Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Паранеопластический синдром
Paraneoplastic syndrome
Синдром POEMS (также называемый остеосклеротической миеломой, синдромом Кроу-Фуказе, болезнью Такацуки или синдромом PEP) – редкий паранеопластический синдром, вызванный клоном аберрантных плазматических клеток. Аббревиатура POEMS отражает некоторые из основных признаков и симптомов заболевания (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, миеломный белок и кожные изменения), как и аббревиатура PEP (полинейропатия, эндокринопатия, плазмоклеточная дискразия). Признаки и симптомы большинства новообразований обусловлены их массовым эффектом, вызванным инвазией и разрушением тканей опухолевыми клетками. Признаки и симптомы рака, вызывающего паранеопластический синдром, возникают в результате высвобождения гуморальных факторов, таких как гормоны, цитокины или иммуноглобулины, опухолевыми клетками при данном синдроме и/или иммунного ответа на новообразование. Многие признаки и симптомы при синдроме POEMS обусловлены, по крайней мере частично, высвобождением аберрантного иммуноглобулина, то есть миеломного белка, а также определенных цитокинов злокачественными плазматическими клетками. Некоторые признаки наблюдались у пациентов с синдромом POEMS, но пока не установлено, являются ли они неотъемлемой частью самого синдрома. К ним относятся предрасположенность к тромбообразованию, боли в суставах, кардиомиопатия (систолическая дисфункция), лихорадка, низкий уровень витамина B12 и диарея.
POEMS syndrome (also termed osteosclerotic myeloma, Crow–Fukase syndrome, Takatsuki disease, or PEP syndrome) is a rare paraneoplastic syndrome caused by a clone of aberrant plasma cells. The name POEMS is an acronym for some of the disease's major signs and symptoms (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, myeloma protein, and skin changes), as is PEP (polyneuropathy, endocrinopathy, plasma cell dyscrasia). The signs and symptoms of most neoplasms are due to their mass effects caused by the invasion and destruction of tissues by the neoplasms' cells. Signs and symptoms of a cancer causing a paraneoplastic syndrome result from the release of humoral factors such as hormones, cytokines, or immunoglobulins by the syndrome's neoplastic cells and/or the response of the immune system to the neoplasm. Many of the signs and symptoms in POEMS syndrome are due at least in part to the release of an aberrant immunoglobulin, i. e. a myeloma protein, as well as certain cytokines by the malignant plasma cells. Some features have been observed in patients with POEMS syndrome but are not yet certain to form part of the syndrome itself. These include a predisposition to forming blood clots, joint pain, cardiomyopathy (systolic dysfunction), fever, low vitamin B12 levels, and diarrhea.
Диагноз
Диагноз синдрома POEMS ставится при соответствии двум обязательным критериям, как минимум одному из трех дополнительных основных критериев и как минимум одному из шести второстепенных критериев.
The diagnosis of POEMS syndrome is based on meeting its two mandatory criteria, meeting at least one of its 3 other major criteria, and meeting at least one of its 6 minor criteria.
Дискразия плазменных клеток
Дискразии плазменных клеток – это группа моноклональных гаммапатий, при которых нормальные плазменные клетки костного мозга и мягких тканей претерпевают изменения. Синдром POEMS часто связан с дисфункцией плазменных клеток, ограниченной IgA или IgG лямбда. При биопсии гребня подвздошной кости у пациентов с синдромом POEMS часто обнаруживается небольшое количество моноклональных плазменных клеток. У пациентов с локализованным заболеванием биопсия гребня подвздошной кости может быть нормальной. Другими распространенными находками являются гиперплазия и скопление мегакариоцитов, а также необычный вид мегакариоцитов. Атипичные плазменные клетки инфильтрируют нормальный костный мозг при остеосклеротических поражениях, вызывая склероз костных пластинок. Мужчины часто страдают от импотенции и гинекомастии. Аменорея часто встречается у женщин.
Plasma cell dyscrasias are a group of monoclonal gammopathies in which normal plasma cells in the bone marrow and soft tissues become altered. POEMS syndrome is often associated with an IgA or IgG lambda limited plasma cell dysfunction. On iliac crest biopsies, patients with POEMS syndrome often have few monoclonal plasma cells. In patients with localized illness, iliac crest biopsies may be normal. Other common findings were megakaryocyte hyperplasia and clustering, as well as unusual megakaryocyte appearances. Atypical plasma cells invade normal marrow in osteosclerotic lesions, causing sclerosis of the bony lamellae. Men frequently experience impotence and gynecomastia. Amenorrhea tends to be common in women.
История
Р. С. Кроу, работавший в Бристоле, впервые описал сочетание остеосклеротической миеломы, полиневропатии и разнообразных необычных признаков (включая пигментацию и утолщение концевых фаланг пальцев) у двух пациентов в возрасте 54 и 67 лет.
R. S. Crow, working in Bristol, first described the combination of osteosclerotic myeloma, polyneuropathy and various unusual features (such as pigmentation and clubbing) in two patients aged 54 and 67.