Синдром "Прыгающих французов" из штата Мэн: редкое неврологическое расстройство XIX века с гиперрефлексией и неконтролируемыми движениями. История и симптомы.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Группа мужчин с необычными поведенческими симптомами
Group of men with unusual behavioral symptoms
"Спрыгивающие французы из Мэна" – это группа лесорубов XIX века, демонстрировавших редкое расстройство неясной этиологии. Синдром характеризуется чрезмерно выраженным стартовым рефлексом, который можно описать как неконтролируемый "прыжок"; люди с этим состоянием могут проявлять внезапные движения во всех частях тела. Синдром "прыгающих французов" имеет некоторые общие симптомы с другими расстройствами, связанными с испугом. Первые случаи этого состояния были зафиксированы в районе озера Мусхед в штате Мэн, и впервые описаны Джорджем Миллером Бердом в 1878 году.
The Jumping Frenchmen of Maine were a group of 19th century lumberjacks who exhibited a rare disorder of unknown origin. The syndrome entails an exaggerated startle reflex which may be described as an uncontrollable "jump"; individuals with this condition can exhibit sudden movements in all parts of the body. Jumping Frenchmen syndrome shares some symptoms with other startle disorders. Individuals with this condition were first found in the Moosehead Lake region of Maine, and were first described by George Miller Beard in 1878.
Признаки и симптомы
Джордж Миллер Берд зафиксировал случаи людей, которые беспрекословно выполняли любую внезапно отданную команду, даже если это означало причинение вреда близкому человеку; "Прыгающие французы", казалось, демонстрировали аномальную реакцию на резкие раздражители. Берд отметил, что эти люди были "подвержены внушению". Одна из теорий предполагает, что это генетическое состояние. Наблюдение за 50 случаями показало, что заболевание локализовано в отдаленных районах и сконцентрировано в северных регионах штата Мэн. Четырнадцать из этих случаев были выявлены в четырех семьях.
George Miller Beard recorded individuals who would obey any command given suddenly, even if it meant striking a loved one; the Jumping Frenchmen seemed to react abnormally to sudden stimuli. Beard noted that the men were "suggestible" One theory is that it is a genetic condition. An observation of 50 cases found the disorder to be remotely located and concentrated in the northern regions of Maine. Fourteen of these cases were found in four families.
Дифференциальная диагностика
Синдром "прыгающих французов" из штата Мэн следует отличать от других состояний, связанных с рефлексом испуга или тиками. Синдром Туретта характеризуется множеством физических (двигательных) тиков и как минимум одним вокальным (фоническим) тиком. При клиническом сравнении наблюдается множество совпадений, однако аномальная "прыгающая" реакция всегда вызывается провокацией, в отличие от непроизвольных тиков при синдроме Туретта. Это состояние впервые было описано среди французских канадцев и лесорубов, проживавших вблизи озера Мусхед на севере штата Мэн. Жиль де ла Туретт перевел описания Берда и опубликовал их спустя год после публикации работ Берда.
Jumping Frenchmen of Maine syndrome must be distinguished from other conditions involving the startle reflex or tics. Tourette syndrome is characterized by multiple physical (motor) tics and at least one vocal (phonic) tic. There are many overlaps when compared clinically, but the abnormal "jumping" response is always provoked, unlike the involuntary tics in Tourette syndrome. among the French Canadians and lumberjacks who lived near Moosehead Lake in northern Maine. Gilles de la Tourette translated Beard's descriptions and published them one year after Beard's papers.