Введение
Химическое соединение
Клофарабин — это пуриновый нуклеозидный антиметаболит, продаваемый в Соединенных Штатах и Канаде под торговым названием Clolar. В Европе и Австралии/Новой Зеландии препарат продается под торговым названием Evoltra. Он одобрен FDA для лечения рецидивирующей или рефрактерной острой лимфобластной лейкемии (ОЛЛ) у детей после того, как не менее двух других видов лечения оказались неэффективными. Проводились отдельные исследования эффективности при острой миелоидной лейкемии (ОМЛ) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемии (ЮМЛ). В настоящее время проводятся клинические испытания для оценки его эффективности в лечении других онкологических заболеваний.
Утверждение
Clolar был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) 28 декабря 2004 года (в рамках процедуры ускоренного одобрения, предусматривающей проведение дополнительных клинических исследований).
Побочные эффекты
Синдром лизиса опухоли (TLS). Клофарабин быстро уничтожает лейкемические клетки в крови. Организм может отреагировать на это. Признаки включают гиперкалиемию, гиперурикемию и гиперфосфатемию. ТЛС – это очень серьезное состояние, которое может привести к смерти, если его не лечить немедленно. Системный воспалительный ответный синдром (SIRS): симптомы включают учащенное дыхание, учащенное сердцебиение, низкое кровяное давление и жидкость в легких. Проблемы с костным мозгом (подавление). Клофарабин может нарушить выработку достаточного количества красных кровяных клеток, белых кровяных клеток и тромбоцитов костным мозгом. К серьезным побочным эффектам, которые могут возникнуть из-за подавления костного мозга, относятся тяжелые инфекции (сепсис), кровотечения и анемия. Влияние на беременность и кормление грудью. Девочки и женщины не должны беременеть или кормить грудью во время лечения, так как это может навредить ребенку. Обезвоживание и низкое кровяное давление. Клофарабин может вызывать рвоту и диарею, что может привести к снижению объема жидкости в организме (дегидратации). Признаки и симптомы обезвоживания включают головокружение, слабость, обмороки или уменьшение количества мочи. Другие побочные эффекты. Наиболее распространенными побочными эффектами являются проблемы с желудочно-кишечным трактом (включая рвоту, диарею и тошноту) и влияние на клетки крови (включая снижение количества красных кровяных телец, снижение количества белых кровяных телец, снижение количества тромбоцитов, лихорадку и инфекцию). Клофарабин также может вызывать тахикардию и оказывать влияние на печень и почки.
Доставка
Внутривенно, путем инфузии. Дозировка составляет 2-часовую инфузию (52 мг/м²) ежедневно в течение пяти дней. Цикл повторяется каждые 2–6 недель. Регулярно проводить анализы крови для контроля показателей клеток крови, функции почек и функции печени.
Биология
Клофарабин является нуклеозидным аналогом пурина второго поколения, разработанным для преодоления биологических ограничений, наблюдаемых при использовании ара-А и флударабина. Наличие атома фтора 2'(S) в клофарабине значительно повышает стабильность гликозидной связи в кислой среде и устойчивость к фосфоролитическому расщеплению по сравнению с флударабином. Замещение хлором во 2-м положении аденинового основания предотвращает образование аналога 2-фторуаденоина, предшественника токсичного 2-фторуаденозин-5'-трифосфата, и препятствует деаминированию основания по сравнению с ара-А. Клофарабин можно вводить внутривенно или перорально. Клофарабин проникает в клетки через hENT1, hENT2 и hCNT2, где он фосфорилируется дезоксицитидинкиназой с образованием клофарабина 5'-монофосфата. Лимитирующей стадией метаболизма клофарабина является образование клофарабина 5'-дифосфата. Клофарабин 5'-трифосфат является активным метаболитом и ингибирует рибонуклеотидредуктазу, что приводит к снижению концентрации dNTP в клетках и способствует большему включению клофарабина 5'-трифосфата в процессе синтеза ДНК. Встраивание клофарабина 5'-монофосфата в ДНК способствует остановке полимеразы на репликативной вилке, запуская механизмы восстановления ДНК, которые при отсутствии восстановления приводят к разрывам цепей ДНК in vitro и апоптозу, опосредованному цитохромом c, in vitro. Исследования на клеточных линиях показали, что клофарабин 5'-трифосфат также может включаться в РНК. Описаны механизмы резистентности и метаболизма. Резистентность к клофарабину возникает из-за снижения активности дезоксицитидинкиназы in vitro. ABC-транспортер ABCG2 способствует экспорту клофарабина 5'-монофосфата и, таким образом, ограничивает цитотоксическое действие этого аналога in vivo. Биохимически показано, что клофарабин 5'-трифосфат является субстратом для SAMHD1, что потенциально ограничивает количество активного соединения в клетках.
Clofarabine can be administered intravenously or given orally. Clofarabine enters cells via hENT1, hENT2, and hCNT2, where upon it is phosphorylated by deoxycytidine kinase to generate clofarabine 5´ monophosphate. The rate limiting step in clofarabine metabolism is clofarabine 5´ diphosphosphate. Clofarabine 5´ triphosphate is the active metabolite, and it inhibits ribonucleotide reductase, resulting in a decrease cellular dNTP concentrations, which promotes greater incorporation of clofarabine 5´ triphosphate during DNA synthesis. Embedded clofarabine 5´ monophosphate in the DNA promotes polymerase arrest at the replication fork, triggering DNA repair mechanisms that without repair lead to DNA strand breaks in vitro and cytochrome c mediated apoptosis in vitro. Studies using cell lines have shown that clofarabine 5´ triphosphate can also be incorporated into RNA. Mechanisms of resistance and turnover have been reported. Clofarabine resistance arises from decreased deoxycytidine kinase activity in vitro. ABC transporter ABCG2 promotes export of clofarabine 5´ monophosphate and thus limits the cytotoxic effects of this analog in vivo. Biochemically, clofarabine 5’ triphosphate was shown to be substrate for SAMHD1, thus potentially limiting the amount of active compound in cells.