Пикардт синдромы: Сирек кездесетін үшіншілік гипотиреоз түрі
Pickardt syndrome
Пикардт синдромы – сирек кездесетін үшіншілік гипотиреоз. Гипоталамус пен гипофиз арасындағы қанайналымның бұзылуынан туындайды. Себептері, симптомы туралы ақпарат.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Сирек кездесетін үшінші дәрежелі гипотиреоз
Rare form of tertiary hypothyroidism
Пикардт синдромы – гипоталамус пен гипофизді байланыстыратын порталды тамырлардың тоқырауынан туындайтын үшінші дәрежелі гипотиреоздың сирек түрі. Ол 1972 және 1973 жылдары Ренате Пикардт және Рудольф Фальбуш есімді ғалымдар тарапынан сипатталған.
Pickardt syndrome denotes a rare form of tertiary hypothyroidism that is caused by interruption of the portal veins connecting hypothalamus and pituitary. It was characterized in 1972 and 1973 by Renate Pickardt and Rudolf Fahlbusch.
Себеп
Порталдық жүйенің тоқтауы инфундибулумды қысып тұрған ісіктерден туындауы мүмкін. Пикардт синдромының басқа себептері қабыну аурулары және бас миының жарақаты болып табылады. Пикардт синдромының белгілі бір мутациялармен (HESX1 немесе LHX4) байланысты туа біткен түрі гипофиз сабағының үзілу синдромы (PSIS) деп аталады.
Interruption of the portal system may be caused by tumors compressing the infundibulum. Other causes for Pickardt's syndrome are inflammatory disorders and traumatic brain injury. An inborn variant of Pickardt's syndrome that is associated with certain mutations (HESX1 or LHX4) is referred to as pituitary stalk interruption syndrome (PSIS).
Эндокриндік әсері
Пикардт-Фальбуш синдромының типтік көріністері – төмендеген ТТГ деңгейімен және функционалдық гиперпролактинемиямен (пролактин босатылуының тежелуінен туындайды) қатар жүретін гипотиреоз. Пикардт синдромымен әдетте байланысты басқа эндокриндік бұзылыстар – екіншілік гипогонадизм, өсу гормоны деңгейінің төмендеуі және ауыр жағдайларда екіншілік бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі сияқты супраселлярлық жетіспеушіліктер.
Typical manifestations of Pickardt–Fahlbusch syndrome are hypothyroidism with reduced TSH values and functional hyperprolactinemia (which is caused by disinhibition of prolactin release). Other endocrine disorders that are usually associated with Pickardt syndrome are suprasellar failures like secondary hypogonadism, reduced levels of growth hormone and, in more severe cases, secondary adrenal insufficiency.
Диагностика
Пикард синдромы гипофиз аденомаларын еректеп диагностикалауда қиындықтар тудыруы мүмкін, себебі супраселлярлық гормоналды белсенді емес аденомалар да, пролактиномалар да пролактин деңгейінің жоғарылауымен, орталық гипогонадизммен және орталық гипотиреозбен байланысты болуы мүмкін. Көбінесе, нағыз пролактинома болғанда пролактин деңгейі жоғарырақ болады, бірақ концентрация шектері үстіртті келеді.
Pickardt's syndrome may cause difficulties in differential diagnosis of pituitary adenomas, as both suprasellar hormone inactive adenomas and prolactinomas may be associated with increased prolactin levels, central hypogonadism and central hypothyroidism. Usually, the prolactin levels are higher in case of a true prolactinoma, but the concentration ranges overlap.
Емдеу
Емдеу тәсілі себебіне байланысты. Ісіктер хирургиялық жолмен алынуы мүмкін, бірақ гипофиз сабағының үзілуі жалғасуы мүмкін. Көбінесе, бұзылған кері байланыс жүйелері салдарынан жетіспейтін гормондарды алмастыру қажет болады.
Treatment modality depends on the cause. Tumors may be removed surgically, but pituitary stalk interruption may persist. Usually, replacement of those hormones that are reduced due to failed feedback control systems will be necessary.