Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Пространство внутри внутренней мембраны митохондрии
Space within the inner membrane of the mitochondrion
В митохондрии матрица – это пространство внутри внутренней мембраны. Термин "матрица" происходит от того, что это пространство вязкое по сравнению с относительно водной цитоплазмой. Митохондриальная матрица содержит митохондриальную ДНК, рибосомы, растворимые ферменты, небольшие органические молекулы, нуклеотидные кофакторы и неорганические ионы. [1] Ферменты в матрице катализируют реакции, ответственные за производство АТФ, такие как цикл Кребса (цикл лимонной кислоты), окислительное фосфорилирование, окисление пирувата и бета-окисление жирных кислот. Состав матрицы, определяемый ее структурой и содержимым, создает среду, благоприятную для протекания анаболических и катаболических путей. Цепь переноса электронов и ферменты в матрице играют важную роль в цикле Кребса и окислительном фосфорилировании. Цикл Кребса производит NADH и FADH2 посредством окисления, которые затем восстанавливаются в процессе окислительного фосфорилирования для образования АТФ. Содержание воды и белка в цитозольном межмембранном пространстве составляет около 3,8 мкл/мг белка, что выше, чем в митохондриальной матрице, где этот показатель обычно близок к 0,8 мкл/мг белка. Механизмы поддержания митохондриями осмотического баланса через внутреннюю митохондриальную мембрану неизвестны, хотя мембрана содержит аквапорины, предположительно обеспечивающие регулируемый транспорт воды. pH митохондриальной матрицы составляет около 7,8, что выше, чем pH межмембранного пространства митохондрий, который находится в пределах 7,0–7,4. Митохондриальная ДНК была открыта Нэшем и Маргит в 1963 году. В митохондриальной матрице содержится от одной до нескольких молекул двухцепочечной, преимущественно кольцевой ДНК. Митохондриальная ДНК составляет 1% от общего количества ДНК клетки. Она богата гуанином и цитозином и у человека наследуется по материнской линии. Митохондрии млекопитающих содержат 55S-рибосомы.
In the mitochondrion, the matrix is the space within the inner membrane. The word "matrix" stems from the fact that this space is viscous, compared to the relatively aqueous cytoplasm. The mitochondrial matrix contains the mitochondrial DNA, ribosomes, soluble enzymes, small organic molecules, nucleotide cofactors, and inorganic ions. [1] The enzymes in the matrix facilitate reactions responsible for the production of ATP, such as the citric acid cycle, oxidative phosphorylation, oxidation of pyruvate, and the beta oxidation of fatty acids. The composition of the matrix based on its structures and contents produce an environment that allows the anabolic and catabolic pathways to proceed favorably. The electron transport chain and enzymes in the matrix play a large role in the citric acid cycle and oxidative phosphorylation. The citric acid cycle produces NADH and FADH2 through oxidation that will be reduced in oxidative phosphorylation to produce ATP. The cytosolic, intermembrane space, compartment has a higher aqueous:protein content of around 3.8 μL/mg protein relative to that occurring in mitochondrial matrix where such levels typically are near 0.8 μL/mg protein. It is not known how mitochondria maintain osmotic balance across the inner mitochondrial membrane, although the membrane contains aquaporins that are believed to be conduits for regulated water transport. Mitochondrial matrix has a pH of about 7.8, which is higher than the pH of the intermembrane space of the mitochondria, which is around 7.0–7.4. Mitochondrial DNA was discovered by Nash and Margit in 1963. One to many double stranded mainly circular DNA is present in mitochondrial matrix. Mitochondrial DNA is 1% of total DNA of a cell. It is rich in guanine and cytosine content, and in humans is maternally derived. Mitochondria of mammals have 55s ribosomes.
Метаболиты
Матрица содержит большое разнообразие метаболитов, вовлеченных в протекающие в ней процессы. Цикл лимонной кислоты включает ацил-КоА, пируват, ацетил-КоА, цитрат, изоцитрат, α-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, сукцинат, L-малат и оксалоацетат.
The matrix is host to a wide variety of metabolites involved in processes within the matrix. The citric acid cycle involves acyl CoA, pyruvate, acetyl CoA, citrate, isocitrate, α ketoglutarate, succinyl CoA, fumarate, succinate, L malate, and oxaloacetate.
Компоненты внутренней мембраны
Внутренняя мембрана представляет собой фосфолипидный бислой, содержащий комплексы окислительного фосфорилирования, включающие в себя цепь транспорта электронов, расположенную на кристах внутренней мембраны и состоящую из четырех белковых комплексов и АТФ-синтазы. Эти комплексы – комплекс I (НАДН:коэнзим Q оксидоредуктаза), комплекс II (сукцинат:коэнзим Q оксидоредуктаза), комплекс III (коэнзим Q: цитохром c оксидоредуктаза) и комплекс IV (цитохром c оксидаза). Благодаря этим особенностям обеспечивается контроль концентраций ионов и метаболитов, необходимых для регуляции, и определяется скорость синтеза АТФ.
The inner membrane is a phospholipid bilayer that contains the complexes of oxidative phosphorylation. which contains the electron transport chain that is found on the cristae of the inner membrane and consists of four protein complexes and ATP synthase. These complexes are complex I (NADH:coenzyme Q oxidoreductase), complex II (succinate:coenzyme Q oxidoreductase), complex III (coenzyme Q: cytochrome c oxidoreductase), and complex IV (cytochrome c oxidase). These attributed characteristics allow for control over concentrations of ions and metabolites necessary for regulation and determines the rate of ATP production.
Цитрусовая кислота
После гликолиза цикл лимонной кислоты активируется образованием ацетил-КоА. Окисление пирувата пируватдегидрогеназой в матрице приводит к образованию CO2, ацетил-КоА и NADH. Бета-окисление жирных кислот является альтернативным катаболическим путем, который производит ацетил-КоА, NADH и FADH2.
Following glycolysis, the citric acid cycle is activated by the production of acetyl CoA. The oxidation of pyruvate by pyruvate dehydrogenase in the matrix produces CO2, acetyl CoA, and NADH. Beta oxidation of fatty acids serves as an alternate catabolic pathway that produces acetyl CoA, NADH, and FADH2.
Цикл мочевины
Первые две стадии цикла мочевины происходят в митохондриальной матрице клеток печени и почек. На первом этапе аммиак превращается в карбамоилфосфат с затратой двух молекул АТФ. Этот этап катализируется карбамоилфосфатсинтетазой I. Второй этап, катализируемый орнитинтранскарбамилазой, превращает карбамоилфосфат и орнитин в цитруллин. После этих начальных стадий цикл мочевины продолжается во внутреннем мембранном пространстве, пока орнитин снова не поступает в матрицу через транспортный канал для повторения первых двух стадий в матрице.
The first two steps of the urea cycle take place within the mitochondrial matrix of liver and kidney cells. In the first step ammonia is converted into carbamoyl phosphate through the investment of two ATP molecules. This step is facilitated by carbamoyl phosphate synthetase I. The second step facilitated by ornithine transcarbamylase converts carbamoyl phosphate and ornithine into citrulline. After these initial steps the urea cycle continues in the inner membrane space until ornithine once again enters the matrix through a transport channel to continue the first to steps within matrix.
Трансмаминация
Кетоглутарат и оксалоацетат могут быть преобразованы в аминокислоты в матриксе посредством трансаминации. Эти реакции катализируются трансаминазами для образования аспартата и аспарагина из оксалоацетата. Трансаминация α-кетоглутарата приводит к образованию глутамата, пролина и аргинина. Эти аминокислоты затем используются либо внутри матрикса, либо транспортируются в цитозоль для синтеза белков.
α Ketoglutarate and oxaloacetate can be converted into amino acids within the matrix through the process of transamination. These reactions are facilitated by transaminases in order to produce aspartate and asparagine from oxaloacetate. Transamination of α ketoglutarate produces glutamate, proline, and arginine. These amino acids are then used either within the matrix or transported into the cytosol to produce proteins.
Регулирование
Регулирование внутри матрицы в основном контролируется концентрацией ионов, концентрацией метаболитов и энергетическим зарядом. Доступность ионов, таких как Ca2+, контролирует различные функции цикла лимонной кислоты. В матрице активируются пируватдегидрогеназа, изоцитратдегидрогеназа и α-кетоглутаратдегидрогеназа, что повышает скорость реакций в цикле. Концентрация промежуточных продуктов и коэнзимов в матрице также увеличивает или уменьшает скорость производства АТФ за счет анаплеротических и катаплеротических эффектов. NADH может выступать в качестве ингибитора α-кетоглутаратдегидрогеназы, изоцитратдегидрогеназы, цитратсинтазы и пируватдегидрогеназы. Концентрация оксалоацетата, в частности, поддерживается на низком уровне, поэтому любые колебания этой концентрации способствуют ускорению цикла лимонной кислоты.
Regulation within the matrix is primarily controlled by ion concentration, metabolite concentration and energy charge. Availability of ions such as Ca2+ control various functions of the citric acid cycle. in the matrix activates pyruvate dehydrogenase, isocitrate dehydrogenase, and α ketoglutarate dehydrogenase which increases the reaction rate in the cycle. Concentration of intermediates and coenzymes in the matrix also increase or decrease the rate of ATP production due to anaplerotic and cataplerotic effects. NADH can act as an inhibitor for α ketoglutarate, isocitrate dehydrogenase, citrate synthase, and pyruvate dehydrogenase. The concentration of oxaloacetate in particular is kept low, so any fluctuations in this concentrations serve to drive the citric acid cycle forward.