Введение

Спазмодический тортиколлис – это крайне болезненное хроническое неврологическое расстройство движений, вызывающее непроизвольные повороты шеи влево, вправо, вверх и/или вниз. Это состояние также называют "цервикальной дистонией". Во время дистонического движения одновременно сокращаются как агонисты, так и антагонисты. Причины расстройства чаще всего идиопатические, однако у небольшого числа пациентов оно развивается как следствие другого заболевания. Симптомы обычно впервые проявляются в среднем возрасте. Наиболее распространенным методом лечения спазмодического тортиколлиса является применение ботулинического токсина типа А.

Признаки и симптомы

Первоначальные симптомы спазмодического тортиколла обычно незначительны. Некоторые ощущают едва заметное дрожание головы в течение нескольких месяцев с момента начала заболевания. Затем голова может резко поворачиваться, тянуться или наклоняться рывками, либо непроизвольно задерживаться в определенном положении. Со временем непроизвольные спазмы мышц шеи будут учащаться и усиливаться, пока не достигнут определенного уровня. Симптомы также могут усиливаться при ходьбе или в периоды повышенного стресса. Другие симптомы включают гипертрофию мышц, боль в шее, дизартрию и тремор. Исследования показали, что более 75% пациентов жалуются на боль в шее.

Патофизиология

Патофизиология спазмодического тортиколлиса до сих пор остается относительно неизученной. Спазмодический тортиколлис рассматривается как нейрохимическое расстройство и не вызывает структурных нейродегенеративных изменений. Несмотря на отсутствие поражений в базальных ганглиях при первичном спазмодическом тортиколлисе, исследования с использованием фМРТ и ПЭТ выявили аномалии в базальных ганглиях и гиперактивность корковых областей. Исследования предполагают наличие функционального дисбаланса в стриатарном контроле бледного шара, в частности, в pars reticulata черной субстанции. Предполагается, что гиперактивность корковых областей связана со снижением паллидального торможения таламуса, что приводит к избыточной активности медиальных и префронтальных корковых областей и недостаточной активности первичной моторной коры во время движения. Также высказано предположение, что функциональный дисбаланс обусловлен нарушением баланса нейротрансмиттеров, таких как дофамин, ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота. Эти нейротрансмиттеры выделяются из базальных ганглий и направляются к мышечным группам шеи. Повышение уровня нейротрансмиттеров вызывает спазмы в шее, что приводит к развитию спазмодического тортиколлиса.

Диагноз

Наиболее часто используемой шкалой для оценки тяжести спазмодического тортиколлиса является Торонтская западная шкала оценки спазмодического тортиколлиса (TWSTRS). Показано, что эта система оценки широко применяется в клинических исследованиях и обладает «хорошей согласованностью между наблюдателями». TWSTRS включает три шкалы: шкалу тяжести тортиколлиса, шкалу нарушения функциональности и шкалу боли. Эти шкалы используются для оценки степени тяжести, болевого синдрома и влияния заболевания на повседневную жизнь пациентов со спазмодическим тортиколлисом.

Классификация

Спазмодический тортиколлис – это форма очаговой дистонии, нейромышечное расстройство, характеризующееся стойкими мышечными сокращениями, вызывающими повторяющиеся, скручивающие движения и ненормальное положение в одной части тела. Существует два основных способа классификации спазмодического тортиколлиса: возраст начала заболевания и его причина. Расстройство считается ранним, если диагностировано до 27 лет, и поздним – после этого возраста. Причины классифицируются как первичные (идиопатические) или вторичные (симптоматические). Спазмодический тортиколлис также можно классифицировать по направлению и степени поворота головы.

Первичный

Первичный спазмодический тортиколлис определяется как состояние, при котором отсутствуют какие-либо другие отклонения, кроме дистонических движений и эпизодического тремора в области шеи.

Вторичный

Когда другие состояния приводят к спазмодическому тортиколису, говорят, что этот вид тортиколиса является вторичным. Различные состояния могут вызывать повреждение мозга, начиная от внешних факторов и заканчивая заболеваниями. Эти состояния перечислены ниже:

Лечение

Существует несколько методов лечения спазмодического тортиколлиса, наиболее часто используемым из которых являются инъекции ботулинического токсина в дистоническую мышцу шеи. Другие методы лечения включают сенсорный трюк при легких эпизодических подергиваниях, пероральные препараты и глубокую стимуляцию мозга. Комбинации этих методов лечения используются для контроля спазмодического тортиколлиса. Сенсорные трюки обеспечивают лишь временное и часто частичное облегчение симптомов спазмодического тортиколлиса. 74% пациентов отмечают лишь частичное облегчение, в то время как 26% сообщают о полном облегчении. Сенсорный трюк должен применяться самим пациентом. Когда сенсорный трюк применяется врачом, только 32% пациентов сообщают об облегчении, сопоставимом с облегчением при самостоятельном применении.

Пероральные лекарственные средства

В прошлом, блокирующие дофамин препараты использовались для лечения спазмодического тортиколлиса. Лечение основывалось на теории о дисбалансе нейромедиатора дофамина в базальных ганглиях. Эти препараты утратили популярность из-за различных серьезных побочных эффектов, таких как седация, паркинсонизм и поздняя дискинезия. Другие пероральные препараты могут применяться в низких дозах для лечения начальных стадий спазмодического тортиколлиса. Облегчение при спазмодическом тортиколлисе отмечается чаще у пациентов, принимающих антихолинергические препараты, по сравнению с другими пероральными лекарствами. Многие пациенты сообщают о полном контроле симптомов при применении габапентина самостоятельно или в сочетании с другим препаратом, например, клоназепамом. 50% пациентов, принимающих антихолинергические препараты, отмечают облегчение, 21% пациентов – от клоназепама, 11% – от баклофена и 13% – от других бензодиазепинов. Более высокие дозы этих препаратов могут использоваться на поздних стадиях спазмодического тортиколлиса, однако частота и выраженность побочных эффектов, связанных с их применением, обычно не переносятся. Побочные эффекты включают сухость во рту, когнитивные нарушения, сонливость, диплопию, глаукому и задержку мочи.

Глубокая стимуляция мозга

Глубокая стимуляция мозга в базальных ганглиях и таламусе в последнее время успешно применяется для лечения тремора у пациентов с болезнью Паркинсона. В настоящее время, по состоянию на 2007 год, эта методика проходит клинические испытания у пациентов со спазмодическим тортиколисом. Пациентам осуществляется стимуляция внутреннего сегмента бледного шара или субталамического ядра. Устройство аналогично кардиостимулятору: внешняя батарея имплантируется под кожу, а провода, проходящие под кожей, вводятся в череп и определенную область мозга. Для стимуляции внутреннего сегмента бледного шара, микроэлектроды двусторонне помещаются в этот сегмент. После операции требуется несколько визитов для программирования параметров стимулятора. Стимуляция внутреннего сегмента бледного шара прерывает аномальный паттерн активности в бледном шаре, что приводит к ингибированию гиперактивной коры головного мозга. Глубокая стимуляция мозга внутреннего сегмента бледного шара является предпочтительным хирургическим методом благодаря более низкой частоте побочных эффектов. У пациентов, получавших физиотерапию в сочетании с инъекциями ботулинического токсина, отмечалось усиление эффекта лечения по сравнению с применением только инъекций. В одном исследовании изучались пациенты с цервикальной дистонией, которым была назначена программа физиотерапии, включавшая растяжку и расслабление мышц, тренировку равновесия и координации, а также упражнения для укрепления мышц и повышения выносливости. Было выявлено значительное снижение боли и выраженности дистонии, а также улучшение осознания положения тела и качества жизни.

Эпидемиология

Спазмотический тортиколлис – одна из наиболее распространенных форм дистонии, наблюдаемых в неврологических клиниках. В 2007 году она встречалась примерно у 0,390% населения Соединенных Штатов (390 на 100 000) с показателем распространенности 57 на 1 миллион населения. Точная распространенность этого расстройства неизвестна; ряд семейных и популяционных исследований показывают, что у 25% пациентов с цервикальной дистонией есть родственники, у которых оно не диагностировано. Исследования демонстрируют, что спазмотический тортиколлис диагностируется не сразу; многие пациенты получают диагноз спустя год или более после обращения за медицинской помощью. Спазмотический тортиколлис чаще встречается у женщин; вероятность его развития у женщин в 1,5 раза выше, чем у мужчин. Распространенность спазмотического тортиколлиса также возрастает с возрастом, при этом большинство пациентов проявляют симптомы в возрасте от 50 до 69 лет. Средний возраст начала заболевания составляет 41 год.