Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Группа неврологических расстройств, поражающих моторные нейроны.
Группа заболеваний, сопровождающихся мышечной атрофией.
Group of neurological disorders affecting motor neurons
a group of muscle wasting disorders
Болезни моторных нейронов (БМН) – это группа редких нейродегенеративных заболеваний, избирательно поражающих моторные нейроны, клетки, контролирующие произвольные мышцы тела. К ним относятся амиотрофический латеральный склероз (АЛС), прогрессирующий булбарный паралич (ПБП), псевдобульбарный паралич, прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), первичный латеральный склероз (ПЛС), спинальная мышечная атрофия (СМА) и мономелическая амиотрофия (ММА), а также некоторые более редкие варианты, сходные с АЛС. Болезни моторных нейронов поражают как детей, так и взрослых. Симптомы могут впервые проявиться при рождении или развиваться постепенно в более позднем возрасте. Большинство этих заболеваний прогрессируют со временем; некоторые, такие как АЛС, сокращают продолжительность жизни, другие – нет. Признаки и симптомы зависят от конкретного заболевания, но обычно БМН проявляются комплексом двигательных нарушений. Они развиваются медленно и ухудшаются в течение более трех месяцев. Наблюдаются различные типы мышечной слабости, возможны мышечные спазмы и судороги. Могут возникать затруднения с дыханием при физической нагрузке (например, при подъеме по лестнице), затруднения с дыханием в положении лежа (ортопноэ) или даже дыхательная недостаточность при вовлечении дыхательных мышц. Также могут наблюдаться бульбарные симптомы, включая затруднения речи (дизартрия), затруднения глотания (дисфагия) и повышенное слюноотделение (сиалорея). Чувствительность обычно не нарушена. Также отмечаются эмоциональные расстройства (например, псевдобульбарный аффект) и когнитивные и поведенческие изменения (например, проблемы с беглостью речи, принятием решений и памятью). Асимметричная дистальная слабость без нарушения чувствительности (например, АЛС, ПЛС, ПМА, ММА).
Симметричная слабость без нарушения чувствительности (например, ПМА, ПЛС).
Симметричная фокальная слабость проксимальных мышц средней линии (поражение мышц шеи, туловища, бульбарных мышц; например, АЛС, ПБП, ПЛС).
Motor neuron diseases or motor neurone diseases (MNDs) are a group of rare neurodegenerative disorders that selectively affect motor neurons, the cells which control voluntary muscles of the body. They include amyotrophic lateral sclerosis (ALS), progressive bulbar palsy (PBP), pseudobulbar palsy, progressive muscular atrophy (PMA), primary lateral sclerosis (PLS), spinal muscular atrophy (SMA) and monomelic amyotrophy (MMA), as well as some rarer variants resembling ALS. Motor neuron diseases affect both children and adults. Symptoms of motor neuron diseases can be first seen at birth or can come on slowly later in life. Most of these diseases worsen over time; while some, such as ALS, shorten one's life expectancy, others do not.]] Signs and symptoms depend on the specific disease, but motor neuron diseases typically manifest as a group of movement related symptoms. They come on slowly, and worsen over the course of more than three months. Various patterns of muscle weakness are seen, and muscle cramps and spasms may occur. One can have difficulty breathing with climbing stairs (exertion), difficulty breathing when lying down (orthopnea), or even respiratory failure if breathing muscles become involved. Bulbar symptoms, including difficulty speaking (dysarthria), difficulty swallowing (dysphagia), and excessive saliva production (sialorrhea), can also occur. Sensation, or the ability to feel, is typically not affected. Emotional disturbance (e. g. pseudobulbar affect) and cognitive and behavioural changes (e. g. problems in word fluency, decision making, and memory) are also seen. Asymmetric distal weakness without sensory loss (e. g. ALS, PLS, PMA, MMA)
Symmetric weakness without sensory loss (e. g. PMA, PLS)
Symmetric focal midline proximal weakness (neck, trunk, bulbar involvement; e. g. ALS, PBP, PLS)
Обнаружение нижних и верхних моторных нейронов
Болезни мотонейронов проявляются в виде спектра, различающегося по степени поражения верхних и нижних мотонейронов. К чистым заболеваниям нижних мотонейронов, или к заболеваниям с признаками только нижних мотонейронов, относится спинальная мышечная атрофия (СМА). Болезни мотонейронов, сочетающие признаки поражения верхних и нижних мотонейронов, включают как семейный, так и спорадический боковой амиотрофический склероз (БАС).
Motor neuron diseases are on a spectrum in terms of upper and lower motor neuron involvement. Pure lower motor neuron diseases, or those with just LMN findings, include PMA. Motor neuron diseases with both UMN and LMN findings include both familial and sporadic ALS.
Лечение
Для большинства заболеваний двигательных нейронов не существует известных методов лечения, позволяющих добиться полного выздоровления. Подробности смотрите в статьях, посвященных отдельным заболеваниям.
There are no known curative treatments for the majority of motor neuron disorders. Please refer to the articles on individual disorders for more details.