Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Паралич Клумпке – это разновидность частичного паралича нижних корешков плечевого сплетения. Плечевое сплетение – это сеть спинномозговых нервов, которая начинается в задней части шеи, проходит через подмышечную впадину и дает начало нервам верхней конечности. Этот паралич назван в честь Августы Дежерин-Клумпке.
Klumpke's paralysis is a variety of partial palsy of the lower roots of the brachial plexus. The brachial plexus is a network of spinal nerves that originates in the back of the neck, extends through the axilla (armpit), and gives rise to nerves to the upper limb. The paralytic condition is named after Augusta Déjerine Klumpke.
Признаки и симптомы
Симптомы могут варьироваться от незначительных до тяжелых и могут быть очевидными или тонкими. Правая рука и кисть чаще поражаются, чем левая. Симптомы включают атрофию руки или кисти, «когтистую» ладонь, постоянный плач (из-за боли), деформацию типа «внутренний минус», паралич мышц кисти, и онемение в зоне дерматомов C8/T1. Поражение T1 может привести к синдрому Горнера, проявляющемуся птозом и миозом. Слабость или неспособность использовать определенные мышцы плеча или руки. Это отличается от паралича Эрба-Дюшенна, который поражает уровни C5 и C6.
Symptoms can range from minor to severe and can be obvious or subtle. The right arm and hand are more likely to be affected than the left. Symptoms include atrophy of the arm or hand, claw hand, constant crying (due to pain), intrinsic minus hand deformity, paralysis of intrinsic hand muscles, and C8/T1 Dermatome distribution numbness. Involvement of T1 may result in Horner's syndrome, with ptosis, and miosis. Weakness or lack of ability to use specific muscles of the shoulder or arm. It can be contrasted to Erb Duchenne's palsy, which affects C5 and C6.
Причина
Паралич Клумпке – это форма паралича, поражающая мышцы предплечья и кисти, возникающая в результате повреждения плечевого сплетения, при котором восьмой шейный (C8) и первый грудной (T1) нервы повреждаются до или после их соединения в нижний ствол. Последующий паралич преимущественно затрагивает внутренние мышцы кисти (особенно межкостные, тенарные и гипотенарные мышцы). Классическим проявлением паралича Клумпке является “когтистая кисть”, при которой предплечье находится в положении супинации, запястье – в разгибании, а пальцы – в сгибании. При сопутствующем синдроме Горнера в пораженном глазу наблюдается миоз (сужение зрачка). Повреждение может быть следствием осложненных родов. Наиболее частый этиологический механизм связан с травматическими влагалищными родами. Риск возрастает, если мать имеет небольшой рост или ребенок – большой вес. Риск повреждения нижнего плечевого сплетения возникает из-за тракции за отведенную руку, например, при извлечении младенца из родовых путей за руку, вытянутую над головой, или при попытке ухватиться за ветку при падении с дерева. Повреждения нижнего плечевого сплетения следует отличать от повреждений верхнего плечевого сплетения, которые также могут быть вызваны родовой травмой, но приводят к другому синдрому слабости, известному как паралич Эрба. Другие травмы, такие как мотоциклетные аварии, вызывающие аналогичные повреждения спинного мозга на уровнях C8 и T1, также проявляются теми же симптомами, что и при параличе Клумпке.
Klumpke's paralysis is a form of paralysis involving the muscles of the forearm and hand, resulting from a brachial plexus injury in which the eighth cervical (C8) and first thoracic (T1) nerves are injured either before or after they have joined to form the lower trunk. The subsequent paralysis affects, principally, the intrinsic muscles of the hand (notably the interossei, thenar and hypothenar muscles) The classic presentation of Klumpke's palsy is the "claw hand" where the forearm is supinated, the wrist extended and the fingers flexed. If Horner syndrome is present, there is miosis (constriction of the pupils) in the affected eye. The injury can result from difficulties in childbirth. The most common aetiological mechanism is caused by a traumatic vaginal delivery. The risk is greater when the mother is small or when the infant is of large weight. Risk of injury to the lower brachial plexus results from traction on an abducted arm, as with an infant being pulled from the birth canal by an extended arm above the head or with someone catching themselves by a branch as they fall from a tree. Lower brachial plexus injuries should be distinguished from upper brachial plexus injuries, which can also result from birth trauma but give a different syndrome of weakness known as Erb's palsy. Other trauma, such as motorcycle accidents, that have similar spinal cord injuries to C8 and T1, also show the same symptoms of Klumpke's paralysis.
Диагноз
Электромиография и исследование скорости проведения нервного импульса могут помочь определить локализацию и степень повреждения. В остальных случаях диагноз ставится на основании клинических данных, полученных при тщательном неврологическом осмотре.
Electromyography and nerve conduction velocity testing can help to diagnose the location and severity of the lesion. Otherwise, the diagnosis is one made clinically after a thorough neurologic exam.
Лечение
Эффективность лечения варьируется в зависимости от первоначальной тяжести повреждения. Физиотерапия используется для увеличения силы мышц и улучшения мышечных функций. Также могут применяться электротерапевтические методы, такие как электронейростимуляция. Эрготерапия направлена на предоставление упражнений и стратегий адаптации для улучшения способности пациента выполнять повседневные действия. Цели терапии включают улучшение тактильной чувствительности, проприоцепции и объема движений. При остром лечении серьезного повреждения может потребоваться репозиция и фиксация конечности шиной или гипсовой повязкой.
Treatment effectiveness varies depending on the initial severity of the injury. Physiotherapy is used to increase strength of muscle and improve muscle functions. Electrical modalities such as electric nerve stimulation can also be used. Occupational therapy to provide exercises and coping mechanisms to improve the patient's ability to perform activities of daily living. Goals of therapy are to improve tactile sensation, proprioception, and range of motion. Acute treatment of a severe injury will involve repositioning and splinting or casting of the extremity.
Эпидемиология
Паралич Клумпке числится как "редкое заболевание" в Управлении редких заболеваний (ORD) Национального института здоровья (NIH). Это означает, что паралич Клумпке или его подтип встречается менее чем у 200 000 человек в США.
Klumpke Palsy is listed as a 'rare disease' by the Office of Rare Diseases (ORD) of the National Institutes of Health (NIH). This means that Klumpke palsy, or a subtype of Klumpke palsy, affects fewer than 200,000 people in the US population.