Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром ретиноевой кислоты (СРК) – это потенциально угрожающее жизни осложнение, наблюдаемое у пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом (ОПЛ) и первоначально считавшееся специфически связанным с лечением все-транс-ретиноевой кислотой (АТРА), также известной как третиноин. Впоследствии, так называемый СРК был выявлен у пациентов с ОПЛ, получавших другой высокоэффективный препарат – триоксид мышьяка, однако не возникал у пациентов, получавших третиноин для лечения других заболеваний. Эти и другие факты подтверждают предположение о том, что СРК зависит от наличия злокачественных промиелоцитов. Это привело к постепенному отказу от термина "синдром ретиноевой кислоты" и все более широкому использованию термина "синдром дифференцировки" для обозначения данного осложнения лечения ОПЛ.
Retinoic acid syndrome (RAS) is a potentially life threatening complication observed in people with acute promyelocytic leukemia (APML) and first thought to be specifically associated with all trans retinoic acid (ATRA) (also known as tretinoin) treatment. Subsequently, so called RAS was recognized in APML patients who had been treated with another highly efficacious drug, arsenic trioxide, and yet did not appear in patients treated with tretinoin for other disorders. These facts and others support the notion that RAS depends on the presence of the malignant promyelocytes. This has led to the growing deprecation of the term 'retinoic acid syndrome' and to an increasing use of the term differentiation syndrome to signify this APML treatment complication.
Признаки и симптомы
Для синдрома характерны одышка, лихорадка, увеличение веса, гипотония и инфильтраты в легких. Эффективное лечение включает применение дексаметазона и отмену АТРА (или триоксида мышьяка) в тяжелых случаях. Повышенное количество лейкоцитов иногда наблюдается при этом синдроме, но не является специфическим признаком. После разрешения РАС можно возобновить продифференцирующую химиотерапию.
The syndrome is characterized by dyspnea, fever, weight gain, hypotension, and pulmonary infiltrates. This is effectively treated by giving dexamethasone and withholding ATRA (or arsenic trioxide) in severe cases. An elevated white count is sometimes associated with this syndrome, but is not always pathognomonic. Once RAS has resolved, pro differentiation chemotherapy can be resumed.
Причины
Причина РАС не установлена. Выдвигаются различные предположения о ее возникновении, в том числе синдром повышенной проницаемости капилляров, вызванный высвобождением цитокинов из дифференцирующихся миелоидных клеток. Также предполагается, что ATRA может способствовать приобретению созревающими миелоидными клетками способности инфильтрировать органы, такие как легкие. В качестве механизма предлагается участие катепсина G.
The cause of RAS is not clear. Several causes have been speculated, including a capillary leak syndrome from cytokine release from the differentiating myeloid cells. Alternatively, ATRA may cause the maturing myeloid cells to acquire the ability to infiltrate organs such as the lung. Mediation by cathepsin G has been suggested.
Лечение
Лечение РАС обычно включает в себя внутривенное введение дексаметазона в дозировке, как правило, 10 мг два раза в день в течение 10 дней. Важно, чтобы пациенты прекратили использование третиноина из-за повышения количества лейкоцитов и возможной гипоксии.
The treatment of RAS usually involves administering dexamethasone IV, with the dosage usually 10 mg twice a day for 10 days. It is important for patients to discontinue the use of tretinoin due to the elevation of white blood cells and possible low blood oxygen.