Внутричерепная гипертензия: симптомы, диагностика и лечение.

Признаки и симптомы

Наиболее распространенным симптомом IIH является сильная головная боль, которая возникает почти во всех (92–94%) случаях. Она обычно усиливается по утрам, носит генерализованный характер и имеет пульсирующий характер. Головная боль может сопровождаться тошнотой и рвотой. Любая активность, повышающая внутричерепное давление, например, кашель или чихание, может усилить боль. Боль также может ощущаться в шее и плечах. Многие пациенты испытывают пульсирующий шум в ушах, ощущение пульсации в одном или обоих ушах (64–87%); этот звук синхронизирован с пульсом. Другие симптомы, такие как онемение конечностей, общая слабость, боль и/или онемение в одной или обеих сторонах лица, потеря обоняния и нарушение координации, встречаются реже; ни один из них не является специфичным для IIH. Повышенное давление приводит к сжатию и растяжению черепных нервов – группы нервов, отходящих от ствола мозга и иннервирующих лицо и шею. Чаще всего поражается отводящий нерв (шестой нерв). Этот нерв иннервирует мышцу, отводящую глаз наружу. Поэтому пациенты с параличом шестого нерва испытывают горизонтальное двоение в глазах, которое усиливается при взгляде в сторону поражения. Реже поражаются глазодвигательный и блоковый нервы (третий и четвертый нервы соответственно); оба играют роль в движениях глаз. Лицевой нерв (седьмой черепный нерв) поражается иногда, что приводит к полной или частичной слабости мимических мышц на одной или обеих сторонах лица.

Причины

"Идиопатический" означает неизвестной этиологии. Следовательно, диагноз ИИГ может быть поставлен только при отсутствии альтернативного объяснения симптомов. Внутричерепное давление может повышаться на фоне приема лекарственных препаратов, таких как высокие дозы производных витамина А (например, изотретиноин при лечении акне) или длительного применения тетрациклиновых антибиотиков (при различных кожных заболеваниях). Гормональные контрацептивы, в частности пероральные контрацептивные препараты (ОКП), не ассоциированы с ИИГ. Существует множество других заболеваний, преимущественно редких, которые могут приводить к внутричерепной гипертензии. Если выявлена основная причина, состояние называется "вторичной внутричерепной гипертензией".

Лембовая пункция

Первый шаг в контроле симптомов – дренаж спинномозговой жидкости посредством поясничной пункции. При необходимости это может быть выполнено одновременно с диагностической люмбальной пункцией (например, при поиске инфекции спинномозговой жидкости). В некоторых случаях этого достаточно для контроля симптомов, и дальнейшее лечение не требуется. Саморасширяющийся металлический стент постоянно имплантируется в доминантный поперечный синус в области стеноза под общей анестезией. Обычно пациентов выписывают на следующий день. Пациентам требуется двойная антитромбоцитарная терапия в течение периода до 3 месяцев после процедуры и терапия аспирином в течение до 1 года. В систематическом анализе 19 исследований с участием 207 случаев было отмечено 87% улучшение общей частоты симптомов и 90% частота выздоровления при лечении папилледемы. Тяжелые осложнения возникли только у 3/207 пациентов (1,4%). В крупнейшей серии стентирования поперечного синуса частота рецидивов после установки одного стента составила 11%, что потребовало повторного стентирования. В систему обычно включают клапан для регулирования давления, чтобы избежать чрезмерного дренирования в вертикальном положении. Шунтирование посредством люмбальной пункции обеспечивает долгосрочное облегчение примерно в половине случаев; другим пациентам требуется ревизия шунта, часто неоднократно, обычно из-за обструкции шунта. Если лумбоперитонеальный шунт требует повторных ревизий, может быть рассмотрен вопрос об установке вентрикулоатриального или вентрикулоперитонеального шунта. Эти шунты имплантируются в один из боковых желудочков мозга, обычно с использованием стереотаксической хирургии, а затем соединяются либо с правым предсердием сердца, либо с брюшной полостью. Хотя часть этого увеличения может быть объяснена растущей популярностью шунтирования по сравнению с фенестрацией оболочки зрительного нерва. Термин "псевдотумор мозжечка" был введен в 1904 году его соотечественником Максом Нонне. Впоследствии в литературе появилось множество других случаев; во многих случаях повышение внутричерепного давления могло быть вызвано основными заболеваниями. Например, отитическая гидроцефалия, о которой сообщил лондонский невролог сэр Чарльз Саймондс, могла быть вызвана тромбозом венозного синуса, обусловленным инфекцией среднего уха. Диагностические критерии для IIH были разработаны в 1937 году балтиморским нейрохирургом Уолтером Данди; Данди также ввел субтемпоральную декомпрессивную операцию в лечении этого состояния. Однако это также считалось вводящим в заблуждение, поскольку любое заболевание, способное привести к слепоте, не должно рассматриваться как доброкачественное, и поэтому в 1989 году название было изменено на "идиопатическая (не имеющая установленной причины) внутричерепная гипертензия". Шунтирование было введено в 1949 году; первоначально использовались вентрикулоперитонеальные шунты. В 1971 году были опубликованы хорошие результаты лумбоперитонеального шунтирования. Негативные данные о шунтировании в 1980-х годах привели к короткому периоду (1988–1993 гг.), в течение которого фенестрация зрительного нерва (которая первоначально была описана при несвязанном состоянии в 1871 году) была более популярна. С тех пор шунтирование рекомендуется преимущественно, с редкими исключениями.

The first step in symptom control is drainage of cerebrospinal fluid by lumbar puncture. If necessary, this may be performed at the same time as a diagnostic LP (such as done in search of a CSF infection). In some cases, this is sufficient to control the symptoms, and no further treatment is needed. A self expanding metal stent is permanently deployed within the dominant transverse sinus across the stenosis under general anaesthesia. In general, people are discharged the next day. People require double antiplatelet therapy for a period of up to 3 months after the procedure and aspirin therapy for up to 1 year. In a systematic analysis of 19 studies with 207 cases, there was an 87% improvement in overall symptom rate and 90% cure rate for treatment of papilledema. Major complications only occurred in 3/207 people (1.4%). In the largest single series of transverse sinus stenting there was an 11% rate of recurrence after one stent, requiring further stenting. A pressure valve is usually included in the circuit to avoid excessive drainage when the person is erect. LP shunting provides long term relief in about half the cases; others require revision of the shunt, often on more than one occasion, usually due to shunt obstruction. If the lumboperitoneal shunt needs repeated revisions, a ventriculoatrial or ventriculoperitoneal shunt may be considered. These shunts are inserted in one of the lateral ventricles of the brain, usually by stereotactic surgery, and then connected either to the right atrium of the heart or the peritoneal cavity. although some of this increase may be explained by the increased popularity of shunting over optic nerve sheath fenestration. The term "pseudotumor cerebri" was introduced in 1904 by his compatriot Max Nonne. Numerous other cases appeared in the literature subsequently; in many cases, the raised intracranial pressure may actually have resulted from underlying conditions. For instance, the otitic hydrocephalus reported by London neurologist Sir Charles Symonds may have resulted from venous sinus thrombosis caused by middle ear infection. Diagnostic criteria for IIH were developed in 1937 by the Baltimore neurosurgeon Walter Dandy; Dandy also introduced subtemporal decompressive surgery in the treatment of the condition. however, this was also felt to be misleading because any disease that can blind someone should not be thought of as benign, and the name was therefore revised in 1989 to "idiopathic (of no identifiable cause) intracranial hypertension". Shunt surgery was introduced in 1949; initially, ventriculoperitoneal shunts were used. In 1971, good results were reported with lumboperitoneal shunting. Negative reports on shunting in the 1980s led to a brief period (1988–1993) during which optic nerve fenestration (which had initially been described in an unrelated condition in 1871) was more popular. Since then, shunting is recommended predominantly, with occasional exceptions.