Введение
Тип новообразования мягких тканей.
Glomus tumor was also the name formerly (and incorrectly) used for a tumor now called a paraganglioma. A glomus tumor (also known as a "solitary glomus tumor") is a rare neoplasm arising from the glomus body and mainly found under the nail, on the fingertip or in the foot. They account for less than 2% of all soft tissue tumors. The majority of glomus tumors are benign, but they can also show malignant features. Glomus tumors were first described by Hoyer in 1877 while the first complete clinical description was given by Masson in 1924. Histologically, glomus tumors are made up of an afferent arteriole, anastomotic vessel, and collecting venule. Glomus tumors are modified smooth muscle cells that control the thermoregulatory function of dermal glomus bodies. As stated above, these lesions should not be confused with paragangliomas, which were formerly also called glomus tumors in now antiquated clinical usage. Glomus tumors do not arise from glomus cells, but paragangliomas do. Familial glomangiomas have been associated with a variety of deletions in the GLMN (glomulin) gene, and are inherited in an autosomal dominant manner, with incomplete penetrance. Multiple tumors are less likely to be painful. These tumors tend to have a bluish discoloration, although a whitish appearance may also be noted. Elevation of the nail bed can occur. In rare cases, the tumors may present in other body areas, such as the gastric antrum or glans penis. Treatment is essentially the same. Malignant glomus tumors, or glomangiosarcomas, are extremely rare and usually represent a locally infiltrative malignancy. However, metastases do occur and are usually fatal.
Гломусная опухоль также ранее (и ошибочно) использовалась для обозначения опухоли, которая теперь называется параганглиомой. Опухоль гломуса (также известная как "солитарная гломусная опухоль") – редкое новообразование, возникающее из гломусного тельца и преимущественно локализующееся под ногтем, на кончике пальца или в стопе. Она составляет менее 2% всех опухолей мягких тканей. Большинство гломусных опухолей доброкачественные, однако они могут проявлять и злокачественные признаки. Опухоли гломуса впервые были описаны Хойером в 1877 году, а первое полное клиническое описание дал Массон в 1924 году. Гистологически гломусная опухоль состоит из приносящей артериолы, анастомозирующего сосуда и собирающей венулы. Гломусные опухоли представляют собой модифицированные клетки гладкой мускулатуры, контролирующие терморегуляторную функцию дермальных гломусных телец. Как указано выше, эти поражения не следует путать с параганглиомами, которые ранее также назывались гломусными опухолями в устаревшей клинической практике. Гломусные опухоли не происходят из клеток гломуса, в отличие от параганглиом. Семейные гломангиомы связаны с различными делециями в гене GLMN (гломулин) и наследуются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Множественные опухоли реже бывают болезненными. Эти опухоли обычно имеют синеватый оттенок, хотя может наблюдаться и беловатый цвет. Возможно приподнятие ногтевой пластины. В редких случаях опухоли могут возникать в других областях тела, таких как пилорический отдел желудка или головка полового члена. Лечение в целом одинаковое. Злокачественные гломусные опухоли, или гломангиосаркомы, встречаются крайне редко и обычно представляют собой местно инвазивную злокачественную опухоль. Однако метастазы возникают и, как правило, приводят к летальному исходу.
Glomus tumor was also the name formerly (and incorrectly) used for a tumor now called a paraganglioma. A glomus tumor (also known as a "solitary glomus tumor") is a rare neoplasm arising from the glomus body and mainly found under the nail, on the fingertip or in the foot. They account for less than 2% of all soft tissue tumors. The majority of glomus tumors are benign, but they can also show malignant features. Glomus tumors were first described by Hoyer in 1877 while the first complete clinical description was given by Masson in 1924. Histologically, glomus tumors are made up of an afferent arteriole, anastomotic vessel, and collecting venule. Glomus tumors are modified smooth muscle cells that control the thermoregulatory function of dermal glomus bodies. As stated above, these lesions should not be confused with paragangliomas, which were formerly also called glomus tumors in now antiquated clinical usage. Glomus tumors do not arise from glomus cells, but paragangliomas do. Familial glomangiomas have been associated with a variety of deletions in the GLMN (glomulin) gene, and are inherited in an autosomal dominant manner, with incomplete penetrance. Multiple tumors are less likely to be painful. These tumors tend to have a bluish discoloration, although a whitish appearance may also be noted. Elevation of the nail bed can occur. In rare cases, the tumors may present in other body areas, such as the gastric antrum or glans penis. Treatment is essentially the same. Malignant glomus tumors, or glomangiosarcomas, are extremely rare and usually represent a locally infiltrative malignancy. However, metastases do occur and are usually fatal.
Эпидемиология
Точная частота возникновения опухолей гломуса неизвестна. Множественная форма встречается редко, составляя менее 10% от всех случаев.
Секс
Одиночные опухоли гломуса, особенно подногтевые поражения, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Множественные поражения немного чаще встречаются у мужчин.
Возраст
Одиночные опухоли гломуса встречаются у взрослых чаще, чем в других возрастных группах. Множественные опухоли гломуса развиваются на 11–15 лет раньше, чем одиночные; примерно у трети пациентов с множественными опухолями они диагностируются до 20 лет. Врожденные опухоли гломуса редки; они имеют характерный вид и рассматриваются как вариант множественных опухолей гломуса.