Синдром гипервязкости крови: причины, симптомы и лечение.
Hyperviscosity syndrome
Синдром гипервязкости крови: симптомы, причины (полицитемия, миелома, лейкемия). Утолщение крови ведет к кровотечениям, проблемам со зрением и неврологии.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром гипервискозитета – это группа симптомов, возникающих вследствие повышения вязкости крови. Симптомы высокой вязкости крови включают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек, нарушения зрения, обусловленные ретинопатией, и неврологические симптомы, варьирующие от головной боли и головокружения до судорог и комы. Гипервискозность развивается из-за патологических изменений клеточных или белковых фракций крови, как при полицитемиях, множественной миеломе (особенно IgA и IgG3), лейкемии, моноклональных гаммопатиях, таких как макроглобулинемия Вальденстрема, серповидноклеточной анемии и сепсисе. Типы синдромов гипервискозитета различаются в зависимости от основной патологии, включая гипервискозите сыворотки, которая может вызывать неврологические или глазные расстройства; полицитемическую гипервискозите, приводящую к снижению кровотока или капиллярной перфузии и увеличению застоя в органах; и синдромы гипервискозитета, вызванные сниженной деформируемостью эритроцитов, часто наблюдаемые при серповидноклеточной анемии.
Hyperviscosity syndrome is a group of symptoms triggered by an increase in the viscosity of the blood. Symptoms of high blood viscosity include spontaneous bleeding from mucous membranes, visual disturbances due to retinopathy, and neurologic symptoms ranging from headache and vertigo to seizures and coma. Hyperviscosity occurs from pathologic changes of either cellular or protein fractions of the blood such as is found in polycythemias, multiple myeloma (particularly IgA and IgG3), leukemia, monoclonal gammopathies such as Waldenström macroglobulinemia, sickle cell anemia, and sepsis. Types of hyperviscosity syndromes vary by pathology; including serum hyperviscosity, which may cause neurologic or ocular disorders; polycythemic hyperviscosity, which results in reduced blood flow or capillary perfusion and increased organ congestion; and syndromes of hyperviscosity, caused by reduced deformability of red blood cells, often evident in sickle cell anemia.
Причина
Высокое количество клеток наблюдается при состояниях, таких как полицитемия (повышенное количество эритроцитов) или лейкемия (увеличение количества лейкоцитов, особенно при острых лейкемических бластных кризах). Может возникать при количестве лейкоцитов выше 100 000/мм3 (100 × 109/л).
High cell counts are seen in conditions such as polycythemia (raised red blood cells) or leukemia (more white blood cells, especially in acute leukemic blast crises). May occur with a white blood cell count greater than 100,000/mm3 (100×109/L).
Диагноз
Хотя повышенная вязкость цельной крови является более точным показателем гипервискозности, а также более распространенным и клинически значимым, вязкость сыворотки и плазмы измеряются чаще. Нормальная вязкость плазмы составляет от 1,4 до 1,8 сантипуаз, в то время как симптомы гипервискозности обычно проявляются при значениях выше 4 сантипуаз (примерно в 4 раза вязче воды) и требуют неотложного лечения. При фондоскопии обнаруживаются расширенные вены сетчатки и пламеневидные кровоизлияния.
Although elevated whole blood viscosity is a better measure of hyperviscosity and more common and clinically important, serum viscosity and plasma viscosity are more frequently measured. Normal plasma viscosity is between 1.4 and 1.8 centipoise while symptoms from hyperviscosity typically occur greater than 4 centipoise (about 4 times more viscous than water) and require emergency treatment. Fundoscopic examination reveals dilation of retinal veins and flame shaped retinal hemorrhages.
Лечение
Плазмаферез может использоваться для снижения вязкости крови при миеломе, в то время как лейкаферез или флеботомия могут применяться при лейкемическом или полицитемическом кризах соответственно. Переливание крови следует использовать с осторожностью, так как оно может повысить вязкость сыворотки. Гидратация является временной мерой, применяемой в процессе подготовки к плазмаферезу или другому виду афереза. Даже после лечения состояние может рецидивировать, если не лечить основное заболевание. Рекомендуется проводить измерение вязкости сыворотки и электрофорез до и после плазмафереза для сопоставления вязкости и М-пика с симптомами пациента. Эта сопоставимость может помочь в прогнозировании необходимости повторного плазмафереза.
Plasmapheresis may be used to decrease viscosity in the case of myeloma, whereas leukapheresis or phlebotomy may be employed in a leukemic or polycythemic crisis, respectively. Blood transfusions should be used with caution as they can increase serum viscosity. Hydration is a temporizing measure to employ while preparing pheresis. Even after treatment, the condition will recur unless the underlying disorder is treated. Serum viscosity and electrophoresis are recommended before and after plasmapheresis in order to correlate viscosity and M spike with patient symptoms. This correlation may be useful for anticipating the need for repeat plasmapheresis.