Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Опухоль, часто вызывающая синдром диареи и электролитного дисбаланса.
A tumor that often causes a syndrome of diarrhea and electrolyte imbalance
VIPома или випома (/v//ɪ/'/p//oʊ//m//ə/) – редкая эндокринная опухоль, характеризующаяся избыточной продукцией вазоактивного кишечного пептида (отсюда VIP + oma). Частота возникновения составляет примерно 1 случай на 10 000 000 человек в год. VIPомы обычно (около 90%) происходят из не-β-клеток островков поджелудочной железы. Иногда они ассоциированы с множественной эндокринной неоплазией 1 типа. Примерно 50–75% VIPом являются злокачественными, но даже при доброкачественном течении они представляют проблему, поскольку склонны вызывать специфический синдром: массивное выделение VIP приводит к развитию выраженной и хронической водянистой диареи, что, в свою очередь, вызывает обезвоживание, гипокалиемию, ахлоргидрию, ацидоз, покраснение кожи и гипотензию (из-за вазодилатации), гиперкальциемию и гипергликемию. Этот синдром известен как синдром Вернера-Моррисона (VMS), синдром WDHA (по аббревиатуре от водянистой диареи – гипокалиемии – ахлоргидрии) или панкреатический холероподобный синдром (PCS). Название отражает имена врачей, впервые описавших данный синдром.
A VIPoma or vipoma (/v//ɪ/'/p//oʊ//m//ə/) is a rare endocrine tumor that overproduces vasoactive intestinal peptide (thus VIP + oma). The incidence is about 1 per 10,000,000 per year. VIPomas usually (about 90%) originate from the non β islet cells of the pancreas. They are sometimes associated with multiple endocrine neoplasia type 1. Roughly 50–75% of VIPomas are malignant, but even when they are benign, they are problematic because they tend to cause a specific syndrome: the massive amounts of VIP cause a syndrome of profound and chronic watery diarrhea and resultant dehydration, hypokalemia, achlorhydria, acidosis, flushing and hypotension (from vasodilation), hypercalcemia, and hyperglycemia. This syndrome is called Verner–Morrison syndrome (VMS), WDHA syndrome (from watery diarrhea–hypokalemia–achlorhydria), or pancreatic cholera syndrome (PCS). The eponym reflects the physicians who first described the syndrome.
Симптомы и признаки
Основными клиническими признаками являются длительная водянистая диарея (объем стула натощак > 750–1000 мл/сутки) и симптомы гипокалиемии и обезвоживания. У половины пациентов диарея протекает относительно постоянно, у остальных – чередуются периоды тяжелой и умеренной диареи. У трети пациентов диарея наблюдается менее 1 года до постановки диагноза, но у 25% она присутствует в течение 5 лет и более до постановки диагноза. Частыми симптомами являются вялость, мышечная слабость, тошнота, рвота и схваткообразные боли в животе. Гипокалиемия и нарушение толерантности к глюкозе встречаются менее чем у 50% пациентов. Ахлоргидрия также является характерной особенностью. Во время приступов диареи редко возникают приливы, сходные с карциноидным синдромом.
The major clinical features are prolonged watery diarrhea (fasting stool volume > 750 to 1000 mL/day) and symptoms of hypokalemia and dehydration. Half of the patients have relatively constant diarrhea while the rest have alternating periods of severe and moderate diarrhea. One third have diarrhea < 1yr before diagnosis, but in 25%, diarrhea is present for 5 yr or more before diagnosis. Lethargy, muscle weakness, nausea, vomiting and crampy abdominal pain are frequent symptoms. Hypokalemia and impaired glucose tolerance occur in < 50% of patients. Achlorhydria is also a feature. During attacks of diarrhea, flushing similar to the carcinoid syndrome occur rarely.
Лечение
Первая цель лечения – устранить обезвоживание. Жидкости часто вводят внутривенно, чтобы восполнить потери жидкости, вызванные диареей. Следующая цель – замедлить диарею. Некоторые лекарственные препараты могут помочь контролировать диарею. Октреотид, являющийся синтетической формой природного гормона соматостатина, блокирует действие VIP. Наилучший шанс на излечение – хирургическое удаление опухоли. Если опухоль не распространилась на другие органы, хирургическое вмешательство часто позволяет добиться полного выздоровления. При метастатическом заболевании высокоэффективной может быть пептидно-рецепторная радионуклидная терапия (PRRT). Этот метод лечения заключается в присоединении радионуклида (лютеций-177 или иттрий-90) к аналогу соматостатина (октреотату или октреотиду). Это инновационный способ доставки высоких доз бета-излучения для уничтожения опухолей. У некоторых пациентов наблюдается положительный ответ на комбинированную химиотерапию, включающую капецитабин и темозоломид, однако нет данных о полном излечении ВИПомы с ее помощью.
The first goal of treatment is to correct dehydration. Fluids are often given through a vein (intravenous fluids) to replace fluids lost in diarrhea. The next goal is to slow the diarrhea. Some medications can help control diarrhea. Octreotide, which is a human made form of the natural hormone somatostatin, blocks the action of VIP. The best chance for a cure is surgery to remove the tumor. If the tumor has not spread to other organs, surgery can often cure the condition. For metastatic disease, peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) can be highly effective. This treatment involves attaching a radionuclide (Lutetium 177 or Yttrium 90) to a somatostatin analogue (octreotate or octreotide). This is a novel way to deliver high doses of beta radiation to kill tumours. Some people seem to respond to a combination chemo called capecitabine and temozolomide but there is no report that it totally cured people of VIPoma.
Прогноз
Хирургическое вмешательство обычно излечивает ВИПомы. Однако у трети – половины пациентов к моменту диагностики опухоль уже метастазирует и не поддается полному излечению.
Surgery can usually cure VIPomas. However, in one third to one half of patients, the tumor has spread by the time of diagnosis and cannot be cured.