Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдактилия – это состояние, при котором два или более пальцев срастаются между собой. Оно встречается в норме у некоторых млекопитающих, таких как сиаманги и дипротодонты, но является редким состоянием у людей. Этот термин происходит от греческих слов σύν (syn) – «вместе» и δάκτυλος (daktulos) – «палец».
Syndactyly is a condition wherein two or more digits are fused together. It occurs normally in some mammals, such as the siamang and diprotodontia, but is an unusual condition in humans. The term is from Greek σύν, syn 'together' and δάκτυλος, daktulos 'finger'.
Классификация
Синдактилия может быть простой или сложной. При простой синдактилии смежные пальцы рук или ног соединены мягкими тканями. При сложной синдактилии кости соседних пальцев срастаются. Кенгуру демонстрирует сложную синдактилию. Синдактилия может быть полной или неполной. При полной синдактилии кожа соединена до кончиков пораженных пальцев. При неполной синдактилии кожа соединена лишь на части расстояния до кончиков пораженных пальцев. Сложная синдактилия возникает как часть синдрома (например, синдрома Аперта) и обычно затрагивает больше пальцев, чем простая синдактилия. Фенестрированная синдактилия, также известная как акросиндактилия или терминальная синдактилия, означает, что кожа соединена на большей части пальца, но в проксимальной области имеются разрывы в сращении с нормальной кожей. Этот тип синдактилии встречается при синдроме амниотических перетяжек. Простая синдактилия может быть полной или частичной и присутствует при рождении (врожденная). В раннем развитии плода человека сращение (синдактилия) пальцев рук и ног является нормальным явлением. Примерно на 6-й неделе беременности происходит апоптоз благодаря белку, называемому сонический ёж, также известному как SHH, который разрушает ткань между пальцами рук и ног, и сращение исчезает. У некоторых плодов этот процесс не завершается полностью между всеми пальцами рук или ног, и остается некоторое остаточное сращение.
Syndactyly can be simple or complex. In simple syndactyly, adjacent fingers or toes are joined by soft tissue. In complex syndactyly, the bones of adjacent digits are fused. The kangaroo exhibits complex syndactyly. Syndactyly can be complete or incomplete. In complete syndactyly, the skin is joined all the way to the tip of the involved digits. In incomplete syndactyly, the skin is only joined part of the distance to the tip of the involved digits. Complex syndactyly occurs as part of a syndrome (such as Apert syndrome) and typically involves more digits than simple syndactyly. Fenestrated syndactyly, also known as acrosyndactyly or terminal syndactyly, means the skin is joined for most of the digit but in a proximal area there are gaps in the syndactyly with normal skin. This type of syndactyly is found in amniotic band syndrome. Simple syndactyly can be full or partial, and is present at birth (congenital). In early human fetal development, webbing (syndactyly) of the toes and fingers is normal. At about 6 weeks of gestation, apoptosis takes place due to a protein named sonic hedgehog, also known as SHH, which dissolves the tissue between the fingers and toes, and the webbing disappears. In some fetuses, this process does not occur completely between all fingers or toes and some residual webbing remains.
Генетика
У людей выделено пять типов синдактилии. Соответствующие локусы, связанные с этими типами, и их типичное фенотипическое проявление следующие: тип I: 2q34-q36; сращение происходит между средним и безымянным пальцами и/или вторым и третьим пальцами стопы. тип II: 2q31; также вовлекает длинный и безымянный пальцы, но присутствует дополнительный (шестой) палец, сращенный между ними. тип III: 6q21-q23; мизинец сращен с безымянным пальцем. тип IV: 7q36; вовлекает все пальцы рук и/или ног. тип V: 2q31-q32; сходен с типом I, но пястные и плюсневые кости также могут быть сращены.
Five types of syndactyly have been identified in humans. The corresponding loci associated with these types and their common phenotypical expression are as follows:
type I: 2q34 q36; webbing occurs between middle and ring fingers and/or second and third toes. type II: 2q31; also involves long and ring fingers, but has a sixth finger merged in between. type III: 6q21 q23; small finger is merged into the ring finger. type IV: 7q36; involves all fingers and/or toes. type V: 2q31 q32; similar to type I, but the metacarpals and metatarsals may also be fused.
Управление
Синдактилия пограничных пальцев (большой и указательный или безымянный и мизинец) лечится в раннем возрасте, чтобы предотвратить искривление более крупного пальца в сторону меньшего по мере роста. Обычно синдактилия этих пальцев оперируется в возрасте шести месяцев. Лечение синдактилии других пальцев является необязательным и чаще выполняется, когда пальцы подрастут, в возрасте 18 месяцев. В особых случаях, таких как сложная синдактилия или вовлечение пограничных пальцев, может потребоваться хирургическое вмешательство раньше шести месяцев.
Syndactyly of the border digits (thumb/index finger or ring/small fingers) is treated at early age to prevent the larger digit from curving towards the smaller digit with growth. Typically, syndactyly of these digits is treated at six months of age. The treatment of syndactyly of the other digits is elective and is more commonly performed when the digits have grown, at 18 months of age. Special situations, such as complex syndactyly and involvement of border digits, may warrant surgical intervention earlier than 6 months.
Техника
Поскольку окружность сросшихся пальцев меньше, чем окружность двух раздельных пальцев, при разделении их во время операции недостаточно кожи, чтобы покрыть оба пальца. Поэтому хирургу необходимо добавить новую кожу в эту область во время операции. Чаще всего это делается с помощью кожного трансплантата (из паховой области или передней поверхности локтя). Также можно использовать кожу с тыльной стороны кисти, перемещая ее (это называется "беспрививочной" коррекцией синдактилии), что требует планирования в течение нескольких месяцев перед операцией.
Because the circumference of the conjoined fingers is smaller than the circumference of the two separated fingers, there is not enough skin to cover both digits once they are separated at the time of surgery. Therefore, the surgeon must bring new skin into the area at the time of surgery. This is most commonly done with a skin graft (from groin or anterior elbow). Skin can also be used from the back of the hand by mobilizing it (called a "graftless" syndactyly correction), which requires planning over a period of months prior to surgery.
Осложнения
Наиболее распространенной проблемой после коррекции синдактилии является постепенное смещение кожи к кончику пальца со временем. Это, вероятно, связано с натяжением в области шва между пальцами. Для устранения этой проблемы может потребоваться повторная операция. Одним из недостатков использования кожных лоскутов является то, что они могут темнеть в течение нескольких лет после операции и становиться более заметными. Кроме того, если кожный лоскут взят из паховой области, на коже могут вырасти волосы. Наконец, после операции возможно отклонение пальцев, что чаще всего наблюдается при сложных формах синдактилии (когда пальцы соединены костью).
The most common problem with syndactyly correction is creeping of the skin towards the fingertip over time. This is likely due to tension at the site of the repair between the digits. Additional surgery may be required to correct this. One critique of using skin grafts is that the grafts darken in the years after surgery and become more noticeable. Also, if the skin grafts are harvested from the groin area, the skin may grow hair. Finally, the fingers may deviate after surgery. This is most commonly seen in complex syndactyly (when there has been a bone joining of the fingers).
История
Первые упоминания о синдактилии как врожденной аномалии или последствии ожогов можно найти в трудах Андалузского мусульманского хирурга Аль-Захрави (ум. 1013 г. н.э.), известного на Западе как Абулкасис. Французский хирург-цирюльник Амбруаз Паре также описал синдактилию в шестнадцатом веке.
The earliest appreciation of syndactyly as a birth anomaly or burn trauma can be traced back to the Andalusian Muslim surgeon Al Zahrawi (d. 1013 CE), known in the West as Abulcasis. The French barber surgeon Ambroise Paré also described syndactyly in the sixteenth century.