Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Гипервязкость синдромы – қанның тұтқырлығының артуынан туындайтын симптомдар жиынтығы. Қанның жоғары тұтқырлығының белгілеріне шырышты қабықшалардан спонтанды қан кету, ретинопатия салдарынан көру қабілетінің бұзылуы, бас ауруы мен бас айналудан бастап, ұстамалар мен комаға дейінгі неврологиялық симптомдар жатады. Гипервязкость қанның жасушалық немесе ақуыздық фракцияларының патологиялық өзгерістерінен туындайды, мысалы полицитемияда, көп миеломада (әсіресе IgA және IgG3), лейкемияда, Вальденстром макроглобулинемиясы, серпалы жасушалы анемия және сепсис сияқты моноклональды гаммапатияларда кездеседі. Гипервязкость синдромдарының түрлері патологиясына байланысты өзгеше болады; оның ішінде неврологиялық немесе көз ауруларын тудыруы мүмкін сарысу гипервязкостьі; қан ағынының төмендеуіне немесе капиллярлық қанмен қамтамасыз етілуіне және мүшелердің қабынуының күшеюіне әкелетін полицитемиялық гипервязкость; және қызыл қан клеткаларының деформациялану қабілетінің төмендеуінен туындайтын гипервязкость синдромдары, көбінесе серпалы жасушалы анемияда байқалады.
Hyperviscosity syndrome is a group of symptoms triggered by an increase in the viscosity of the blood. Symptoms of high blood viscosity include spontaneous bleeding from mucous membranes, visual disturbances due to retinopathy, and neurologic symptoms ranging from headache and vertigo to seizures and coma. Hyperviscosity occurs from pathologic changes of either cellular or protein fractions of the blood such as is found in polycythemias, multiple myeloma (particularly IgA and IgG3), leukemia, monoclonal gammopathies such as Waldenström macroglobulinemia, sickle cell anemia, and sepsis. Types of hyperviscosity syndromes vary by pathology; including serum hyperviscosity, which may cause neurologic or ocular disorders; polycythemic hyperviscosity, which results in reduced blood flow or capillary perfusion and increased organ congestion; and syndromes of hyperviscosity, caused by reduced deformability of red blood cells, often evident in sickle cell anemia.
Себеп
Жоғары клеткалық көрсеткіштер полицитемия (қызыл қан клеткаларының артуы) немесе лейкемия (ақ қан клеткаларының көбеюі, әсіресе жедел лейкемиялық жарылыс кезеңінде) сияқты жағдайларда кездеседі. 100 000/мм3 (100×109/л) жоғары ақ қан клеткаларының санында пайда болуы мүмкін.
High cell counts are seen in conditions such as polycythemia (raised red blood cells) or leukemia (more white blood cells, especially in acute leukemic blast crises). May occur with a white blood cell count greater than 100,000/mm3 (100×109/L).
Диагностика
Толық қанның жоғары тұтқырлығы гипертұтқырлықтың жақсы көрсеткіші және көбірек кездесетін, клиникалық маңызы бар болғанымен, сарысу мен плазма тұтқырлығы жиірек өлшенеді. Плазманың қалыпты тұтқырлығы 1,4 пен 1,8 сантипуаз аралығында, ал гипертұтқырлық белгілері әдетте 4 сантипуазден жоғары (судан шамамен 4 есе тұтқыр) болады және жедел медициналық көмек қажет етеді. Көз түбін тексеру кезінде тоқсан тамырларының кеңеюі және жалын тәрізді торлы қанаулар анықталады.
Although elevated whole blood viscosity is a better measure of hyperviscosity and more common and clinically important, serum viscosity and plasma viscosity are more frequently measured. Normal plasma viscosity is between 1.4 and 1.8 centipoise while symptoms from hyperviscosity typically occur greater than 4 centipoise (about 4 times more viscous than water) and require emergency treatment. Fundoscopic examination reveals dilation of retinal veins and flame shaped retinal hemorrhages.
Емдеу
Миелома жағдайында плазмаферез тұтқырлықты төмендету үшін қолданылуы мүмкін, ал лейкоздық немесе полицитемиялық дағдарыста сәйкесінше лейкоферез немесе флеботомия қолданылуы мүмкін. Қан құю кезінде сақтық таныту керек, себебі ол сарысудың тұтқырлығын арттыруы мүмкін. Гидратация – ферезді дайындау барысында уақытша қолданылатын шара. Емдеуден кейін де, жағдай қайталануы мүмкін, егер негізгі ауру емделмесе. Плазмаферезден бұрын және кейін сарысудың тұтқырлығы мен электрофорезі пациенттің белгілерімен байланысын анықтау үшін ұсынылады. Бұл байланыс плазмаферезді қайталау қажеттігін болжауға көмектесуі мүмкін.
Plasmapheresis may be used to decrease viscosity in the case of myeloma, whereas leukapheresis or phlebotomy may be employed in a leukemic or polycythemic crisis, respectively. Blood transfusions should be used with caution as they can increase serum viscosity. Hydration is a temporizing measure to employ while preparing pheresis. Even after treatment, the condition will recur unless the underlying disorder is treated. Serum viscosity and electrophoresis are recommended before and after plasmapheresis in order to correlate viscosity and M spike with patient symptoms. This correlation may be useful for anticipating the need for repeat plasmapheresis.