Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) is a dermatological condition caused by Staphylococcus aureus.
Признаки и симптомы
Болезнь проявляется обширным образованием заполненных жидкостью пузырей с тонкими стенками, которые легко лопаются, и у пациента может быть положительным симптом Никольского. Болезнь Риттера новорожденных – наиболее тяжелая форма синдрома ошпаренной кожи (СОК), с аналогичными признаками и симптомами. СОК часто включает в себя распространенную болезненную эритродермию, часто поражающую лицо, область подгузников и другие складки кожи. Могут присутствовать обширные участки шелушения. Периоральный коркообразование и трещины наблюдаются на ранних стадиях. В отличие от токсического эпидермального некролиза, СОК не поражает слизистые оболочки. У детей с СОК могут наблюдаться капризность или раздражительность, усталость, лихорадка, покраснение кожи, легко лопающиеся пузыри, заполненные жидкостью, оставляющие участки влажной, болезненной и чувствительной кожи, а также большие пласты верхнего слоя кожи, которые легко отслаиваются. Заболевание наиболее распространено у детей до 6 лет, но может встречаться и у взрослых с иммунодефицитом или почечной недостаточностью.
The disease presents with the widespread formation of fluid filled blisters that are thin walled and easily ruptured, and the patient can be positive for Nikolsky's sign. Ritter's disease of the newborn is the most severe form of SSSS, with similar signs and symptoms. SSSS often includes a widespread painful erythroderma, often involving the face, diaper, and other intertriginous areas. Extensive areas of desquamation might be present. Perioral crusting and fissuring are seen early in the course. Unlike toxic epidermal necrolysis, SSSS spares the mucous membranes. Children with SSSS may exhibit fussiness or irritability, tiredness, fever, redness of the skin, easily broken fluid filled blisters that leave an area of moist, tender, painful skin, and large sheets of the top layer of skin that easily peel away. The condition is most common in children under 6 years, but can be seen in adults who are immunosuppressed or have kidney failure.
Патофизиология
Синдром вызывается эпидермолитическими экзотоксинами (экзофолиатином) А и В, которые выделяются S. aureus и приводят к отслоению внутри эпидермального слоя, разрушая десмосомы. Один из экзотоксинов кодируется на бактериальной хромосоме, а другой – на плазмиде. Эти экзотоксины представляют собой протеазы, расщепляющие десмоглеин 1, который обычно связывает гранулярный и шиповатый слои, подобно патофизиологии аутоиммунного кожного заболевания, вульгарной пузырчатки.
The syndrome is induced by epidermolytic exotoxins (exfoliatin) A and B, which are released by S. aureus and cause detachment within the epidermal layer, by breaking down the desmosomes. One of the exotoxins is encoded on the bacterial chromosome, while the other is encoded on a plasmid. These exotoxins are proteases that cleave desmoglein 1, which normally holds the granulosum and spinosum layers together, similar to the pathophysiology of the autoimmune skin disease, pemphigus vulgaris.
Диагноз
СССС – это клинический диагноз. Иногда он подтверждается выделением S. aureus из крови, слизистых оболочек или при биопсии кожи, однако результаты часто бывают отрицательными. Биопсия кожи может выявить отслоение поверхностного слоя эпидермиса (внутриэпидермальное расслоение), что позволяет отличить СССС от синдрома Лайелла (TEN), при котором расслоение происходит на границе дермы и эпидермиса (субэпидермальное расслоение). СССС может быть сложно отличить от токсического эпидермального некролиза и пустулезного псориаза.
SSSS is a clinical diagnosis. This is sometimes confirmed by isolation of S. aureus from blood, mucous membranes, or skin biopsy; however, these are often negative. Skin biopsy may show separation of the superficial layer of the epidermis (intraepidermal separation), differentiating SSSS from TEN, wherein the separation occurs at the dermo epidermal junction (subepidermal separation). SSSS may be difficult to distinguish from toxic epidermal necrolysis and pustular psoriasis.
Лечение
Основной метод лечения синдрома ошпаренного стафилококка (SSSS) – поддерживающая терапия в сочетании с устранением первичной инфекции. Консервативные меры включают регидратацию, жаропонижающие средства (например, ибупрофен или парацетамол), лечение термических ожогов и стабилизацию состояния. Необходимо вводить парентеральные антибиотики, эффективные против S. aureus. Большинство штаммов S. aureus, вызывающих SSSS, продуцируют пенициллиназы и, следовательно, устойчивы к пенициллину. Поэтому обычно показано лечение нафциллином, оксациллином или ванкомицином. Клиндамицин также иногда используется из-за его способности ингибировать экзотоксины.
The mainstay of treatment for SSSS is supportive care along with eradication of the primary infection. Conservative measures include rehydration, antipyretics (e. g., ibuprofen or paracetamol), management of thermal burns, and stabilization. Parenteral antibiotics to cover S. aureus should be administered. Most strains of S. aureus implicated in SSSS have penicillinases, so are penicillin resistant. Therefore, treatment with nafcillin, oxacillin, or vancomycin is typically indicated. Clindamycin is sometimes also used because of its inhibition of exotoxins.
Прогноз
Прогноз при синдроме ошпаренного ребенка у детей благоприятный, с полным выздоровлением в течение 10 дней лечения и без образования значительных рубцов. Однако синдром ошпаренного ребенка необходимо тщательно дифференцировать от токсического эпидермального некролиза, который имеет неблагоприятный прогноз. Прогноз у взрослых, как правило, значительно хуже и зависит от различных факторов, таких как время начала лечения, иммунный статус организма и наличие сопутствующих заболеваний.
The prognosis of SSSS in children is excellent, with complete resolution within 10 days of treatment, and without significant scarring. However, SSSS must be differentiated carefully from toxic epidermal necrolysis, which carries a poor prognosis. The prognosis in adults is generally much worse, and depends upon various factors such as time to treatment, host immunity, and comorbidities.
История
Клинические проявления были впервые описаны в 1878 году бароном Готфридом Риттером фон Риттераханом, который наблюдал 297 случаев среди детей в одном чехословацком детском доме на протяжении 10 лет. В 1885 году Нил Филатов, а в 1894 году Клемент Дьюкс описали экзантематозное заболевание, которое они посчитали разновидностью краснухи, но в 1900 году Дьюкс установил, что это самостоятельное заболевание, получившее названия болезнь Дюкса, болезнь Филатова или четвёртая болезнь. Несмотря на то, что Дьюкс определил его как отдельное заболевание, считается, что оно не отличается от скарлатины, вызванной стафилококковым экзотоксином, после того как в 1979 году Кит Пауэлл предложил считать его эквивалентным состоянию, известному сегодня как синдром стафилококковой ошпаренной кожи.
The clinical features were first described in 1878 by Baron Gottfried Ritter von Rittershain, who observed 297 cases among children in a single Czechoslovakian children's home over a 10 year period. In 1885, Nil Filatow, and in 1894, Clement Dukes, described an exanthematous disease which they thought to be a form of rubella, but in 1900, Dukes identified it to be a separate entity which came to be known by the names Dukes' disease, Filatov's disease, or fourth disease. Although Dukes identified it as a separate entity, it is thought not to be different from scarlet fever caused by staphylococcal exotoxin after Keith Powell proposed equating it with the condition currently known as staphylococcal scalded skin syndrome in 1979.