Введение

Полиартериит узловой (ПАН) – это системное некротизирующее воспаление кровеносных сосудов (васкулит), поражающее артерии среднего калибра мышечного типа. Обычно в процесс вовлекаются артерии почек и других внутренних органов, однако кровообращение легких, как правило, не страдает. Небольшие аневризмы располагаются последовательно, напоминая четки, поэтому этот "симптом четковидности" является важным диагностическим признаком васкулита. ПАН иногда ассоциирован с инфекцией вирусом гепатита В или гепатита С. ПАН – редкое заболевание.

Признаки и симптомы

ПАН может поражать практически любую систему органов и, следовательно, проявляться широким спектром признаков и симптомов. Эти проявления являются результатом ишемического повреждения пораженных органов, таких как кожа, сердце, почки и нервная система. Общие симптомы наблюдаются у до 90% пациентов и включают лихорадку, утомляемость, слабость, потерю аппетита и непроизвольную потерю веса.

Дифференциальная диагностика

Полиартериит узловой редко поражает сосуды легких, и эта особенность может помочь отличить его от других васкулитов, которые могут проявляться сходными признаками и симптомами (например, гранулематоз с полиангиитом или микроскопический полиангиит). У некоторых пациентов наблюдалась ремиссия после четырехкратной инфузии ритуксимаба перед началом лечения лефлуномидом. Терапия приводит к ремиссии или выздоровлению в 90% случаев. Без лечения заболевание в большинстве случаев оказывается смертельным. Наиболее серьезные сопутствующие состояния обычно затрагивают почки и желудочно-кишечный тракт. Смертельный исход обычно связан с желудочно-кишечным кровотечением, инфекцией, инфарктом миокарда и/или почечной недостаточностью. В случае ремиссии примерно у 60% пациентов происходит рецидив в течение пяти лет. Однако при заболеваниях, вызванных вирусом гепатита B, частота рецидивов составляет всего около 6%.

Эпидемиология

Это заболевание встречается у взрослых чаще, чем у детей, и у мужчин чаще, чем у женщин.