Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Полиартерит түйіндері (ПАТ) – орташа мөлшердегі бұлшықеттік артерияларға әсер ететін қан тамырларының (васкулит) жүйелік некротизациялық қабынуы. Әдетте, бүйрек артериялары мен басқа ішкі органдарға әсер етеді, бірақ көбінесе өкпе қан айналымын зақыламайды. Кішкентай аневризмалар тігілген моншақтар сияқты көрінеді, сондықтан бұл "моншақ белгісі" васкулиттің маңызды диагностикалық белгісі болып табылады. ПАТ кейде В гепатиті немесе С гепатиті вирусымен жұғумен байланысты. ПАТ – сирек кездесетін ауру.
Polyarteritis nodosa (PAN) is a systemic necrotizing inflammation of blood vessels (vasculitis) affecting medium sized muscular arteries, typically involving the arteries of the kidneys and other internal organs but generally sparing the lungs' circulation. Small aneurysms are strung like the beads of a rosary, therefore making this "rosary sign" an important diagnostic feature of the vasculitis. PAN is sometimes associated with infection by the hepatitis B or hepatitis C virus. PAN is a rare disease.
Белгілері мен симптомдары
ПАН дерлік барлық мүшелер жүйесіне әсер етуі мүмкін, сондықтан кең ауқымды белгілер мен симптомдармен көрініс беруі мүмкін. Бұл көріністер зардап шеккен мүшелердің, көбінесе терінің, жүректің, бүйректің және жүйке жүйесінің ишемиялық зақымдануынан туындайды. Зардап шеккен адамдардың 90% дейін конституциялық симптомдарды сезінеді, оларға қызба, шаршау, әлсіздік, тәбет жоғалу және қасақана салмақ жоғалту кіреді.
PAN may affect nearly every organ system and thus can present with a broad array of signs and symptoms. These manifestations result from ischemic damage to affected organs, often the skin, heart, kidneys, and nervous system. Constitutional symptoms are seen in up to 90% of affected individuals and include fever, fatigue, weakness, loss of appetite, and unintentional weight loss.
Дифференциалдық диагностика
Полиартерит түйіндері өкпе қан тамырларына сирек әсер етеді, және бұл ерекшелік оны ұқсас белгілері мен симптомдары бар басқа васкулиттерден (мысалы, полиангиитпен қатар гранулематоз немесе микроскопиялық полиангииттен) ажыратуға көмектеседі. Кейбір пациенттер лефлуномидпен емделуді бастамас бұрын төрт дозалы ритуксимаб инфузиясын қолданғанда ремиссия фазасына енеді. Емдеу 90% жағдайда ремиссияға немесе жазылуға әкеледі. Емделмеген жағдайда, ауру көбінесе өлімге соқтырады. Ең қауіпті асқынулар көбінесе бүйректер мен асқазан-ішек жолымен байланысты. Өлімге соқтыратын жағдайлар әдетте асқазан-ішек жолының қан кетуі, инфекция, миокард инфаркті және/немесе бүйрек жеткіліксіздігімен байланысты. Ремиссияға қол жеткізген жағдайларда, шамамен 60% бес жыл ішінде рецидивті бастан өткереді. Дегенмен, В гепатиті вирусынан туындаған жағдайларда рецидив деңгейі шамамен 6% құрайды.
Polyarteritis nodosa rarely affects the blood vessels of the lungs and this feature can help to differentiate it from other vasculitides that may have similar signs and symptoms (e. g., granulomatosis with polyangiitis or microscopic polyangiitis). Some patients have entered a remission phase when a four dose infusion of rituximab is used before the leflunomide treatment is begun. Therapy results in remissions or cures in 90% of cases. Untreated, the disease is fatal in most cases. The most serious associated conditions generally involve the kidneys and gastrointestinal tract. A fatal course usually involves gastrointestinal bleeding, infection, myocardial infarction, and/or kidney failure. In case of remission, about 60% experience relapse within five years. In cases caused by hepatitis B virus, however, recurrence rate is only around 6%.
Эпидемиология
Бұл жағдай ересектерде балаларға қарағанда жиі кездеседі, ал еркектерде әйелдерге қарағанда жиірек байқалады.
The condition affects adults more frequently than children and males more frequently than females.