Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Болезнь была выявлена в 1930 году. Она поражает примерно одного человека на 100 000 населения. Хотя заболеть ею может человек любого возраста, чаще всего она встречается у людей в возрасте 40-50 лет.
The disease was identified in 1930. It affects approximately 1 person in 100,000 in the population. Though it can affect people of any age, it mostly affects people in their 40s and 50s.
Причины
Хотя причина не полностью выяснена, считается, что заболевание обусловлено дисфункцией иммунной системы, в особенности нарушением работы нейтрофилов. В подтверждение иммунной природы заболевания у пациентов с пиодермией гангренозной отмечается повышение уровня различных иммунных медиаторов, таких как интерлейкин (IL) 8, IL 1β, IL 6, интерферон (IFN) γ, стимулирующий фактор колоний гранулоцитов, фактор некроза опухоли альфа, матричная металлопротеиназа (MMP) 9, MMP10 и элафин. Дополнительным подтверждением иммунной природы заболевания является тот факт, что как минимум у половины пациентов с пиодермией гангренозной диагностированы иммуноопосредованные заболевания. Заболевание также может быть частью аутовоспалительных синдромов, таких как синдром PAPA. Характерной особенностью пиодермии гангренозной является патергия – появление новых поражений в местах травмы, включая хирургические раны.
Though the cause is not well understood, the disease is thought to be due to immune system dysfunction, and particularly improper functioning of neutrophils. In support of an immune cause, a variety of immune mediators such as interleukin (IL) 8, IL 1β, IL 6, interferon (IFN) γ, granulocyte colony stimulating factor, tumor necrosis factor alpha, matrix metalloproteinase (MMP) 9, MMP10, and elafin have all been reported to be elevated in patients with pyoderma gangrenosum. Also in support of an immune cause is the finding that at least half of all pyoderma gangrenosum patients suffer from immune mediated diseases. have all been associated with pyoderma gangrenosum. It can also be part of autoinflammatory syndromes such as PAPA syndrome. One hallmark of pyoderma gangrenosum is pathergy, which is the appearance of new lesions at sites of trauma, including surgical wounds.
Диагноз
Диагностика ПГ затруднена из-за ее разнообразных проявлений, клинического сходства с другими заболеваниями, связи с рядом системных болезней и отсутствия четких гистопатологических или лабораторных признаков. Неправильная диагностика и задержка в постановке диагноза – частое явление. Показано, что у до 39% пациентов, которым первоначально был поставлен диагноз ПГ, впоследствии выявляется другое заболевание. В связи с этим, недавно были разработаны валидизированные диагностические критерии для язвенной пиодермии гангренозум.
Diagnosis of PG is challenging owing to its variable presentation, clinical overlap with other conditions, association with several systemic diseases, and absence of defining histopathologic or laboratory findings. Misdiagnosis and delayed diagnosis are common. It has been shown that up to 39% of patients who initially received a diagnosis of PG have an alternative diagnosis. In light of this, validated diagnostic criteria have recently been developed for ulcerative pyoderma gangrenosum.
Диагностические критерии
В дополнение к биопсии, подтверждающей нейтрофильный инфильтрат, пациенты должны соответствовать как минимум четырем второстепенным критериям для установления диагноза.
In addition to a biopsy demonstrating a neutrophilic infiltrate, patients must have at least 4 minor criteria to meet diagnostic criteria.