Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Это часто является осложнением существующего хронического воспалительного заболевания, такого как ревматоидный артрит или дерматомиозит, либо может быть побочным эффектом определенных лекарственных препаратов, например, амиодарона. ОСП (организующаяся пневмония) была впервые описана Гэри Эплером в 1985 году. Клинические проявления и данные радиологической визуализации схожи с инфекционной пневмонией. Однако о диагнозе следует подозревать при отсутствии ответа на курс нескольких антибиотиков и отрицательных результатах бактериологического исследования крови и мокроты.
It is often a complication of an existing chronic inflammatory disease such as rheumatoid arthritis, dermatomyositis, or it can be a side effect of certain medications such as amiodarone. COP was first described by Gary Epler in 1985. The clinical features and radiological imaging resemble infectious pneumonia. However, diagnosis is suspected after there is no response to multiple antibiotics, and blood and sputum cultures are negative for organisms.
Признаки и симптомы
Классическим проявлением ОРГП является развитие неспецифических системных (например, лихорадки, озноба, ночной потливости, усталости, потери веса) и респираторных (например, одышки, кашля) симптомов в сочетании с заполнением альвеол легких, видимым на рентгенограмме грудной клетки. Это проявление обычно настолько напоминает инфекцию, что большинство пациентов с ОРГП к моменту постановки правильного диагноза уже получали как минимум один курс антибиотиков, который оказался неэффективным.
The classic presentation of COP is the development of nonspecific systemic (e. g., fevers, chills, night sweats, fatigue, weight loss) and respiratory (e. g. difficulty breathing, cough) symptoms in association with filling of the lung alveoli that is visible on chest x ray. This presentation is usually so suggestive of an infection that the majority of patients with COP have been treated with at least one failed course of antibiotics by the time the true diagnosis is made.
Патофизиология
Организованной пневмонии обычно предшествует какое-либо повреждение легких, вызывающее локализованное обнажение или нарушение целостности эпителиальных базальных мембран альвеолярных пневмоцитов I типа, выстилающих альвеолы. Рентгенограмма органов грудной клетки имеет отличительные признаки, напоминающие обширную пневмонию, с распространенными белыми участками на обоих легких. Эти белые участки могут казаться перемещающимися из одной области легкого в другую по мере прогрессирования или сохранения заболевания. Компьютерная томография (КТ) может быть использована для подтверждения диагноза. Зачастую результаты достаточно типичны, чтобы врач мог поставить диагноз без назначения дополнительных исследований. Для подтверждения диагноза врач может выполнить биопсию легкого с помощью бронхоскопа. Во многих случаях требуется больший образец ткани, который необходимо получить хирургическим путем. Обычная рентгенография органов грудной клетки показывает нормальные объемы легких с характерной очаговой односторонней или двусторонней консолидацией. Небольшие узелковые затенения наблюдаются у до 50% пациентов, а крупные узлы – у 15%. При компьютерной томографии высокого разрешения консолидация легочной ткани с воздушными бронхограммами выявляется у более чем 90% пациентов, часто с преобладанием в нижних отделах. Субплевральное или перибронхиолярное распределение отмечается у до 50% пациентов. У большинства пациентов обнаруживается «матовое стекло» или расплывчатые затенения, связанные с консолидацией. Гистологически криптогенная организующая пневмония характеризуется наличием полиповидных пробок рыхлой организующей соединительной ткани (тел Массона) в альвеолярных протоках, альвеолах и бронхиолах.
Organizing pneumonia is usually preceded by some type of lung injury that causes a localized denudation or disruption in continuity of the epithelial basal laminae of the type 1 alveolar pneumocytes that line the alveoli.]] The chest x ray is distinctive with features that appear similar to an extensive pneumonia, with both lungs showing widespread white patches. The white patches may seem to migrate from one area of the lung to another as the disease persists or progresses. Computed tomography (CT) may be used to confirm the diagnosis. Often the findings are typical enough to allow the doctor to make a diagnosis without ordering additional tests. To confirm the diagnosis, a doctor may perform a lung biopsy using a bronchoscope. Many times, a larger specimen is needed and must be removed surgically. Plain chest radiography shows normal lung volumes, with characteristic patchy unilateral or bilateral consolidation. Small nodular opacities occur in up to 50% of patients and large nodules in 15%. On high resolution computed tomography, airspace consolidation with air bronchograms is present in more than 90% of patients, often with a lower zone predominance. A subpleural or peribronchiolar distribution is noted in up to 50% of patients. Ground glass appearance or hazy opacities associated with the consolidation are detected in most patients. Histologically, cryptogenic organizing pneumonia is characterized by the presence of polypoid plugs of loose organizing connective tissue (Masson bodies) within alveolar ducts, alveoli, and bronchioles.
Необычные проявления организующей пневмонии
В то время как очаговое двустороннее поражение является типичным, существуют необычные варианты организующей пневмонии, при которых она может проявляться в виде множественных узелков или образований. Одно из редких проявлений – очаговая организующая пневмония – может быть неотличима от рака легкого только по данным визуализации, что требует биопсии или хирургического удаления для установления диагноза.
While patchy bilateral disease is typical, there are unusual variants of organizing pneumonia where it may appear as multiple nodules or masses. One rare presentation, focal organizing pneumonia, may be indistinguishable from lung cancer based on imaging alone, requiring biopsy or surgical resection to make the diagnosis.
Осложнения
Редкие случаи организации пневмонии вызывают лобарный рубцовый ателектаз.
Rare cases of COP have induced with lobar cicatricial atelectasis.
Лечение
Системные стероиды считаются препаратами первой линии для лечения организующей пневмонии, при этом у пациентов часто отмечается клиническое улучшение в течение 72 часов после начала терапии, и большинство пациентов достигают выздоровления. Показан продолжительный курс лечения, обычно пациентам требуется не менее 4–6 месяцев терапии. Пациентам, получающим высокие дозы стероидов, необходима профилактика пневмоцистной пневмонии (Pneumocystis jirovecii). Рецидивы могут возникать и чаще наблюдаются при тяжелом течении заболевания или при слишком быстром снижении дозы стероидов или прекращении терапии. Альтернативные или дополнительные методы лечения включают макролидные антибиотики (благодаря противовоспалительным свойствам), азатиоприн и циклофосфамид.
Systemic steroids are considered the first line treatment for organizing pneumonia, with patient's often having clinical improvement within 72 hours of steroid initiation and most patient's achieving recovery. A prolonged treatment course is indicated, with patients usually requiring at least 4 6 months of treatment. Patient's who are treated with larger doses of steroids require prophylaxis against pneumocystis jirovecii. Relapses may occur and are more likely to occur in severe disease or when steroids are tapered too soon or too quickly. Alternative or adjunct treatment options include macrolide antibiotics (due to anti inflammatory properties), azathioprine and cyclophosphamide.