Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Ретино қышқылы синдромы (РАС) – жедел промиелоциттік лейкоз (АПМЛ) ауыратын адамдарда кездесетін, өмірге қауіпті асқынулардың бірі болып табылады. Алғашқыда бұл синдром барлық транс-ретино қышқылымен (АТРҚ), сондай-ақ третиноинмен емдеумен байланысты деп есептелген. Кейіннен, басқа да тиімді препарат – мырыш триоксидімен емделген АПМЛ науқастарда да осы синдром (РАС) анықталды. Алайда, басқа аурулар үшін третиноинмен емделген науқастарда мұндай асқынулар байқалған жоқ. Бұл және басқа да фактілер РАС қатерлі промиелоциттердің болуымен байланысты екенін көрсетеді. Осыған байланысты, "ретино қышқылы синдромы" терминінің қолданылуы азайды және осы АПМЛ емдеуінің асқынуын білдіру үшін "дифференциация синдромы" термині жиі қолданыла бастады.
Retinoic acid syndrome (RAS) is a potentially life threatening complication observed in people with acute promyelocytic leukemia (APML) and first thought to be specifically associated with all trans retinoic acid (ATRA) (also known as tretinoin) treatment. Subsequently, so called RAS was recognized in APML patients who had been treated with another highly efficacious drug, arsenic trioxide, and yet did not appear in patients treated with tretinoin for other disorders. These facts and others support the notion that RAS depends on the presence of the malignant promyelocytes. This has led to the growing deprecation of the term 'retinoic acid syndrome' and to an increasing use of the term differentiation syndrome to signify this APML treatment complication.
Белгілері мен симптомдары
Синдром тыныс қиындығы, қызба, салмақ өсу, гипотония және өкпеге тараған инфильтраттармен сипатталады. Ауыр жағдайларда дексаметазон беріп, АТРА (немесе мырыш триоксидін) қолдануды тоқтату арқылы тиімді емделеді. Кейде бұл синдроммен ақ қан тамырларының жоғарылауы байланысты, бірақ ол әрқашан ауруды нақты анықтамайды. РАС шешілгеннен кейін продифференциациялық химиотерапияны қайта бастауға болады.
The syndrome is characterized by dyspnea, fever, weight gain, hypotension, and pulmonary infiltrates. This is effectively treated by giving dexamethasone and withholding ATRA (or arsenic trioxide) in severe cases. An elevated white count is sometimes associated with this syndrome, but is not always pathognomonic. Once RAS has resolved, pro differentiation chemotherapy can be resumed.
Себептер
РАС-тың себебі нақты белгісіз. Бірнеше мүмкін себептер қарастырылған, оның ішінде дифференциацияланатын миелоидты жасушалардан цитокин бөлінуінен туындаған капиллярлық өткізгіштік синдромы. Балама ретінде, ATRA жетіліп келе жатқан миелоидты жасушаларға өкпе сияқты органдарға ену қабілетін сыйлауы мүмкін. Катепсин G-нің қатысуы туралы болжам бар.
The cause of RAS is not clear. Several causes have been speculated, including a capillary leak syndrome from cytokine release from the differentiating myeloid cells. Alternatively, ATRA may cause the maturing myeloid cells to acquire the ability to infiltrate organs such as the lung. Mediation by cathepsin G has been suggested.
Емдеу
РАС-ты емдеу әдетте дексаметазонды көктамырға салу арқылы жүзеге асырылады, мөлшері көбінесе күніне екі рет 10 мг-нан 10 күн бойы. Ақ қан клеткаларының санының артуы және қандағы оттегінің төмендеу мүмкіндігіне байланысты пациенттер третиноин қолдануын тоқтатуы қажет.
The treatment of RAS usually involves administering dexamethasone IV, with the dosage usually 10 mg twice a day for 10 days. It is important for patients to discontinue the use of tretinoin due to the elevation of white blood cells and possible low blood oxygen.