Интерстициальные заболевания легких: диагностика и классификация.

Введение

Группа заболеваний
У детей выделяют специфические типы, известные как детские интерстициальные заболевания легких. Для обозначения этой группы заболеваний иногда используется аббревиатура ChILD. У 30–40% пациентов с интерстициальным заболеванием легких в конечном итоге развивается фиброз легких, медианная выживаемость при котором составляет 2,5–3,5 года. Идиопатический фиброз легких – это интерстициальное заболевание легких, при котором невозможно установить очевидную причину (идиопатический), и которое характеризуется типичными признаками как при рентгенологическом исследовании (базальный и плевральный фиброз с сотовым легким), так и при патологическом исследовании (временной и пространственный гетерогенный фиброз, гистопатологическое сотовое легкое и фибробластные очаги). В 2015 году интерстициальные заболевания легких, вместе с саркоидозом легких, затронули 1,9 миллиона человек, что привело к 122 000 смертей.

Причины

ЗБЛ может классифицироваться в зависимости от того, неизвестна ли его причина (идиопатическая) или известна (вторичная).

Диагноз

Диагностика ИЛД включает в себя оценку признаков и симптомов, а также сбор подробного анамнеза с выяснением профессиональных вредностей. ИЛД обычно проявляется одышкой, нарастающей непереносимостью физических нагрузок, а у 30–50% пациентов с ИЛД наблюдается хронический кашель. При аускультации часто выслушиваются крепитация, напоминающая звук расстегивающейся липучки. Биопсия легких может потребоваться, если клиническая картина и результаты визуализации не позволяют установить конкретный диагноз или исключить злокачественное новообразование. Хирургическая биопсия легких или видеоассистированная торакоскопическая биопсия (VATS) сопряжена с уровнем смертности до 1–2%. Бронхоскопическая трансбронхиальная криобиопсия, при которой в дыхательные пути вводится камера с последующим быстрым замораживанием участка ткани легкого перед биопсией, связана с более низкой частотой осложнений и значительно более низкой смертностью по сравнению с VATS или хирургической биопсией, при почти сопоставимой диагностической точности. Выделяют четыре гистопатологических типа ИЛД: обычная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, организующая пневмония и диффузное альвеолярное повреждение. Несмотря на большое разнообразие интерстициальных заболеваний легких, большинство из них протекает по рестриктивному типу. Рестриктивные нарушения характеризуются снижением ОЕЛ (общая емкость легких), РО (остаточный объем), ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких) и ОФВ1 (объем форсированного выдоха за 1 секунду). Поскольку снижаются как ФЖЕЛ, так и ОФВ1, соотношение ФЖЕЛ/ОФВ1 остается нормальным или повышается. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки с высоким разрешением является предпочтительным методом исследования и отличается от обычной КТ грудной клетки. При обычной (стандартной) КТ грудной клетки исследуются срезы толщиной 7–10 мм с интервалом 10 мм; при КТ с высоким разрешением – срезы толщиной 1–1,5 мм с интервалом 10 мм с использованием алгоритма реконструкции высокого пространственного разрешения. Таким образом, КТВР обеспечивает примерно в 10 раз более высокое разрешение, чем обычная КТ грудной клетки, что позволяет визуализировать детали, которые иначе были бы не видны. Однако только радиологические данные недостаточны и должны интерпретироваться в клиническом контексте с учетом динамики заболевания. Оксигенотерапия при ИЛД способствует улучшению качества жизни, однако снижение смертности остается неопределенным. Ожидаемая продолжительность жизни после трансплантации легких составляет 5,2 года у пациентов с идиопатической интерстициальной пневмонией (включая идиопатический легочный фиброз) и 6,7 года у пациентов с другими типами ИЛД. Нинтеданиб также был связан с замедлением снижения ФЖЕЛ и увеличением средней продолжительности жизни у пациентов с ИЛД.

Diagnosis of ILD involves assessing the signs and symptoms as well as a detailed history investigating occupational exposures. ILD usually presents with dyspnea, worsening exercise intolerance and 30 50% of those with ILD have a chronic cough. On examination, velcro crackles, in which the crackles compare to the sound of velcro being unfastened, are common in ILD. A lung biopsy may be required if the clinical history and imaging are not clearly suggestive of a specific diagnosis or malignancy cannot otherwise be ruled out. Surgical lung biopsy or via a video assisted thoracoscopic surgery (VATS) biopsy is associated with a mortality rate up to 1 2%. A bronchoscopic transbronchial cryobiopsy, in which a camera is introduced into the airways followed by rapid freezing of an area of lung tissue prior to biopsy is associated a lower complication rate and a much lower mortality rate compared to VATS or surgical biopsy with near comparable diagnostic accuracy. There are four types of histopathologic patterns seen in ILD: usual interstitial pneumonia, non specific interstitial pneumonia, organizing pneumonia, and diffuse alveolar damage. Although there is large diversity in interstitial lung disease, most follow a restrictive pattern. Restrictive defects are defined by decreased TLC (total lung capacity), RV (residual volume), FVC (forced vital capacity) and FEV1 (forced expiratory volume in one second). As both FVC and FEV1 are reduced, the FVC to FEV1 ratio remains normal or is increased. High resolution CT of the chest is the preferred modality and differs from routine CT of the chest. Conventional (regular) CT chest examines 7–10 mm slices obtained
at 10 mm intervals; high resolution CT examines 1–1.5 mm slices at 10 mm intervals using a high spatial frequency reconstruction algorithm. The HRCT therefore provides approximately 10 times more resolution than the conventional CT chest, allowing the HRCT to elicit details that cannot otherwise be visualized. Radiologic appearance alone, however, is not adequate and should be interpreted in the clinical context, keeping in mind the temporal profile of the disease process. Oxygen therapy in ILD is associated with improvements in quality of life but reductions in mortality are uncertain. Life expectancy after lung transplant is 5.2 years in those with idiopathic interstitial pneumonias (including idiopathic pulmonary fibrosis) and 6.7 years in those with other types of ILD. Nintedanib was also associated with a slower FVC decline and increased mean survival in people with ILD.

Поддерживающая помощь

Людям с ИЛД следует прекратить курить, если они курят. Вакцинация против пневмококка, COVID-19, РСВ и гриппа показана всем пациентам с ИЛД. Опиаты короткого действия, как известно, облегчают симптомы одышки у пациентов с заболеваниями легких в терминальной стадии. Также известно, что опиатные агонисты нальбуфин и морфин улучшают состояние при кашле у пациентов с ИЛД и другими заболеваниями легких в терминальной стадии.

Прогноз

Медианная выживаемость при идиопатическом фиброзе легких составляет 3–3,5 года. У пациентов, получивших трансплантацию легких, медианная выживаемость при идиопатическом фиброзе легких составляет 5,2 года по сравнению с 6,7 годами у пациентов с другими типами интерстициальных заболеваний легких. Интерстициальные заболевания легких связаны с трехкратным увеличением риска развития рака легких.