Ұйымдасқан пневмония: диагнозы, көрінісі және емдеуі
Cryptogenic organizing pneumonia
Өкпедегі ұйытырған пневмония (COP) – қабыну ауруларының салдары немесе дәрілердің әсерінен туындайды. Белгілері пневмонияға ұқсас, бірақ антибиотиктерге тұрақты.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Көбінесе ревматоидты артрит, дерматомиозит сияқты бар болған созылмалы қабыну ауруларының салдары ретінде немесе амиодарон сияқты кейбір дәрілердің қосымша әсері болып дамиды. КОП-ты алғаш рет 1985 жылы Гэри Эплер сипаттаған. Клиникалық көріністері мен радиологиялық бейнелері жұқпалы пневмонияға ұқсас. Дегенмен, бірнеше антибиотиктерге ем жауап бермеген жағдайда диагноз туралы күдік туады және қан мен қақырыбақтағы микробиологиялық зерттеулерде микроорганизмдер табылмайды.
It is often a complication of an existing chronic inflammatory disease such as rheumatoid arthritis, dermatomyositis, or it can be a side effect of certain medications such as amiodarone. COP was first described by Gary Epler in 1985. The clinical features and radiological imaging resemble infectious pneumonia. However, diagnosis is suspected after there is no response to multiple antibiotics, and blood and sputum cultures are negative for organisms.
Белгілері мен симптомдары
COP-ның классикалық көрінісі – жүйелік (мысалы, қызба, дікіс, түнгі тер, әлсіздік, салмақ жоғалту) және тыныс алу (мысалы, тыныс алудың қиындығы, жөтел) белгілерінің дамуы, бұл белгілер кеуде рентгенінде көрінетін өкпе альвеолаларының толуымен байланысты. Көбінесе бұл көрініс инфекцияға ұқсас болғандықтан, COP диагнозы қойылған көптеген науқастар бұрын кем дегенде бір рет антибиотиктермен емделіп, нәтижесі сәтсіз аяқталған.
The classic presentation of COP is the development of nonspecific systemic (e. g., fevers, chills, night sweats, fatigue, weight loss) and respiratory (e. g. difficulty breathing, cough) symptoms in association with filling of the lung alveoli that is visible on chest x ray. This presentation is usually so suggestive of an infection that the majority of patients with COP have been treated with at least one failed course of antibiotics by the time the true diagnosis is made.
Патофизиология
Ұйымдастырылған пневмония көбінесе өкпе зақымдануының қандай да бір түрінен кейін пайда болады, ол альвеолаларды жабатын 1-түрлі альвеольдық пневмоциттердің эпителийлік базалық мембраналарының жергілікті тозуына немесе үзілісіне әкеледі.]] Кеуде рентгені ерекшеленеді, кең таралған пневмонияға ұқсас белгілері бар, екі өкпеде де кең таралған ақ дақтар көрінеді. Аурудың жалғасуы немесе прогрестік дамуы кезінде ақ дақтар өкпенің бір аймағынан екіншісіне жылжып бара жатқандай көрінеді. Диагнозды растау үшін компьютерлік томография (КТ) қолданылуы мүмкін. Көбінесе, нәтижелер дәрігерге қосымша тексерулер жасамай-ақ диагноз қоюға жеткілікті болады. Диагнозды растау үшін дәрігер бронхоскоп арқылы өкпе биопсиясын жасай алады. Көп жағдайда үлкенірек үлгі қажет болады және оны хирургиялық жолмен алу қажет. Жай кеуде рентгенографиясы өкпе көлемінің қалыпты екенін көрсетеді, бір жақты немесе екі жақты шоғырлану тән. Пациенттердің 50% дейін кішкентай түйіндік көлеңкелер, ал 15% дейін үлкен түйіндерге ие болуы мүмкін. Жоғары ажыратымды компьютерлік томографияда 90% - дан астам пациенттерде ауа бронхограммасымен бірге консолидация байқалады, көбінесе төменгі аймақтарда басымдықпен. Пациенттердің 50% дейін субплевральды немесе перибронхиолярлық таралуды көрсетеді. Көптеген пациенттерде консолидациямен байланысты шыны тәрізді көлеңкелер немесе тұманды мөлдірлік байқалады. Гистологиялық тұрғыдан криптогенді ұйымдастырылған пневмония альвеолярлық өзектерде, альвеолаларда және бронхиолалардағы бос ұйымдастырылған дәнекер тінінің (Мессон денелері) полипоидты тығындарымен сипатталады.
Organizing pneumonia is usually preceded by some type of lung injury that causes a localized denudation or disruption in continuity of the epithelial basal laminae of the type 1 alveolar pneumocytes that line the alveoli.]] The chest x ray is distinctive with features that appear similar to an extensive pneumonia, with both lungs showing widespread white patches. The white patches may seem to migrate from one area of the lung to another as the disease persists or progresses. Computed tomography (CT) may be used to confirm the diagnosis. Often the findings are typical enough to allow the doctor to make a diagnosis without ordering additional tests. To confirm the diagnosis, a doctor may perform a lung biopsy using a bronchoscope. Many times, a larger specimen is needed and must be removed surgically. Plain chest radiography shows normal lung volumes, with characteristic patchy unilateral or bilateral consolidation. Small nodular opacities occur in up to 50% of patients and large nodules in 15%. On high resolution computed tomography, airspace consolidation with air bronchograms is present in more than 90% of patients, often with a lower zone predominance. A subpleural or peribronchiolar distribution is noted in up to 50% of patients. Ground glass appearance or hazy opacities associated with the consolidation are detected in most patients. Histologically, cryptogenic organizing pneumonia is characterized by the presence of polypoid plugs of loose organizing connective tissue (Masson bodies) within alveolar ducts, alveoli, and bronchioles.
Ұйымдастырушы пневмонияның ерекше түрлері
Екі жақты ұйымдасқан пневмонияның шашыраңқы түрі әдеттегідей болғанымен, ұйымдастырушы пневмонияның ерекше түрлері бар, онда ол көптеген түйіндер немесе ісіктер түрінде көрінеді. Сирек кездесетін бір түрі – ошақты ұйымдастырушы пневмония, суреттеу деректеріне сүйенгенде өкпелік қатерлі ісіктен ажырату қиын, сондықтан диагнозды нақтылау үшін биопсия немесе хирургиялық жолмен ісіктерді алып тастау қажет.
While patchy bilateral disease is typical, there are unusual variants of organizing pneumonia where it may appear as multiple nodules or masses. One rare presentation, focal organizing pneumonia, may be indistinguishable from lung cancer based on imaging alone, requiring biopsy or surgical resection to make the diagnosis.
Асқынулар
Сирек кездесетін өкпе ұйымдық пневмониясы (COP) лобарлық қатысты ателектазға әкелген жағдайлар болған.
Rare cases of COP have induced with lobar cicatricial atelectasis.
Емдеу
Жүйелік стероидтар ұйымдастырылған пневмонияны емдеудің бірінші қадамы болып саналады, көптеген науқастар стероидтерді қабылдағаннан кейін 72 сағат ішінде клиникалық жақсаруды сезінеді және көпшілігі жазылып кетеді. Емдеу ұзаққа созылады, әдетте науқастар кем дегенде 4-6 ай емделуі керек. Стероидтердің үлкен дозаларын қабылдаған науқастарға пневмоцист жировециге қарсы алдын алу шаралары қажет. Рецидивтер болуы мүмкін, әсіресе ауыр жағдайда немесе стероидтерді тым ерте немесе тым жылдам тоқтату кезінде. Балама немесе қосымша емдеу опцияларына макролид антибиотиктері (қабынуға қарсы қасиеттеріне байланысты), азатиоприн және циклофосфамид жатады.
Systemic steroids are considered the first line treatment for organizing pneumonia, with patient's often having clinical improvement within 72 hours of steroid initiation and most patient's achieving recovery. A prolonged treatment course is indicated, with patients usually requiring at least 4 6 months of treatment. Patient's who are treated with larger doses of steroids require prophylaxis against pneumocystis jirovecii. Relapses may occur and are more likely to occur in severe disease or when steroids are tapered too soon or too quickly. Alternative or adjunct treatment options include macrolide antibiotics (due to anti inflammatory properties), azathioprine and cyclophosphamide.