Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Питриазис рубра пиларис – это группа хронических заболеваний, характеризующихся красновато-оранжевыми шелушащимися бляшками и кератозными фолликулярными папулами. Симптомы могут включать красновато-оранжевые пятна (лат. rubra) на коже, выраженное шелушение (лат. pityriasis), неприятный зуд, утолщение кожи на стопах и кистях, а также утолщенные бугорки вокруг волосяных фолликулов (лат. pilus – волос). У некоторых на ранних стадиях могут наблюдаться генерализованные отеки ног, стоп и других частей тела. Клиническое течение и скорость улучшения при питриазисе рубра пиларис варьируются. В настоящее время причина и лекарство от этого заболевания неизвестны. Впервые описан Мари Гийомом Альфонсом Девержи в 1856 году, и это состояние также известно как болезнь Девержи.
Pityriasis rubra pilaris refers to a group of chronic disorders characterized by reddish orange, scaling plaques and keratotic follicular papules. Symptoms may include reddish orange patches (Latin: rubra) on the skin, severe flaking (Latin: pityriasis), uncomfortable itching, thickening of the skin on the feet and hands, and thickened bumps around hair follicles (Latin: pilus for hair). For some, early symptoms may also include generalized swelling of the legs, feet and other parts of the body. PRP has a varied clinical progression and a varied rate of improvement. There is currently no known cause or cure for PRP. It was first described by Marie Guillaume Alphonse Devergie in 1856, and the condition is also known as Devergie's disease.
Классификация
В начале 1980-х годов доктор У. А. Д. Гриффитс из Великобритании классифицировал шесть форм ПРП. На данный момент причины ПРП остаются неизвестными, а симптомы могут быть сложны в диагностике. Зачастую для постановки точного диагноза требуется консультация нескольких специалистов. Дерматологи выявили как приобретенную, так и наследственную (семейную) форму ПРП и описали их в медицинских журналах. Приобретенная форма обычно характеризуется спонтанной или постепенной ремиссией симптомов в течение нескольких лет, хотя долгосрочные симптомы могут сохраняться годами. Наследственная форма проявляется в раннем детстве и сопровождается стойкими долгосрочными симптомами во взрослом возрасте. Хотя большинство людей, у которых развивается ПРП, старше 50 лет, заболеть могут люди любого возраста, расы и национальности. Женщины и мужчины подвержены заболеванию в равной степени.
Dr. W. A. D. Griffiths, from Great Britain, classified six forms of PRP in the early 1980s. At this time, the causes of PRP are still unknown and symptoms can be difficult to diagnose. Frequently, more than one medical professional will be consulted before an accurate PRP diagnosis is made. Dermatologists have identified both an acquired form and an inherited form (familial) of PRP and have described them in medical journals. The acquired form usually shows a spontaneous or gradual remission of symptoms within several years although long term symptoms may continue for years. The inherited form starts early in childhood with persistent long term symptoms into adulthood. Although most people who develop PRP are over age 50, individuals of any age, race, and nationality can be affected. Women and men seem to be equally affected.
Лечение
Лечение смягчающими средствами используется для облегчения симптомов трещин и сухости. Нанесение смягчающих средств под окклюзионную повязку перед сном, по-видимому, способствует удалению чешуек с рук и ног. Другие варианты местного лечения включают: местные кортикостероиды, применяемые отдельно или в сочетании с кератолитиками, такими как мочевина и аналоги витамина D3. Наиболее эффективной терапией является длительное применение системных ретиноидов, таких как ацитретин и изотретиноин. Другие эффективные системные методы лечения включают: метотрексат, циклоспорин и кортикостероиды. Также имеются данные о том, что моноклональное антитело устакинумаб (блокирующее IL-23/IL-12) может быть эффективным.
Treatment with emollients is used to relieve symptoms of cracking and dryness. Application of lubricants under plastic occlusion before bedtime appears to aid removal of scales on hands and feet. Other topical options include: topical corticosteroids alone, or combined with keratolytics, such as urea and vitamin D3 analogues. The most effective therapy is long term use of oral retinoids, such as acitretin and isotretinoin. Other effective systemic approaches include: methotrexate, cyclosporin and corticosteroids. There are also reports that the monoclonal antibody ustekinumab (which blocks IL 23/ IL 12) may be effective.