Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Эпилепсия частичная непрерывная – редкое неврологическое расстройство, при котором у пациента наблюдаются повторяющиеся очаговые (руки и лицо) двигательные эпилептические приступы, возникающие каждые несколько секунд или минут в течение продолжительного времени (от дней до лет). Иногда это состояние называют эпилепсией Кожевникова, в честь российского психиатра Алексея Яковлевича Кожевникова, впервые описавшего этот тип эпилепсии.
Epilepsia partialis continua is a rare type of brain disorder in which a patient experiences recurrent motor epileptic seizures that are focal (hands and face), and recur every few seconds or minutes for extended periods (days to years). It is sometimes called Kozhevnikov's epilepsia named after Russian psychiatrist Aleksei Yakovlevich Kozhevnikov who first described this type of epilepsy.
Признаки и симптомы
Во время этих приступов наблюдается повторяющийся очаговый миоклонус или марш Джексона. После прекращения приступа может наблюдаться феномен Тодда, включающий в себя временную одностороннюю слабость.
During these seizures, there is repetitive focal myoclonus or Jacksonian march. After a seizure has subsided, Todd's phenomenon may be observed, which includes transient unilateral weakness.
Причины
Причины приступов такого рода многочисленны и несколько различаются в зависимости от возраста, в котором они начинаются. Эпилепсия чаще всего возникает в крайних периодах жизни – в детстве или в очень преклонном возрасте, но может развиться в любое время в течение жизни. Хотя эти приступы обычно обусловлены крупными острыми поражениями мозга, возникающими вследствие инсультов у взрослых и очаговыми воспалительными процессами коры головного мозга у детей (энцефалит Расмуссена), возможно, вызванными хроническими вирусными инфекциями, отеком или аутоиммунными процессами. Они очень устойчивы к медикаментозной терапии, и основная терапевтическая цель – остановить вторичную генерализацию. Существует множество других причин возникновения этих приступов. Например, они могут быть вызваны генетикой, инфекциями или проблемами с развитием мозга. Зачастую причина остается неизвестной. Инфекция мозга (энцефалит) также может быть способствующим фактором. Хотя этот вид инфекции встречается нечасто, он может быть вызван вирусом, бактерией или (очень редко) грибком. Если приступ происходит непосредственно во время инфекции, у человека, скорее всего, не эпилепсия, а "симптомные приступы", то есть приступы, возникающие из-за известного повреждения мозга. После прекращения инфекции приступы обычно прекращаются. Другой, более распространенной инфекцией является "менингит" – инфекция оболочек, окружающих мозг. Поскольку эта инфекция не поражает мозг напрямую, она может не рассматриваться как возможная причина эпилепсии, однако было показано, что менингит может вызывать эпилепсию, что, в свою очередь, может привести к развитию парциальной эпилепсии. Эти инфекции с наибольшей вероятностью приводят к эпилепсии, если они возникают в раннем возрасте. Проблемы с развитием мозга также могут играть роль. Мозг проходит сложный процесс развития, в ходе которого рождаются нейроны и они должны достигать поверхности мозга. Там они тщательно располагаются в шести различных слоях коры головного мозга. Во всем мозге расположение этих нейронов обычно достаточно точное. Если эта система работает не совсем правильно, нейроны могут развиваться вне своих положенных областей. В этом случае электрическая активность или схема работы мозга нарушается, и может возникнуть аномальная, эпилептическая цепь.
There are numerous causes for this kind of seizure and they differ depending somewhat on the age at which the seizures begin. Epilepsy most often occurs at the extremes of life – in childhood or in very old age – but can develop at any time throughout one's life. Although these seizures are usually due to large, acute brain lesions resulting from strokes in adults and focal cortical inflammatory processes in children (Rasmussen's encephalitis), possibly caused by chronic viral infections, edema, or autoimmune processes. They are very medication and therapy resistant, and the primary therapeutic goal is to stop secondary generalization. There are also many other reasons why these seizures occur. For example, they could be due to genetics, infections, or problems with brain development. Commonly the cause is unknown. An infection of the brain (encephalitis) can also be a contributing factor. Although this sort of infection is uncommon it can be due to a virus, bacterium, or (very rarely) fungus. If a seizure happens during the infection itself, the person most likely does not have epilepsy but has "symptomatic seizures" or seizures occurring because of a known injury to the brain. Once the infection is stopped the seizures will stop. Another more common infection is "meningitis", infection of the membranes surrounding the brain. Since this infection does not directly involve the brain it might not appear as a possible cause of epilepsy, but has been shown that meningitis can cause epilepsy, which would give rise to the possibility of developing epilepsy partialis continua. These infections are most likely to result in epilepsy when they occur at an early age. Problems with brain development can also be a factor. The brain undergoes a complicated process during development in which neurons are born and must travel to the surface of the brain. Here they wind up carefully placed in six distinct layers of the cerebral cortex. Throughout the brain, the placement of these neurons is normally quite precise. If this system does not work exactly right, neurons can develop outside their appropriate areas. If this happens then the firing or circuitry of the brain is not right, and an abnormal, epileptic circuit can result.
Лечение
Выявление основной причины играет важную роль в лечении. Абсцессы или опухоли головного мозга могут быть, по крайней мере временно или частично, а в некоторых случаях и полностью и постоянно, пролечены хирургическим путем, после чего пациенту назначается химиотерапия и/или лучевая терапия. Если приступы сохраняются, можно протестировать различные схемы приема противосудорожных препаратов, которые пациент может переносить, и при необходимости вводить их перорально или, в экстренных случаях, таких как эпилептический статус после тонико-клонических (генерализованных) приступов, внутривенно. В случае инсульта или других подобных, транзиторных нарушений (острого нарушения мозгового кровообращения или транзиторной ишемической атаки, ТИА), может быть проведена нейровизуализация пораженных долей или полушарий мозга (КТ, МРТ, ПЭТ и т.д.), и, если нет абсолютных противопоказаний, может быть назначена антитромболитическая терапия, если она переносится пациентом, несмотря на приступы. Если произошел геморрагический инсульт и возможно хирургическое вмешательство для коагуляции сосуда или остановки кровотечения, оно будет предпринято, если это можно сделать безопасно.
Identification of the underlying cause plays an important role in treatment. Brain abscesses or tumors can be—at least temporarily or partially, if not fully and permanently—surgically treated and chemotherapy and/or radiotherapy is given to the patient. If seizures do continue, various anticonvulsant medication regimens that can be tolerated by the patient can be tested and if need be, administered, either orally, or in emergency conditions such as status epilepticus after tonic clonic (grand mal) seizures, intravenously. If stroke or other similar, transient disorders occur (cerebrovascular accident, or transient ischemic attack, TIA), then neurological imaging of the affected lobes or hemispheres of the brain can be performed (CT, MRI, PET, etc.) and, if not absolutely contraindicated, antithrombolytic therapy might be given if it can be tolerated due to the seizures; if a hemorrhagic stroke has occurred and surgery can be performed to cauterize the vessel or otherwise stop the bleeding, it will be attempted if it can be done safely.