Введение

Около 60% пациентов с LEMS имеют сопутствующее злокачественное новообразование, чаще всего – мелкоклеточный рак легкого; в связи с этим, LEMS рассматривается как паранеопластический синдром (состояние, возникающее как следствие рака в другом органе). ЛЕМС обычно развивается у людей старше 40 лет, но может встречаться в любом возрасте.

Признаки и симптомы

Слабость при LEMS обычно затрагивает мышцы проксимальных отделов рук и ног (мышцы, расположенные ближе к туловищу). В отличие от миастении гравис, слабость проявляется в ногах сильнее, чем в руках. Это вызывает затруднения при подъеме по лестнице и вставании из положения сидя. Слабость часто временно уменьшается после физической активности или упражнений. Высокая температура может усугубить симптомы. Иногда встречается слабость бульбарных мышц (мышц рта и глотки). На поздних стадиях заболевания может развиться слабость дыхательных мышц. У некоторых пациентов также могут наблюдаться проблемы с координацией (атаксия). У трех четвертей пациентов с LEMS также отмечается нарушение функции автономной нервной системы. Это может проявляться сухостью во рту, запорами, нечеткостью зрения, нарушением потоотделения и ортостатической гипотензией (снижением артериального давления при вставании, что может привести к обморокам). Некоторые пациенты сообщают о металлическом привкусе во рту.

Диагноз

Диагноз обычно ставится с помощью исследования нервной проводимости (НП) и электромиографии (ЭМГ), которая является одним из стандартных тестов при обследовании необъяснимой мышечной слабости. ЭМГ включает в себя введение небольших игл в мышцы. НП включает в себя подачу небольших электрических импульсов к нервам через кожу и измерение электрического ответа исследуемой мышцы. При исследовании НП при ЛЕМС в первую очередь оцениваются амплитудно-волновые характеристики (CMAP) пораженных мышц, а иногда может применяться ЭМГ исследование отдельных волокон.

Лечение

Если ЛЕМС вызван основным онкологическим заболеванием, лечение этого заболевания обычно приводит к исчезновению симптомов. Иммуносупрессия, как правило, менее эффективна, чем при других аутоиммунных заболеваниях. Преднизолон (глюкокортикоид или стероид) подавляет иммунный ответ, а стероид-сберегающий препарат азатиоприн может быть использован для его замены после достижения терапевтического эффекта. Внутривенный иммуноглобулин (IVIG) может применяться с определенной степенью эффективности. Плазмаферез (или обмен плазмы), процедура удаления из плазмы белков, таких как антитела, с последующей заменой на нормальную плазму, может способствовать улучшению при остром тяжелом парезе. При этом плазмаферез менее эффективен, чем при других сопутствующих состояниях, например, при миастении гравис, и часто требуется дополнительная иммуносупрессивная терапия. Препараты 3,4-диаминопиридина замедляют реполяризацию нервных окончаний после импульса, тем самым обеспечивая накопление большего количества кальция в нервном окончании.

История

Андерсон и его коллеги из больницы Сент-Томаса в Лондоне первыми упомянули случай с возможными клиническими проявлениями LEMS в 1953 году, но Эдвард Х. Ламберт, Ли Итон и Э. Д. Рук из клиники Майо первыми детально описали клинические и электрофизиологические признаки заболевания в 1956 году. В 1972 году связь LEMS с другими аутоиммунными заболеваниями привела к гипотезе об аутоиммунной природе заболевания. Исследования в 1980-х годах подтвердили аутоиммунный характер LEMS.