Кіріспе
Перипартумдық кардиомиопатия (ППКМ) – жүктіліктің соңғы айынан бастап босанғаннан кейін 6 айға дейін жүрек функциясының нашарлауымен сипатталатын кеңейтілген кардиомиопатияның бір түрі. Басқа дилатациялық кардиомиопатия түрлері сияқты, ППКМ-де жүректің систолалық дисфункциясы байқалады, сол қарыншаның эжекциялық фракциясы (ЭФ) төмендейді, жүрек жеткіліксіздігімен, сондай-ақ атриальдық және қарыншалық аритмиялар, тромбоэмболия (қан тамырларының қан тіршігімен бітелуі) және тіпті жүректің кенеттен тоқтауы қаупі артады. Жүрек бұлшықеті дене мүшелерінің қажеттіліктерін қанағаттандыру үшін жеткілікті мөлшерде қанды соруға жеткіліксіз. ППКМ – бұл басқа жағдайларды жоққа шығарғаннан кейін қойылатын диагноз, яғни пациентте бұрыннан жүрек ауруы болмаған және жүрек жеткіліксіздігінің басқа себептері анықталмаған. ППКМ-ді диагностикалау және емдеу тиімділігін бағалау үшін эхокардиограмма қолданылады. ППКМ процесі жүректе қабыну процесін бастайтын белгісіз фактормен (мысалы, кардиотропты вирустың немесе әлі анықталмаған катализатордың) басталады. Осының салдарынан жүрек бұлшықетінің жасушалары зақымданады, кейбіреулері өліп, немесе шеміршек тініне айналады. Шеміршек тіні жиырылуға қабілетсіз болғандықтан, жүректің сору әрекетінің тиімділігі төмендейді. Сонымен қатар, жүрек цитоскелетінің зақымдануы жүрек мөлшерінің ұлғаюына, созылуына немесе пішінінің өзгеруіне алып келеді, бұл жүректің систолалық функциясын немесе шығысын азайтады. Алғашқы қабыну процесі аутоиммундық немесе иммундық дисфункцияға алып келеді, бұл бастапқы қабыну процесін күшейтеді. Жүрек бұлшықеті жасушаларының прогрессивті жоғалуы жүрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Жүктіліктің соңғы кезеңінде пайда болатын "гормоналды уытты орта" зерттеулері ППКМ дамуына ықпал ететін фактор ретінде маңыздырақ болып көрінуде. Жүктіліктің соңғы кезеңінде және босанғаннан кейінгі 6 аптада пролактин деңгейі артады. Пролактин гормонының 16 килодальтондық N-терминалды фрагменті генетикалық бейімділігі бар адамдарда себепші рөл атқарады деген болжам бар. Осылайша, пролактин жолын бұзатын және осы фрагменттің пайда болуын болдырмайтын терапиялық шаралар ППКМ-де аурудың прогрессиясын тоқтату үшін емдеу әдісі ретінде зерттелуде. Егер ППКМ диагнозы босанғанға дейін қойылса, босану кезінде ерекше назар қажет. Акушерлік, кардиология, аналық-жасыл түйелік медицина және анестезиология салаларының мамандарынан тұратын көпсалалы команда құрылуы керек. Науқастың жағдайы тұрақтанған болса, басқа акушерлік себептер болмаса, аналық жолмен босануға болады. Ананың жағдайын тұрақтандыру, босануды кейінге қалдыру және мерзімінен бұрын туудың ықтимал асқынуларын азайту – орынды стратегия. Босанғаннан кейін, веналық қайтымның артуына байланысты, пациенттерде сұйықтық артық жүктемесі мен өкпелік ісінуге мұқият бақылау қажет. ППКМ-мен ауыратын пациенттер тыныс алудың қиындығын терең немесе толық тыныс алудың немесе өкпеге жеткілікті ауаның кіруінің мүмкін еместігі ретінде сипаттайды. Сондай-ақ, пациенттер көбінесе тыныс алуды жеңілдету үшін түнде екі немесе одан да көп жастыққа сүйеніп отыру қажеттігін айтады. Бұл симптомдар, ісіну және/немесе жөтел – жүрек жеткіліксіздігінің және ППКМ-нің салдарынан пайда болған өкпелік ісінудің (өкпедегі сұйықтық) белгілері болуы мүмкін. Физикалық тексеру кезінде жүйкелік венаның кеңеюі, жүректің соқпақ нүктесінің орын ауысуы, үшінші жүрек дыбысы, митральдық регюргитацияға сәйкес келетін шу, тахипнея, тахикардия, өкпедегі дыбыстар және перифериялық ісіну анықталуы мүмкін. Диагноз қою кешіктірілуі немесе қалыпты жүктілікке тән симптомдар деп қате түсіндірілуі мүмкін. ППКМ диагнозы мен емдеуінің кешігуі аурудың нашарлауына және өлім-жітімге әкелуі мүмкін. Әйелдерде жүректен маңызды ағзаға қан тіршігінің өтуі (эмболия) белгілерімен келуі де жиі кездеседі, бұл инсульт, аяқ-қолдың қан айналымын жоғалту, тіпті миокард инфарктымен (жүрек ұстамасымен) коронарлық артерияның бітелуіне (блокадасына) әкелуі мүмкін. Қазіргі кезде перипартамдық кардиомиопатия АҚШ-тың және әлемнің көптеген аймақтарында ана өлімінің жетекші себебі болып табылады. Жүктілік кезінде немесе босанғаннан кейінгі алғашқы кезеңде кардиогендік шок жағдайларының шамамен 60% перипартамдық кардиомиопатияға байланысты. Осы себептерге байланысты, дәрігерлер жүктілік кезінде немесе босанғаннан кейін пайда болған ерекше немесе түсіндіріле алмайтын симптомдарды байқағанда ППКМ-ге күдікпен қарауы керек. ППКМ-ді анықтау үшін скринингтік медициналық тарихты жинау, жүктіліктің соңғы айында жүрек жеткіліксіздігінің ерте симптомдарын іздеу қажет: 1. Ортопнея (жатып тыныс алудың қиындығы): а) Жоқ = 0 ұпай; б) Бас көтеру қажет = 1 ұпай; в) Денесінің жоғарғы бөлігін 45° немесе одан да көп көтеру қажет = 2 ұпай. 2. Жүктеме кезінде диспея (тынысқыру): а) Жоқ = 0 ұпай; б) 8 немесе одан да көп сатырдан көтерілу = 1 ұпай; в) Тегіс жерде жүру = 2 ұпай. 3. Түсіндіріле алмайтын жөтел: а) Жоқ = 0 ұпай; б) Түнде = 1 ұпай; в) Күндіз және түнде = 2 ұпай. 4. Аяқтардың ісінуі (шеміршек тініне енетін ісіну): а) Жоқ = 0 ұпай; б) Тізеден төмен = 1 ұпай; в) Тізеден жоғары және төмен, сондай-ақ қолдарда/бетте = 2 ұпай. 5. Жүктіліктің соңғы айында артық салмақ алу: а) Аптасына 2 килограммнан кем = 0 ұпай; б) Аптасына 2-4 килограмм = 1 ұпай; в) Аптасына 4 килограммнан артық = 2 ұпай. 6. Пальпитация (жүрек соғысының дұрыс еместігін сезіну): а) Жоқ = 0 ұпай; б) Түнде жатып = 1 ұпай; в) Күндіз және түнде, кез келген позда = 2 ұпай. Нәтижелерді бағалау және әрекет ету: 0 – 2 = төмен тәуекел – бақылауды жалғастыру; 3 – 4 = орташа тәуекел – қандағы BNP және CRP тексеруді қарастыру; BNP және CRP жоғары болса эхокардиограмма жасау; 5 немесе одан да көп = жоғары тәуекел – қандағы BNP, CRP және эхокардиограмма жасау. Алғашқы бағалауда қан анализі жасалуы керек. ППКМ – бұл басқа жағдайларды жоққа шығарғаннан кейін қойылатын диагноз, яғни басқа жағдайларды бағалау және жоққа шығару қажет. Анемия, электролиттік бұзылыстар, қалқанша безінің дисфункциясы, бүйрек немесе бауыр дисфункциясы жоқ екеніне көз жеткізу керек. Қосымша тексерулерге кеуде рентгені, моздық натрийлік пептид деңгейі (әдетте жоғары болады), ЭКГ, эхокардиограмма, жүрек МРТ және жүрек катетеризациясы кіруі мүмкін. ППКМ диагнозын қою үшін ешқандай арнайы тест жоқ.
around the world. Approximately 60% of cases of cardiogenic shock during pregnancy or in the early
postpartum period are caused by peripartum cardiomyopathy. For these reasons, it is paramount that clinicians hold a high suspicion of PPCM in any peri or postpartum patient where unusual or unexplained symptoms or presentations occur. Focused medical history for PPCM screening, looking for early symptoms of heart failure, during last month of pregnancy: 1. Orthopnea (difficulty breathing while lying flat): a.) None = 0 points;b.) Need to elevate head = 1 point;c.) Need to elevate upper body 45° or more = 2 points 2. Dyspnea (shortness of breath) on exertion: a.) None = 0 points;b.) Climbing 8 or more steps = 1 point;c.) Walking on level = 2 points 3. Unexplained cough: a.) None = 0 points;b.) Night time = 1 point;c.) Day and night = 2 points 4. Swelling (pitting edema) lower extremities: a.) None = 0 points;b.) Below knee = 1 point;c.) Above and below knee and/or hands/face = 2 points. 5. Excessive weight gain during last month of pregnancy: a.) Under 2 pounds per week = 0 points;b.) 2 to 4 pounds per week = 1 point;c.) over 4 pounds per week = 2 points. 6. Palpitations (sensation of irregular heart beats): a.) None = 0 points;b.) When lying down at night = 1 point;c.) Day and night, any position = 2 pointsScoring and Action: 0 – 2 = low risk — continue observation 3 – 4 = mild risk — consider doing blood BNP and CRP; echocardiogram if BNP and CRP are elevated 5 or more = high risk — do blood BNP, CRP, and echocardiogram
Initial evaluation should include blood work. PPCM is a diagnosis of exclusion, meaning that other conditions need to be evaluated and ruled out before this diagnosis will be used. Anemia, electrolyte abnormalities, thyroid dysfunction, and renal or liver dysfunction need to be ruled out. Further testing can also include a chest x ray, brain natriuretic peptide levels (which are usually elevated), EKG, echocardiogram, cardiac MRI, and cardiac catheterization. There is no specific test to get a diagnosis of PPCM.
Ультрадыбыстық зерттеу
Эхокардиография (немесе жүректің ультрадыбысы) перипарттық кардиомиопатияны бағалауда таңдалатын алғашқы диагностикалық тест болып табылады. Эхокардиограммада систолалық функцияның төмендеуі және көбінесе сол жақ қарыншаның кеңеюі байқалады. Файл:UOTW 14 2-аптадағы УЗИ.webm|УЗИ перипарталық кардиомиопатиясы. Науқастың жақсаруын немесе оның болмауын бақылау үшін, әсіресе медициналық емдеу режимін өзгерткеннен кейін, тұрақты бақылау күтімімен, жиі эхокардиограммалар жасау маңызды. Бастапқы емдеуге жауап бермейтін науқастарда, яғни екі айдан кейін сол жақ қарыншаның ЭФ-і 20%-дан төмен немесе үш айдан кейін дәстүрлі емделу кезінде 40%-дан төмен болса, қосымша зерттеулер қажет болуы мүмкін, соның ішінде жүрек магниттік-резонанстық томографиясы (МРТ), жүрек катетеризациясы және эндомиокардты биопсия арнайы бояу үшін және вирустық полимераза тізбекті реакциясы (ПЦР) талдауы үшін. Вирусқа қарсы терапия, иммуноабсорбция, ішек гамма глобулині немесе басқа иммуномодуляциялық терапия осыған сәйкес қарастырылуы мүмкін, бірақ бақыланатын зерттеу протоколы бойынша. Бромкриптин пролактин жолына әсер ететініне байланысты, кейбір адамдарда ППКМ-ді тудыруы мүмкін, сондықтан оны басқа емдік мүмкіндік ретінде зерттеуде. АҚШ-та ППКМ-мен ауыратын науқастардың 50%-дан астамы жүрек функциясының толық қалпына келуін сезінеді (EF 55% немесе одан жоғары). Кез келген келесі жүктілікте мұқият бақылау қажет. Жүктілікке дейін стресс-тест немесе эхокардиограмма жасалуы керек. Ауру қайталаған жағдайда, дәстүрлі емдеуді қайта бастау керек, соның ішінде жүктілік кезінде гидралазинмен нитраттар және бета-блокаторлар, ал жүктіліктен кейін АПФ ингибиторлары және бета-блокаторлар. Прогноздың жақсаруымен байланысты факторлар: сол жақ қарыншаның диастолалық өлшемі кішкентай, диагноз қойылған кезде LVEF 30-35%-дан жоғары, тропониннің жоғарыламауы, LV тромбының болмауы, афроамерикалық емес ұлт. Прогноздың нашар екенін көрсететін факторлар: 120 миллисекундтан жоғары QRS, диагноз қоюдың кешігуі, жоғары NYHA класы, көп балалы босану, африкалық тегі. Бұл ауру барлық нәсілдегі әйелдерге әсер етуі мүмкін, бірақ кейбір елдерде көбірек таралған; мысалы, бағалаулар бойынша PPCM Оңтүстік Африка Бантуларында 1000 тірі туылған баланың біреуінде, ал Гаитиде 300-ден біреуінде кездеседі. Токолитикалық препараттарды қолдану немесе преэклампсия (жүктілік токсикозы) және жүктілік гипертензиясының дамуы жүрек жеткіліксіздігінің нашарлауына себеп болуы мүмкін, бірақ олар PPCM-ді тудырмайды; көптеген әйелдерде PPCM дамиды, олар токолитикалық препараттар алмаған, преэклампсиясы немесе жүктілік гипертензиясы болмаған. Қысқасы, PPCM кез келген нәсілді әйелде, репродуктивті жастағы кез келген жаста және кез келген жүктілік кезінде пайда болуы мүмкін.
It is important that the patient receives regular follow up care including frequent echocardiograms to monitor improvement or the lack thereof, particularly after changes of medical treatment regimes. Patients who do not respond to initial treatment, defined as left ventricular EF remaining below 20% at two months or below 40% at three months with conventional treatment may merit further investigation, including cardiac magnetic resonance imaging (MRI), cardiac catheterization, and endomyocardial biopsy for special staining and for viral polymerase chain reaction (PCR) analysis. Antiviral therapy, immunoabsorption, intravenous gamma globulin, or other immunomodulation therapy may then be considered accordingly, but following a controlled research type protocol. Bromocriptine is being studied as another potential treatment option, due to its interference with the prolactin pathway which may cause PPCM for some people. In the United States, over 50% of PPCM patients experience complete recovery of heart function (EF 55% or greater). In any subsequent pregnancy, careful monitoring is necessary. A stress test or echocardiogram should be complete prior to a subsequent pregnancy. Where relapse occurs, conventional treatment should be resumed, including hydralazine with nitrates plus beta blockers during pregnancy, or ACE inhibitors plus beta blockers following pregnancy. Some factors that are associated with a better prognosis are small left ventricle diastolic dimension, LVEF greater than 30 35% at time of diagnosis, absence of troponin elevation, absence of LV thrombus, non African American ethnicity. Some factors that indicate a poor prognosis are a QRS greater than 120 milliseconds, a delay in diagnosis, high NYHA class, multiparity, African descent. While it can affect women of all races, it is more prevalent in some countries; for example, estimates suggest that PPCM occurs at rates of one in 1000 live births in South African Bantus, and as high as one in 300 in Haiti. While the use of tocolytic agents or the development of preeclampsia (toxemia of pregnancy) and pregnancy induced hypertension (PIH) may contribute to the worsening of heart failure, they do not cause PPCM; the majority of women have developed PPCM who neither received tocolytics nor had preeclampsia nor PIH. In short, PPCM can occur in any woman of any racial background, at any age during reproductive years, and in any pregnancy.