Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Редкая форма третичного гипотиреоза
Rare form of tertiary hypothyroidism
Синдром Пикарда обозначает редкую форму третичного гипотиреоза, вызванную нарушением кровотока в портальных венах, соединяющих гипоталамус и гипофиз. Он был описан в 1972 и 1973 годах Ренатой Пикардт и Рудольфом Фальбушем.
Pickardt syndrome denotes a rare form of tertiary hypothyroidism that is caused by interruption of the portal veins connecting hypothalamus and pituitary. It was characterized in 1972 and 1973 by Renate Pickardt and Rudolf Fahlbusch.
Причина
Нарушение функционирования портальной системы может быть вызвано опухолями, сдавливающими воронку гипофиза. Другими причинами синдрома Пикарда являются воспалительные заболевания и черепно-мозговая травма. Врожденный вариант синдрома Пикарда, связанный с определенными мутациями (HESX1 или LHX4), называется синдромом прерывания ножки гипофиза (PSIS).
Interruption of the portal system may be caused by tumors compressing the infundibulum. Other causes for Pickardt's syndrome are inflammatory disorders and traumatic brain injury. An inborn variant of Pickardt's syndrome that is associated with certain mutations (HESX1 or LHX4) is referred to as pituitary stalk interruption syndrome (PSIS).
Эндокринные последствия
Типичными проявлениями синдрома Пикарда-Фальбуша являются гипотиреоз со сниженными уровнями ТТГ и функциональная гиперпролактинемия (возникающая из-за снятия тормозного влияния на высвобождение пролактина). Другие эндокринные нарушения, обычно ассоциирующиеся с синдромом Пикарда, включают супраселлярные дисфункции, такие как вторичный гипогонадизм, снижение уровня гормона роста и, в более тяжелых случаях, вторичную недостаточность коры надпочечников.
Typical manifestations of Pickardt–Fahlbusch syndrome are hypothyroidism with reduced TSH values and functional hyperprolactinemia (which is caused by disinhibition of prolactin release). Other endocrine disorders that are usually associated with Pickardt syndrome are suprasellar failures like secondary hypogonadism, reduced levels of growth hormone and, in more severe cases, secondary adrenal insufficiency.
Диагноз
Синдром Пикарда может затруднять дифференциальную диагностику аденом гипофиза, поскольку как супраселлярные гормонально-неактивные аденомы, так и пролактиномы могут сопровождаться повышенным уровнем пролактина, центральным гипогонадизмом и центральным гипотиреозом. Как правило, уровень пролактина выше при истинной пролактиноме, но диапазоны концентраций могут совпадать.
Pickardt's syndrome may cause difficulties in differential diagnosis of pituitary adenomas, as both suprasellar hormone inactive adenomas and prolactinomas may be associated with increased prolactin levels, central hypogonadism and central hypothyroidism. Usually, the prolactin levels are higher in case of a true prolactinoma, but the concentration ranges overlap.
Лечение
Метод лечения зависит от причины. Опухоли могут быть удалены хирургическим путем, однако нарушение гипофизарного стебля может сохраняться. Как правило, потребуется заместительная терапия гормонами, дефицит которых возник из-за нарушения систем обратной связи.
Treatment modality depends on the cause. Tumors may be removed surgically, but pituitary stalk interruption may persist. Usually, replacement of those hormones that are reduced due to failed feedback control systems will be necessary.