Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Фронтотемпоральная лобарная дегенерация (ФТЛД) – это патологический процесс, наблюдаемый при фронтотемпоральной деменции. Он характеризуется атрофией лобной и височной долей мозга при сохранности теменной и затылочной долей. Распространенные протеинопатии, выявляемые при ФТЛД, включают накопление тау-белка и белка TDP-43, связывающего ДНК TAR. Мутации в гене C9orf72 установлены как значимый генетический фактор развития ФТЛД, хотя с ним также связаны дефекты гена гранулина (GRN) и белков, связанных с микротрубочками (MAP).
Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is a pathological process that occurs in frontotemporal dementia. It is characterized by atrophy in the frontal lobe and temporal lobe of the brain, with sparing of the parietal and occipital lobes. Common proteinopathies that are found in FTLD include the accumulation of tau proteins and TAR DNA binding protein 43 (TDP 43). Mutations in the C9orf72 gene have been established as a major genetic contribution of FTLD, although defects in the granulin (GRN) and microtubule associated proteins (MAPs) are also associated with it.
Диагноз
Для диагностики используются магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с ([18F]фтордезоксиглюкозой). Они измеряют либо атрофию, либо снижение утилизации глюкозы. Три клинических подтипа фронтотемпоральной лобарной дегенерации – фронтотемпоральная деменция, семантическая деменция и прогрессирующая неплавная афазия – характеризуются нарушениями в специфических нейронных сетях. Первый подтип, сопровождающийся поведенческими нарушениями, фронтотемпоральная деменция, в основном затрагивает фронтомедиальную сеть, рассматриваемую в контексте социального познания. Семантическая деменция в основном связана с нижними височными полюсами и миндалевидными телами – областями мозга, которые обсуждались в контексте концептуальных знаний, семантической обработки информации и социального познания, в то время как прогрессирующая неплавная афазия затрагивает всю левую фронтотемпоральную сеть, отвечающую за фонологическую и синтаксическую обработку.
For diagnostic purposes, magnetic resonance imaging (MRI) and ([18F]fluorodeoxyglucose) positron emission tomography (FDG PET) are applied. They measure either atrophy or reductions in glucose utilization. The three clinical subtypes of frontotemporal lobar degeneration, frontotemporal dementia, semantic dementia and progressive nonfluent aphasia, are characterized by impairments in specific neural networks. The first subtype with behavioral deficits, frontotemporal dementia, mainly affects a frontomedian network discussed in the context of social cognition. Semantic dementia is mainly related to the inferior temporal poles and amygdalae; brain regions that have been discussed in the context of conceptual knowledge, semantic information processing, and social cognition, whereas progressive nonfluent aphasia affects the whole left frontotemporal network for phonological and syntactical processing.
Общество
Сенатор США Пит Домениси (R NM) страдал от лобно-височной деменции, и эта болезнь стала основной причиной его заявления от 4 октября 2007 года об уходе в отставку по окончании срока полномочий. Американский кинорежиссер, продюсер и сценарист Кертис Хэнсон скончался в результате лобно-височной деменции 20 сентября 2016 года. Британский журналист Иэн Блэк умер от этого заболевания 22 января 2023 года.
United States Senator Pete Domenici (R NM) was a known sufferer of FTLD, and the illness was the main reason behind his October 4, 2007, announcement of retirement at the end of his term. American film director, producer, and screenwriter Curtis Hanson died as a result of FTLD on September 20, 2016. British journalist Ian Black died from the disease on January 22, 2023.