Классификация крови по группам и резус-фактору.

Введение

Классификация крови на основе антител и антигенов на поверхности эритроцитов
Группа крови человека

Группа крови (также известная как система групп крови) – это классификация крови, основанная на наличии или отсутствии антител и наследственных антигенных веществ на поверхности эритроцитов. Эти антигены могут быть белками, углеводами, гликопротеинами или гликолипидами, в зависимости от системы групп крови. Некоторые из этих антигенов также присутствуют на поверхности других типов клеток различных тканей. Несколько антигенов на поверхности эритроцитов могут происходить от одного аллеля (или альтернативной версии гена) и коллективно формировать систему групп крови. Группы крови наследуются и представляют собой вклад обоих родителей. По состоянию на 2023 год Международное общество переливания крови (ISBT) признает в общей сложности 45 систем групп крови человека. Две наиболее важные системы групп крови – это ABO и Rh; они определяют группу крови человека (A, B, AB и O, с + или – обозначающим RhD-статус) для совместимости при переливании крови.

Системы групп крови

Полная типировка крови описывает каждую из 45 групп крови, а группа крови человека представляет собой одну из множества возможных комбинаций антигенов системы групп крови. Другой, более частой причиной изменения группы крови является трансплантация костного мозга. Трансплантация костного мозга выполняется при многих видах лейкемии и лимфомы, а также при других заболеваниях. Если человек получает костный мозг от донора с другим типом ABO (например, пациент с группой крови O получает костный мозг с группой крови A), группа крови пациента в конечном итоге должна измениться на группу крови донора, поскольку собственные кроветворные стволовые клетки (HSC) пациента разрушаются либо в результате абляции костного мозга, либо под действием Т-клеток донора. Как только все исходные эритроциты пациента погибнут, они будут полностью заменены новыми клетками, происходящими от донорских HSC. Если у донора был другой тип ABO, поверхностные антигены новых клеток будут отличаться от антигенов на поверхности исходных эритроцитов пациента. Некоторые группы крови связаны с наследственной предрасположенностью к другим заболеваниям; например, антиген Kell иногда ассоциирован с синдромом МакЛеода. Определенные группы крови могут влиять на восприимчивость к инфекциям, например, устойчивость к определенным видам малярии, наблюдаемая у людей, не имеющих антигена Даффи. Антиген Даффи, вероятно, в результате естественного отбора, встречается реже в популяциях, проживающих в районах с высокой распространенностью малярии.

Система группы крови Rh

Система Rh (Rh означает Rhesus) является второй по значимости системой групп крови при переливании крови человеку, насчитывающей в настоящее время 50 антигенов. Наиболее важным антигеном Rh является антиген D, поскольку он с наибольшей вероятностью вызывает иммунный ответ среди пяти основных антигенов Rh. У людей с отрицательным Rh(D)-фактором обычно отсутствуют антитела IgG или IgM к D, так как антитела к D обычно не вырабатываются в результате сенсибилизации к веществам из окружающей среды. Однако у людей с отрицательным Rh(D)-фактором могут образоваться антитела IgG к D после сенсибилизирующего события: например, при фетоматеринском кровотечении во время беременности или, реже, при переливании крови с D-положительными эритроцитами. В этих случаях может развиться гемолитическая болезнь новорожденных. Отрицательные группы крови встречаются гораздо реже в азиатских популяциях (0,3%), чем в европейских (15%). Наличие или отсутствие антигена Rh(D) обозначается знаками + или −, например, группа крови A− является группой ABO типа A и не содержит антиген Rh(D).

Распределение ABO и Rh по странам

Как и многие другие генетические признаки, распределение систем групп крови АВО и Резус-фактора значительно различается между популяциями. Хотя в научном сообществе продолжаются дискуссии о причинах географической изменчивости групп крови и об их первоначальном возникновении, имеющиеся данные указывают на то, что эволюция групп крови может определяться генетическим отбором в пользу тех типов, антигены которых обеспечивают устойчивость к определенным заболеваниям в конкретных регионах – например, высокая распространенность группы крови O в странах, эндемичных по малярии, где люди с этой группой крови демонстрируют наивысший уровень выживаемости.

Переливание крови

Трансфузиология – это специализированная отрасль гематологии, занимающаяся изучением групп крови, а также работой банка крови по обеспечению переливания крови и других компонентов крови. Во всем мире продукты крови должны назначаться врачом (лицензированным врачом или хирургом) аналогично лекарственным препаратам. Основная работа банка крови заключается в тестировании крови как доноров, так и реципиентов, чтобы гарантировать, что каждый реципиент получит совместимую и максимально безопасную кровь. Переливание несовместимой крови донору или реципиенту может привести к тяжелой острой гемолитической реакции с гемолизом (разрушением эритроцитов), почечной недостаточностью и шоком, вплоть до летального исхода. Антитела могут быть высокоактивными и атаковать эритроциты, связываясь с компонентами системы комплемента и вызывая массивный гемолиз перелитой крови. В идеале пациентам следует переливать собственную кровь или компоненты крови, специфичные для их группы крови, чтобы минимизировать риск реакции на переливание. Также возможно использование собственной крови пациента для переливания – это называется аутологичным переливанием крови, которое всегда совместимо с пациентом. Процедура промывания собственных эритроцитов пациента выглядит следующим образом: собранная кровь пациента промывается физиологическим раствором. В результате промывания получают концентрированные промытые эритроциты. Последним этапом является повторное введение концентрированных эритроцитов пациенту. Существует несколько способов промывания эритроцитов, основными из которых являются центрифугирование и фильтрация. Эта процедура может выполняться с использованием микрофильтрационных устройств, таких как фильтр Hemoclear. Риски можно дополнительно снизить путем проведения перекрестной пробы крови, однако эта процедура может быть пропущена при необходимости срочного переливания. Перекрестная проба включает смешивание образца сыворотки реципиента с образцом эритроцитов донора и проверку на наличие агглютинации, то есть образования комков. Если агглютинация не видна невооруженным глазом, лаборант банка крови обычно проверяет ее под микроскопом. При обнаружении агглютинации кровь данного донора нельзя переливать данному реципиенту. В банке крови крайне важно правильно идентифицировать все образцы крови, поэтому маркировка стандартизирована с использованием системы штрих-кодов, известной как ISBT 128. Информация о группе крови может быть нанесена на идентификационные бирки или татуировки, которые носят военнослужащие на случай необходимости экстренного переливания крови. В годы Второй мировой войны бойцы немецких войск СС имели татуировки с указанием группы крови. Редкие группы крови могут создавать проблемы с обеспечением банков крови и больниц. Например, группа крови Даффи-отрицательная чаще встречается у людей африканского происхождения, и ее редкость в остальной популяции может привести к дефициту этой крови для пациентов, нуждающихся в переливании. Аналогично, для людей с отрицательным резус-фактором существует риск, связанный с поездками в регионы, где запасы резус-отрицательной крови ограничены, особенно в Восточной Азии, где службы крови могут призывать европейцев сдавать кровь.

Transfusion medicine is a specialized branch of hematology that is concerned with the study of blood groups, along with the work of a blood bank to provide a transfusion service for blood and other blood products. Across the world, blood products must be prescribed by a medical doctor (licensed physician or surgeon) in a similar way as medicines. Much of the routine work of a blood bank involves testing blood from both donors and recipients to ensure that every individual recipient is given blood that is compatible and as safe as possible. If a unit of incompatible blood is transfused between a donor and recipient, a severe acute hemolytic reaction with hemolysis (RBC destruction), kidney failure and shock is likely to occur, and death is a possibility. Antibodies can be highly active and can attack RBCs and bind components of the complement system to cause massive hemolysis of the transfused blood. Patients should ideally receive their own blood or type specific blood products to minimize the chance of a transfusion reaction. It is also possible to use the patient's own blood for transfusion. This is called autologous blood transfusion, which is always compatible with the patient. The procedure of washing a patient's own red blood cells goes as follows: The patient's lost blood is collected and washed with a saline solution. The washing procedure yields concentrated washed red blood cells. The last step is reinfusing the packed red blood cells into the patient. There are multiple ways to wash red blood cells. The two main ways are centrifugation and filtration methods. This procedure can be performed with microfiltration devices like the Hemoclear filter. Risks can be further reduced by cross matching blood, but this may be skipped when blood is required for an emergency. Cross matching involves mixing a sample of the recipient's serum with a sample of the donor's red blood cells and checking if the mixture agglutinates, or forms clumps. If agglutination is not obvious by direct vision, blood bank technologist usually check for agglutination with a microscope. If agglutination occurs, that particular donor's blood cannot be transfused to that particular recipient. In a blood bank it is vital that all blood specimens are correctly identified, so labelling has been standardized using a barcode system known as ISBT 128. The blood group may be included on identification tags or on tattoos worn by military personnel, in case they should need an emergency blood transfusion. Frontline German Waffen SS had blood group tattoos during World War II. Rare blood types can cause supply problems for blood banks and hospitals. For example, Duffy negative blood occurs much more frequently in people of African origin, and the rarity of this blood type in the rest of the population can result in a shortage of Duffy negative blood for these patients. Similarly, for RhD negative people there is a risk associated with travelling to parts of the world where supplies of RhD negative blood are rare, particularly East Asia, where blood services may endeavor to encourage Westerners to donate blood.

Универсальные доноры и универсальные реципиенты

При переливаниях эритроцитарной массы людей с отрицательной группой крови O Rh D часто называют универсальными донорами, а людей с положительной группой крови AB Rh D – универсальными реципиентами. Однако эти утверждения верны лишь в общем смысле, в отношении возможных реакций анти-А и анти-В антител реципиента на перелитые эритроциты, а также возможной сенсибилизации к антигенам Rh D. Исключением являются люди с антигенной системой hh (также известной как фенотип Бомбея), которые могут безопасно получать кровь только от других доноров hh, поскольку они вырабатывают антитела против H-антигена, присутствующего на всех эритроцитах. Доноры крови с очень сильными анти-А, анти-В или какими-либо атипичными антителами к группам крови могут быть отстранены от донорства. В целом, хотя плазменная фракция переливаемой крови может содержать антитела донора, отсутствующие у реципиента, значительная реакция маловероятна из-за разбавления. Кроме того, поверхностные антигены эритроцитов, отличные от A, B и Rh D, могут вызывать нежелательные реакции и сенсибилизацию, если они способны связываться с соответствующими антителами, вызывая иммунный ответ. Переливание крови усложняется и тем, что тромбоциты и лейкоциты имеют собственные системы поверхностных антигенов, и сенсибилизация к антигенам тромбоцитов или лейкоцитов может возникнуть в результате переливания. В случае переливания плазмы ситуация обратная: плазма группы O, содержащая анти-А и анти-В антитела, может быть введена только реципиентам группы O, поскольку эти антитела атакуют антигены любой другой группы крови. Напротив, плазма группы AB может быть введена пациентам с любой группой крови системы ABO, так как не содержит анти-А и анти-В антител.

Определение группы крови

Как правило, определение группы крови выполняется путем добавления образца крови к раствору, содержащему антитела, соответствующие каждому антигену. Присутствие антигена на поверхности клеток крови определяется агглютинацией.

Генотипирование группы крови

В дополнение к существующей практике серологического определения групп крови, прогресс в молекулярной диагностике позволяет все шире использовать генотипирование групп крови. В отличие от серологических тестов, определяющих непосредственный фенотип группы крови, генотипирование позволяет предсказывать фенотип, основываясь на знании молекулярных основ известных антигенов. Это обеспечивает более точное определение группы крови и, как следствие, улучшает подбор для переливания, что особенно важно для пациентов, нуждающихся в многократных переливаниях для предотвращения аллоиммунизации.

История

Первыми группы крови открыл австрийский врач Карл Ландштейнер, работавший в Патологическом анатомическом институте Венского университета (ныне Венский медицинский университет). В 1900 году он обнаружил, что сыворотки крови разных людей сгущаются (агглютинируют) при смешивании в пробирках, и не только это, но и часть человеческой крови также агглютинировала с кровью животных. Он написал двустрочную сноску:

«Сыворотка здоровых людей не только агглютинирует эритроциты животных, но и часто эритроциты человеческого происхождения от других людей. Остается выяснить, связано ли это с врожденными различиями между индивидуумами или является результатом какого-либо бактериального повреждения». Это было первым доказательством существования вариаций крови у людей. В следующем году, в 1901 году, он сделал окончательное наблюдение, что сыворотка крови одного человека агглютинирует кровь только определенных людей. На основании этого он классифицировал человеческую кровь на три группы: A, B и C. Он установил, что кровь группы A агглютинирует кровь группы B, но не свою собственную. Аналогично, кровь группы B агглютинирует кровь группы A. Кровь группы C отличается тем, что агглютинирует как с A, так и с B. Это было открытие групп крови, за которое Ландштейнер был удостоен Нобелевской премии по физиологии или медицине в 1930 году. (Группа C позднее была переименована в O, от немецкого *Ohne*, что означает «без», «ноль» или «нуль».) Еще одна группа (позднее названная AB) была обнаружена годом позже студентами Ландштейнера Адриано Стурли и Альфредом фон Декастелло, без присвоения названия (просто обозначалась как «неопределенный тип»). Таким образом, после Ландштейнера первоначально было выделено три группы крови: A, B и C, используя римские цифры I, II и III (соответствующие современным O, A и B соответственно). Янски, не зная об этом, американский врач Уильям Л. Мосс в 1910 году предложил почти идентичную классификацию; однако его I и IV соответствовали IV и I Янски. Мосс ознакомился с работой Янски, когда она находилась в печати, и упомянул ее в сноске. Чтобы разрешить путаницу, Американская ассоциация иммунологов, Общество американских бактериологов и Ассоциация патологов и бактериологов в 1921 году совместно рекомендовали принять классификацию Янски на основе приоритета. Однако это не было последовательно соблюдено, особенно там, где использовалась система Мосса. В 1927 году Ландштейнер, переехавший в Институт медицинских исследований Рокфеллера в Нью-Йорке и входивший в комитет Национального исследовательского совета по группировке крови, предложил заменить системы Янски и Мосса буквами O, A, B и AB. Возникла еще одна путаница в отношении использования O, которую в 1910 году ввели польский врач Людвик Хиршфельд и немецкий врач Эмиль фон Дунгерн. Не было ясно, относилось ли это к цифре 0, немецкому слову *Null* для нуля, или к заглавной букве O для *ohne*, что означает «без»; Ландштейнер выбрал последнее. В 1928 году Постоянная комиссия по биологической стандартизации приняла предложение Ландштейнера и заявила: «Комиссия с удовлетворением отмечает, что по инициативе Организации здравоохранения Лиги Наций номенклатура, предложенная фон Дунгерном и Хиршфельдом для классификации групп крови, была общепринята, и рекомендует принять эту номенклатуру для международного использования следующим образом: 0 A B AB. Для облегчения перехода от ранее использовавшейся номенклатуры предлагается следующее: Jansky 0(I) A(II) B(III) AB(IV) Moss O(IV) A(II) B(III) AB(I) Эта классификация получила широкое распространение и после начала 1950-х годов стала повсеместно использоваться. Хиршфельд и Дунгерн обнаружили наследование групп крови в соответствии с законами менделевской генетики в 1910 году и существование подтипов A в 1911 году. В 1927 году Ландштейнер вместе с Филиппом Левином открыл систему групп крови MN и систему P. Разработка теста Кумбса в 1945 году, развитие трансфузионной медицины и понимание гемолитической болезни новорожденных, вызванной несовместимостью по системе ABO, привели к открытию новых групп крови. По состоянию на 2023 год Международное общество переливания крови (ISBT) признает 45 групп крови. Известно, что в некоторых культурах, например, в Японии (血液型 *ketsuekigata*) и Корее (hyeoraekhyeong), считается, что группа крови человека предсказывает его личность, характер и совместимость с другими. Однако исследователи не выявили научных оснований для такой категоризации личности по группам крови, и исследования не обнаружили «значимой связи между личностью и группой крови», что делает эту теорию «устаревшей» и подтверждает отсутствие оснований полагать, что личность связана с группой крови случайным образом.

The serum of healthy human beings not only agglutinates animal red cells, but also often those of human origin, from other individuals. It remains to be seen whether this appearance is related to inborn differences between individuals or it is the result of some damage of bacterial kind. This was the first evidence that blood variation exists in humans. The next year, in 1901, he made a definitive observation that blood serum of an individual would agglutinate with only those of certain individuals. Based on this he classified human bloods into three groups, namely group A, group B, and group C. He defined that group A blood agglutinates with group B, but never with its own type. Similarly, group B blood agglutinates with group A. Group C blood is different in that it agglutinates with both A and B. This was the discovery of blood groups for which Landsteiner was awarded the Nobel Prize in Physiology or Medicine in 1930. (C was later renamed to O after the German Ohne, meaning without, or zero, or null.) Another group (later named AB) was discovered a year later by Landsteiner's students Adriano Sturli and Alfred von Decastello without designating the name (simply referring it to as "no particular type"). Thus, after Landsteiner, three blood types were initially recognised, namely A, B, and C. using the Roman numerical I, II, III, and IV (corresponding to modern O, A, B, and AB respectively). Unknown to Janský, an American physician William L. Moss introduced almost identical classification in 1910; but his I and IV corresponding Janský's IV and I. Moss came across Janský's paper as his was being printed, mentioned it in a footnote. To resolve the confusion, the American Association of Immunologists, the Society of American Bacteriologists, and the Association of Pathologists and Bacteriologists made a joint recommendation in 1921 that the Jansky classification be adopted based on priority. But it was not followed particularly where Moss's system had been used. In 1927, Landsteiner, who had moved to the Rockefeller Institute for Medical Research in New York, and as a member of a committee of the National Research Council concerned with blood grouping suggested to substitute Janský's and Moss's systems with the letters O, A, B, and AB. There was another confusion on the use of O which was introduced by Polish physician Ludwik Hirszfeld and German physician Emil von Dungern in 1910. It was never clear whether it was meant for the figure 0, German null for zero or the upper case letter O for ohne, meaning without; Landsteiner chose the latter. In 1928 the Permanent Commission on Biological Standardization adopted Landsteiner's proposal and stated:The Commission learns with satisfaction that, on the initiative of the Health Organization of the League of Nations, the nomenclature proposed by von Dungern and Hirszfeld for the classification of blood groups has been generally accepted, and recommends that this nomenclature shall be adopted for international use as follows: 0 A B AB. To facilitate the change from the nomenclature hitherto employed the following is suggested:
Jansky 0(I) A(II) B(III) AB(IV)
Moss O(IV) A(II) B(III) AB(I)This classification became widely accepted and after the early 1950s it was universally followed. Hirszfeld and Dungern discovered the inheritance of blood types as Mendelian genetics in 1910 and the existence of sub types of A in 1911. In 1927, Landsteiner, with Philip Levine, discovered the MN blood group system, and the P system. Development of the Coombs test in 1945, the advent of transfusion medicine, and the understanding of ABO hemolytic disease of the newborn led to discovery of more blood groups. as of 2023, the International Society of Blood Transfusion (ISBT) recognizes 45 blood groups.) known as 血液型 ketsuekigata / hyeoraekhyeong is that a person's ABO blood type is predictive of their personality, character, and compatibility with others. Researchers have established no scientific basis exists for blood type personality categorization, and studies have found no "significant relationship between personality and blood type, rendering the theory 'obsolete' and concluding that no basis exists to assume that personality is anything more than randomly associated with blood type."