Пиодерма гангренозум: Диагностика, себептері және клиникалық көріністері
Pyoderma gangrenosum
Пиодерма гангренозум: сирек кездесетін ауру, көбінесе 40-50 жастағыларда кездеседі. Иммундық жүйе бұзылуынан туындайды, IL-8, TNF-α сияқты медиаторлар жоғарылайды.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Ауру 1930 жылы анықталды. Халықтың 100 000 адамының шамамен біреуіне әсер етеді. Кез келген жастағы адамдарға да дер келуі мүмкін, бірақ көбінесе 40 және 50 жастағы адамдарға көбірек әсер етеді.
The disease was identified in 1930. It affects approximately 1 person in 100,000 in the population. Though it can affect people of any age, it mostly affects people in their 40s and 50s.
Себептер
Себебі толыққанды түсіндірілмегенімен, бұл ауру иммундық жүйенің дисфункциясынан, әсіресе нейтрофильдердің қалыпты жұмыс істемеуінен туындайды деп саналады. Иммундық себепті қолдайтын деректер ретінде, пиодермия гангренозымен ауыратын науқастарда интерлейкин (IL) 8, IL 1β, IL 6, интерферон (IFN) γ, гранулоциттер колониясын стимуляциялайтын фактор, ісік некрозы факторы альфа, матрицалық металлопротеиназа (MMP) 9, MMP10 және елафин сияқты иммундық медиаторлардың деңгейінің жоғарылағаны анықталды. Иммундық себепті растайтын тағы бір мәлімет – пиодермия гангренозымен ауыратын науқастардың кем дегенде жартысы иммундық медиацияланған аурулардан зардап шегеді. Бұл ауру PAPA синдромы сияқты аутоинфламатикалық синдромдардың құрамында да болуы мүмкін. Пиодермия гангренозының ерекше белгісі – патергия, яғни жарақаттанған жерлерде, оның ішінде хирургиялық жараларда жаңа зақымданулардың пайда болуы.
Though the cause is not well understood, the disease is thought to be due to immune system dysfunction, and particularly improper functioning of neutrophils. In support of an immune cause, a variety of immune mediators such as interleukin (IL) 8, IL 1β, IL 6, interferon (IFN) γ, granulocyte colony stimulating factor, tumor necrosis factor alpha, matrix metalloproteinase (MMP) 9, MMP10, and elafin have all been reported to be elevated in patients with pyoderma gangrenosum. Also in support of an immune cause is the finding that at least half of all pyoderma gangrenosum patients suffer from immune mediated diseases. have all been associated with pyoderma gangrenosum. It can also be part of autoinflammatory syndromes such as PAPA syndrome. One hallmark of pyoderma gangrenosum is pathergy, which is the appearance of new lesions at sites of trauma, including surgical wounds.
Диагностика
ПГ диагностикасы оның әртүрлі көрінісіне, басқа аурулармен клиникалық ұқсастығына, бірнеше жүйелік сырқаттармен байланысына және нақты гистопатологиялық немесе зертханалық белгілерінің болмауына байланысты қиын. Қате диагноз қою және диагнозды кешіктіру жиі кездеседі. Бастапқыда ПГ диагнозы қойылған пациенттердің 39% - ын басқа диагнозға ие екені көрсетілген. Осыған орай, жақында жаралы пиодермия гангренозумы үшін расталған диагностикалық критерийлер жасалды.
Diagnosis of PG is challenging owing to its variable presentation, clinical overlap with other conditions, association with several systemic diseases, and absence of defining histopathologic or laboratory findings. Misdiagnosis and delayed diagnosis are common. It has been shown that up to 39% of patients who initially received a diagnosis of PG have an alternative diagnosis. In light of this, validated diagnostic criteria have recently been developed for ulcerative pyoderma gangrenosum.
Диагностикалық критерийлер
Биопсияда нейтрофильді инфильтрат табылуымен қатар, пациенттер диагностикалық критерийлерге сай болуы үшін кемінде 4 кіші критерийді қанағаттандыруы тиіс.
In addition to a biopsy demonstrating a neutrophilic infiltrate, patients must have at least 4 minor criteria to meet diagnostic criteria.