояния матери с целью отсрочки родов и минимизации потенциальных осложнений, связанных с преждевременными родами. После родов, в связи с увеличением венозного возврата, пациенток необходимо тщательно мониторировать на предмет перегрузки жидкостью и отека легких. Одышка, часто описываемая пациентками с ППКМ, проявляется как неспособность сделать глубокий или полный вдох, или вдохнуть достаточно воздуха. Кроме того, пациентки часто отмечают необходимость приподнимать верхнюю часть тела с помощью двух или более подушек для облегчения дыхания. Эти симптомы, отек и/или кашель могут указывать на отек легких (жидкость в легких), вызванный острой сердечной недостаточностью и ППКМ. При физикальном обследовании могут быть выявлены расширение яремных вен, смещенный верхушечный толчок, третий сердечный тон, шум, соответствующий митральной регургитации, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в легких и периферические отеки. Диагноз может быть запоздалым или ошибочным, поскольку ранние симптомы могут быть ошибочно приняты за нормальные для беременности. Задержка диагностики и лечения ППКМ связана с повышенной заболеваемостью и смертностью. Не редко пациентки обращаются с признаками эмболии (тромба), перемещающегося из сердца в жизненно важный орган, вызывая такие осложнения, как инсульт, нарушение кровообращения в конечности, даже окклюзия коронарной артерии (закупорка) с развитием типичного инфаркта миокарда (сердечного приступа). Перипартальная кардиомиопатия является одной из ведущих причин материнской смертности во многих регионах Соединенных Штатов и во всем мире. Примерно в 60% случаев кардиогенного шока во время беременности или в раннем послеродовом периоде причиной является перипартальная кардиомиопатия. По этим причинам, врачи должны проявлять высокую настороженность в отношении ППКМ у любой пациентки в пери- или послеродовом периоде, у которой возникают необычные или необъяснимые симптомы. Для скрининга на ППКМ необходимо тщательно собирать анамнез, обращая внимание на ранние признаки сердечной недостаточности в течение последнего месяца беременности: 1. Ортопноэ (затрудненное дыхание в положении лежа): а) Отсутствует = 0 баллов; б) Необходимость приподнимать голову = 1 балл; в) Необходимость приподнимать верхнюю часть тела на 45° или более = 2 балла. 2. Диспноэ (одышка) при физической нагрузке: а) Отсутствует = 0 баллов; б) При подъеме на 8 и более ступеней = 1 балл; в) При ходьбе по ровной поверхности = 2 балла. 3. Необъяснимый кашель: а) Отсутствует = 0 баллов; б) Ночью = 1 балл; в) Днем и ночью = 2 балла. 4. Отеки (ямчатые) нижних конечностей: а) Отсутствуют = 0 баллов; б) Ниже колена = 1 балл; в) Выше и ниже колена и/или отеки рук/лица = 2 балла. 5. Чрезмерный набор веса в течение последнего месяца беременности: а) Менее 2 фунтов в неделю = 0 баллов; б) 2-4 фунта в неделю = 1 балл; в) Более 4 фунтов в неделю = 2 балла. 6. Пальпитации (ощущение нерегулярного сердцебиения): а) Отсутствуют = 0 баллов; б) В положении лежа ночью = 1 балл; в) Днем и ночью, в любом положении = 2 балла. Оценка и действия: 0–2 = низкий риск – продолжить наблюдение; 3–4 = умеренный риск – рассмотреть возможность определения уровня BNP и CRP в крови; эхокардиография при повышенных уровнях BNP и CRP; 5 и более = высокий риск – определить уровень BNP, CRP в крови и провести эхокардиографию. Первоначальная оценка должна включать анализы крови. ППКМ – это диагноз исключения, что означает, что другие состояния должны быть оценены и исключены, прежде чем будет установлен этот диагноз. Необходимо исключить анемию, электролитные нарушения, дисфункцию щитовидной железы, а также дисфункцию почек или печени. Дополнительные исследования могут включать рентгенографию грудной клетки, определение уровня мозгового натрийуретического пептида (который обычно повышен), ЭКГ, эхокардиографию, кардиомагнитно-резонансную томографию и катетеризацию сердца. Не существует специфического теста для диагностики ППКМ.
around the world. Approximately 60% of cases of cardiogenic shock during pregnancy or in the early
postpartum period are caused by peripartum cardiomyopathy. For these reasons, it is paramount that clinicians hold a high suspicion of PPCM in any peri or postpartum patient where unusual or unexplained symptoms or presentations occur. Focused medical history for PPCM screening, looking for early symptoms of heart failure, during last month of pregnancy: 1. Orthopnea (difficulty breathing while lying flat): a.) None = 0 points;b.) Need to elevate head = 1 point;c.) Need to elevate upper body 45° or more = 2 points 2. Dyspnea (shortness of breath) on exertion: a.) None = 0 points;b.) Climbing 8 or more steps = 1 point;c.) Walking on level = 2 points 3. Unexplained cough: a.) None = 0 points;b.) Night time = 1 point;c.) Day and night = 2 points 4. Swelling (pitting edema) lower extremities: a.) None = 0 points;b.) Below knee = 1 point;c.) Above and below knee and/or hands/face = 2 points. 5. Excessive weight gain during last month of pregnancy: a.) Under 2 pounds per week = 0 points;b.) 2 to 4 pounds per week = 1 point;c.) over 4 pounds per week = 2 points. 6. Palpitations (sensation of irregular heart beats): a.) None = 0 points;b.) When lying down at night = 1 point;c.) Day and night, any position = 2 pointsScoring and Action: 0 – 2 = low risk — continue observation 3 – 4 = mild risk — consider doing blood BNP and CRP; echocardiogram if BNP and CRP are elevated 5 or more = high risk — do blood BNP, CRP, and echocardiogram
Initial evaluation should include blood work. PPCM is a diagnosis of exclusion, meaning that other conditions need to be evaluated and ruled out before this diagnosis will be used. Anemia, electrolyte abnormalities, thyroid dysfunction, and renal or liver dysfunction need to be ruled out. Further testing can also include a chest x ray, brain natriuretic peptide levels (which are usually elevated), EKG, echocardiogram, cardiac MRI, and cardiac catheterization. There is no specific test to get a diagnosis of PPCM.
Ультразвук
Эхокардиография (или ультразвуковое исследование сердца) является методом выбора в качестве первоначального диагностического теста при оценке перипартальной кардиомиопатии. Эхокардиограмма выявляет снижение систолической функции и часто – расширение левого желудочка. Важно, чтобы пациентка получала регулярное последующее наблюдение, включая частые эхокардиограммы для мониторинга улучшения или его отсутствия, особенно после изменения схемы медикаментозного лечения. Пациенткам, не отвечающим на первоначальное лечение, которое определяется как сохранение фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ) ниже 20% через два месяца или ниже 40% через три месяца при стандартной терапии, может потребоваться дальнейшее обследование, включающее кардиомагнитно-резонансную томографию (МРТ), катетеризацию сердца и эндомиокардиальную биопсию для специального окрашивания и анализа полимеразной цепной реакции (ПЦР) на вирусную ДНК. В дальнейшем может быть рассмотрена возможность применения противовирусной терапии, иммуноабсорбции, внутривенного введения гамма-глобулина или другой иммуномодулирующей терапии, но в рамках протокола контролируемого исследования. Бромокриптин изучается как еще один потенциальный вариант лечения, поскольку он вмешивается в пролактиновый путь, который может быть причиной ППКМ у некоторых женщин. В Соединенных Штатах более 50% пациенток с ППКМ испытывают полное восстановление функции сердца (ФВЛЖ 55% или выше). При любой последующей беременности необходимо тщательное наблюдение. Перед планированием следующей беременности следует провести стресс-тест или эхокардиограмму. При рецидиве необходимо возобновить стандартное лечение, включающее гидралазин с нитратами и бета-блокаторы во время беременности или ингибиторы АПФ и бета-блокаторы после беременности. Факторами, связанными с более благоприятным прогнозом, являются небольшой диастолический размер левого желудочка, ФВЛЖ более 30-35% на момент постановки диагноза, отсутствие повышения уровня тропонина, отсутствие тромба в левом желудочке, неафриканская этническая принадлежность. Факторами, указывающими на неблагоприятный прогноз, являются QRS-комплекс более 120 миллисекунд, запоздалая диагностика, высокий класс по NYHA, многоплодие, африканское происхождение. Хотя ППКМ может поражать женщин всех рас, в некоторых странах она встречается чаще; например, по оценкам, ППКМ возникает с частотой один случай на 1000 живорождений у южноафриканских банту, и до одного случая на 300 на Гаити. Хотя применение токолитических средств или развитие преэклампсии (токсикоза беременности) и индуцированной беременностью гипертензии (ИБГ) могут способствовать ухудшению сердечной недостаточности, они не являются причиной ППКМ; большинство женщин, у которых развилась ППКМ, не получали токолитики и не страдали преэклампсией или ИБГ. Короче говоря, ППКМ может возникнуть у любой женщины любой расы, в любом возрасте репродуктивного периода и при любой беременности.
It is important that the patient receives regular follow up care including frequent echocardiograms to monitor improvement or the lack thereof, particularly after changes of medical treatment regimes. Patients who do not respond to initial treatment, defined as left ventricular EF remaining below 20% at two months or below 40% at three months with conventional treatment may merit further investigation, including cardiac magnetic resonance imaging (MRI), cardiac catheterization, and endomyocardial biopsy for special staining and for viral polymerase chain reaction (PCR) analysis. Antiviral therapy, immunoabsorption, intravenous gamma globulin, or other immunomodulation therapy may then be considered accordingly, but following a controlled research type protocol. Bromocriptine is being studied as another potential treatment option, due to its interference with the prolactin pathway which may cause PPCM for some people. In the United States, over 50% of PPCM patients experience complete recovery of heart function (EF 55% or greater). In any subsequent pregnancy, careful monitoring is necessary. A stress test or echocardiogram should be complete prior to a subsequent pregnancy. Where relapse occurs, conventional treatment should be resumed, including hydralazine with nitrates plus beta blockers during pregnancy, or ACE inhibitors plus beta blockers following pregnancy. Some factors that are associated with a better prognosis are small left ventricle diastolic dimension, LVEF greater than 30 35% at time of diagnosis, absence of troponin elevation, absence of LV thrombus, non African American ethnicity. Some factors that indicate a poor prognosis are a QRS greater than 120 milliseconds, a delay in diagnosis, high NYHA class, multiparity, African descent. While it can affect women of all races, it is more prevalent in some countries; for example, estimates suggest that PPCM occurs at rates of one in 1000 live births in South African Bantus, and as high as one in 300 in Haiti. While the use of tocolytic agents or the development of preeclampsia (toxemia of pregnancy) and pregnancy induced hypertension (PIH) may contribute to the worsening of heart failure, they do not cause PPCM; the majority of women have developed PPCM who neither received tocolytics nor had preeclampsia nor PIH. In short, PPCM can occur in any woman of any racial background, at any age during reproductive years, and in any pregnancy.