Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Введение
Тромбоз почечной вены (ТПВ) – это образование тромба в вене, отводящей кровь от почек, что в конечном итоге приводит к снижению оттока крови из одной или обеих почек и возможному перемещению тромба в другие части тела. Нефротический синдром, заболевание почек, вызывает избыточную потерю белка с мочой, низкий уровень альбумина в крови, повышенный уровень холестерина в крови и отеки, что провоцирует гиперкоагуляцию и увеличивает риск образования тромбов. Другие, менее распространенные причины включают гиперкоагуляционное состояние, рак, трансплантацию почки, синдром Бехчета, синдром антифосфолипидных антител или тупую травму спины или брюшной полости. Лечение ТПВ в основном направлено на предотвращение образования новых тромбов в почках и поддержание стабильной функции почек. Использование антикоагулянтов стало стандартным подходом к лечению этого состояния. У младенцев и маленьких детей, у которых ТПВ вызван обезвоживанием, могут наблюдаться симптомы обезвоживания (сухость во рту, снижение диуреза, потеря тургора кожи), а также рвота, тошнота и лихорадка, наряду с типичными симптомами ТПВ, такими как боль в пояснице, кровь в моче, анемия, отек, увеличение почек и почечная недостаточность. Дефицит цистатионина бета-синтазы, также известный как гомоцистинурия, – это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, при котором организм не может правильно перерабатывать определенные аминокислоты из-за мутации гена CBS. Эта мутация приводит к неправильному использованию аминокислоты гомоцистеина, что вызывает повышение ее уровня в крови, повреждение эндотелиальной ткани и увеличение риска ТПВ.
Renal vein thrombosis (RVT) is the formation of a clot in the vein that drains blood from the kidneys, ultimately leading to a reduction in the drainage of one or both kidneys and the possible migration of the clot to other parts of the body. Nephrotic syndrome, a kidney disorder, causes excessive loss of protein in the urine, low levels of albumin in the blood, a high level of cholesterol in the blood and swelling, triggering a hypercoagulable state and increasing chances of clot formation. Other less common causes include hypercoagulable state, cancer, kidney transplantation, Behcet syndrome, antiphospholipid antibody syndrome or blunt trauma to the back or abdomen. Treatment of RVT mainly focuses on preventing further blood clots in the kidneys and maintaining stable kidney function. The use of anticoagulants has become the standard treatment in treating this abnormality. Infants and young children experiencing dehydration induced RVT, may experience dehydration symptoms (dry mouth, low urine output, loss of skin turgidity) as while as vomiting, nausea and fever, and the usual RVT symptoms like flank pain, blood in the urine, anaemia, edema, enlarged kidneys and kidney failure. Cystathionine beta synthase deficiency, also known as homocystinuria, is an autosomal recessive inherited disorder in which the body is not able to process certain building blocks of proteins correctly due to a mutation to the CBS gene. This mutation causes the amino acid homocystine not to be used properly thus high levels build up in the blood, damaging the endothelial tissue and increasing the likelihood of RVT.
Снижение кровотока
Наиболее распространенной причиной РВТ у младенцев является обезвоживание. Обезвоживание может быть вызвано уменьшением объема циркулирующей крови и общего объема жидкости в организме вследствие состояний, приводящих к потере воды, таких как диарея или рвота. Снижение объема крови при обезвоживании вызывает перераспределение кровотока от почек к другим органам, что замедляет кровоток в почках и повышает риск образования тромба. "Известно, что РВТ может возникать даже при отсутствии клинически выраженного шока, например, после неонатального стресса или установки центрального венозного катетера". РВТ также может быть индуцирована посттрансплантационной деформацией или физическим искажением или сдавлением почечной вены, которые, в зависимости от характера деформации, могут влиять на скорость кровотока в вене. Фактор V Лейдена и мутации гена протромбина – две наиболее частые генетические причины гиперкоагуляции. Около 5% населения в целом имеют эти гетерозиготные мутации, а в группе пациентов с тромбофилией их распространенность составляет 45–63%. В опубликованном случае из 27 пациентов с нефротическим синдромом, вызванным РВТ, была зарегистрирована смертность в 40%, преимущественно вследствие геморрагических осложнений и сепсиса. У 75% выживших пациентов РВТ была разрешена, и функция почек полностью восстановилась. Было установлено, что возраст не влияет на выживаемость пациентов с РВТ, хотя у пожилых пациентов (старше 55 лет) чаще развивается почечная недостаточность. Гепарин играет ключевую роль в восстановлении нормальной функции почек; у пациентов, не получавших гепарин, наблюдалось стойкое повреждение почек в 100% случаев. У пациентов, получавших гепарин, повреждение почек наблюдалось примерно в 33% случаев. Своевременное лечение и назначение адекватной терапии повышают шансы пациентов на выживание и снижают риск миграции тромба из почечной вены в другие части тела. Из предыдущих исследований известно, что длительные авиаперелеты связаны с повышенным риском венозного тромбоза. Длительное пребывание в неподвижном состоянии в ограниченном пространстве может быть причиной повышенного риска образования тромбов. Кроме того, согнутые колени сдавливают вену за коленом (подколенную вену), а низкая влажность, низкое содержание кислорода, высокое давление в кабине и употребление алкоголя способствуют повышению концентрации крови. Недавнее исследование, опубликованное в British Journal of Haematology в 2014 году, определило группы людей, наиболее подверженные риску развития тромбоза во время или после длительного перелета. В исследовании приняли участие 8755 часто летающих сотрудников международных компаний и организаций. Было установлено, что наибольшему риску подвержены путешественники, недавно перенесшие хирургическое вмешательство, страдающие злокачественными заболеваниями, такими как рак, или беременные женщины. В этих группах риска целесообразно проведение профилактических мероприятий перед полетом. Пациенты, перенесшие трансплантацию почки, имеют высокий риск развития РВТ (около 0,4%–6%). РВТ является причиной значительной доли случаев почечной недостаточности у пациентов после трансплантации, обусловленной техническими проблемами (повреждением почечной вены), нарушениями свертываемости крови, сахарным диабетом, приемом циклоспорина или невыясненными причинами. Пациентам, перенесшим трансплантацию почки, обычно назначают циклоспорин, иммуносупрессивный препарат, который, как известно, снижает кровоток в почках, повышает агрегацию тромбоцитов и повреждает эндотелиальную ткань вен. В клиническом исследовании, проведенном хирургическим отделением Nuffield в Оксфордском центре трансплантации (Великобритания), пациентам после трансплантации назначали низкие дозы аспирина, обладающего некоторым антитромбоцитарным действием. Применение антикоагулянтов, таких как варфарин и гепарин, сопряжено с риском кровотечений у пациентов после трансплантации. В качестве альтернативы использовалась низкая доза аспирина. Исследование показало, что регулярный прием низких доз аспирина пациентами после трансплантации почки, одновременно принимающими циклоспорин, значительно снижает риск развития РВТ.
The most common cause of RVT in infants is dehydration. Dehydration may be caused by reduction in both volume and circulatory blood volume due to water depleting abnormalities like diarrhea or vomiting. The decrease in blood volume due to dehydration will cause blood flow to be diverted away from the kidneys to other organs, resulting in slower blood flow to the kidneys, increasing chances of a blood clot occurrence. "RVT is known to occur in the absence of clinically obvious shock e. g. following neonatal distress and placement of central venous catheters." RVT can also be induced by post transplant distortion or physical distortion or compression of the renal vein, which depending on the shape distortion can affect the rate of flow through the vein. Factor V Leiden and mutations of the prothrombin gene are the two most common genetic causes of hypercoagulability. About 5% of the general population have these heterozygous mutations and in the thrombophilic population, 45–63% have these mutations. It has been reported in a case study of 27 patients with nephrotic syndrome caused RVT, there was a 40% mortality rate, mostly due to hemorrhagic complications and sepsis. In 75% of the remaining surviving patients, the RVT was resolved and kidney function returned to normal. It has been concluded that age is not a factor on the survival of RVT patients, although older patient (55 and older) are more likely to develop kidney failure. Heparin is crucial in returning normal kidney function; in patients that did not take heparin, long term kidney damage was observed in 100%. In patients that did take heparin, kidney damage was observed in about 33%. By quickly treating, and receiving the correct medications, patients should increase their chances of survival and reduce the risk of the renal vein clot from migrating to another part of the body. From previous studies, it is known that long distance air travel is associated with high risk of venous thrombosis. Long periods of inactivity in a limited amount of space may be a reason for the increased risk of blood clot formation. In addition, bent knees compresses the vein behind the knee (the popliteal vein) and the low humidity, low oxygen, high cabin pressure and consumption of alcohol concentrate the blood. A recent study, published in the British Journal of Haematology in 2014, determined which groups of people, are most at risk for developing a clot during or after a long flight. The study focused on 8755 frequent flying employees from international companies and organizations. It found that travelers who have recently undergone a surgical procedure or who have a malignant disease such as cancer or who are pregnant are most at risk. Preventative measures before flying may be taken in these at risk groups as a solution. Patients who have undergone kidney transplant have a high risk of developing RVT (about 0.4% to 6%). RVT is known to account for a large proportion of transplanted kidney failures due to technical problems (damage to the renal vein), clotting disorders, diabetes, consumption of ciclosporin or an unknown problem. Patients who have undergone a kidney transplant are commonly prescribed ciclosporin, an immunosuppressant drug which is known to reduce renal blood flow, increase platelet aggregation in the blood and cause damage to the endothelial tissue of the veins. In a clinical study conducted by the Nuffield Department of Surgery at the Oxford Transplant Centre, UK, transplant patients were given low doses of aspirin, which has a some anti platelet activity. There is risk of bleeding in transplant patients when using anticoagulants like warfarin and herapin. Low dosage of aspirin was used as an alternative. The study concluded that a routine low dose of aspirin in kidney transplant patients who are also taking ciclosporin significantly reduces the risk of RVT development.