Бүйрек венасының тромбозы: себептері, көріністері және емдеуі
Renal vein thrombosis
Бүйрек вена тромбозы – бүйректен қанды кетіруші тамырлардағы қан ұюы. Нефротикалық синдром, қатерлі ісіктер себебі болуы мүмкін. Антикоагулянттармен емделеді.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Кіріспе
Бүйрек тамыр тромбозы (БТТ) – бүйректерден қанды ағызатын тамырда қан тіршігінің пайда болуы, нәтижесінде бүйректердің біреуінің немесе екеуінің де қан ағынының төмендеуіне және қан тіршігінің денедегі басқа аймақтарға таралу мүмкіндігіне әкеледі. Нефроздық синдром, бүйрек ауруы, зәрде протеиннің шамадан тыс жоғалуына, қандағы альбумин деңгейінің төмендеуіне, холестерин деңгейінің жоғарылауына және ісінуге себеп болады, бұл гиперкоагуляция жағдайын тудырып, қан ұю қаупін арттырады. Басқа сирек кездесетін себептерге гиперкоагуляция, қатерлі ісік, бүйрек трансплантациясы, Бехчет синдромы, антифосфолипидтік антидене синдромы немесе арқа немесе іш қуысына күшті соққы түсу жатады. БТТ-ны емдеудің басты мақсаты – бүйректегі қан ұюдың алдын алу және бүйрек функциясын тұрақтандыру болып табылады. Антикоагулянттарды қолдану осы жағдайды емдеуде стандартты тәсілге айналды. Сусыздану салдарынан БТТ-ға шалдыққан нәрестелер мен кішкентай балаларда сусыздану белгілері (ауыздың құрғауы, зәр шығарудың азаюы, терінің серпімділігінің жоғалуы), сондай-ақ құсу, жүрек ауруы және қызба, ал БТТ-ның әдеттегі белгілері – белдегі ауыру, зәрде қан, анемия, ісіну, бүйректің үлғаюы және бүйрек жеткіліксіздігі байқалуы мүмкін. Цистатион бета синтетазасының жетіспеушілігі, сонымен қатар гомоцистинурия деп белгілі, аутосомдық рецессивті мұрагерлік ауру, онда CBS генінің мутациясы нәтижесінде организм кейбір белок құрылыс блоктарын дұрыс өңдей алмайды. Бұл мутация гомоцистин аминоқышқылының тиімсіз пайдаланылуына алып келеді, сондықтан оның деңгейі қанда жоғарылайды, эндотелиялық тінді зақымдайды және БТТ даму қаупін арттырады.
Renal vein thrombosis (RVT) is the formation of a clot in the vein that drains blood from the kidneys, ultimately leading to a reduction in the drainage of one or both kidneys and the possible migration of the clot to other parts of the body. Nephrotic syndrome, a kidney disorder, causes excessive loss of protein in the urine, low levels of albumin in the blood, a high level of cholesterol in the blood and swelling, triggering a hypercoagulable state and increasing chances of clot formation. Other less common causes include hypercoagulable state, cancer, kidney transplantation, Behcet syndrome, antiphospholipid antibody syndrome or blunt trauma to the back or abdomen. Treatment of RVT mainly focuses on preventing further blood clots in the kidneys and maintaining stable kidney function. The use of anticoagulants has become the standard treatment in treating this abnormality. Infants and young children experiencing dehydration induced RVT, may experience dehydration symptoms (dry mouth, low urine output, loss of skin turgidity) as while as vomiting, nausea and fever, and the usual RVT symptoms like flank pain, blood in the urine, anaemia, edema, enlarged kidneys and kidney failure. Cystathionine beta synthase deficiency, also known as homocystinuria, is an autosomal recessive inherited disorder in which the body is not able to process certain building blocks of proteins correctly due to a mutation to the CBS gene. This mutation causes the amino acid homocystine not to be used properly thus high levels build up in the blood, damaging the endothelial tissue and increasing the likelihood of RVT.
Қан ағынының төмендеуі
Сәбилерде РВТ-нің ең көп кездесетін себебі – дегидратация. Дегидратация диарея немесе құсу сияқты суды азайтатын жағдайлардың салдарынан қан көлемінің және айналысының төмендеуінен туындауы мүмкін. Дегидратациядан туындаған қан көлемінің азаюы қан ағынының бүйректерден басқа мүшелерге бұрылуына әкеледі, нәтижесінде бүйректерге қан ағыны баяулап, қан ұюының пайда болу ықтималдығы артады. "РВТ клиникалық шок белгілері болмаған жағдайларда да кездеседі, мысалы, жаңа туған нәрестелерде және орталық веналық катетерлер орнатылғанда". РВТ сонымен қатар трансплантациядан кейінгі бұрмалану, бүйрек тамырларының физикалық деформациясы немесе қысылуы салдарынан дамуы мүмкін, бұл бұрмалану түріне байланысты тамыр арқылы қан ағынының жылдамдығына әсер етеді. V фактор Лейден және протромбин генінің мутациялары – гиперкоагуляцияның ең көп таралған екі генетикалық себебі. Халықтың шамамен 5%-ында гетерозиготалық мутациялар бар, ал тромбофилияға бейімді халықтың 45-63%-ында осы мутациялар кездеседі. РВТ-ге шалдыққан 27 пациенттің жағдайындағы зерттеуде өлім-өлтім көрсеткіші 40%-ға жуық болды, көбінесе қан кету асқынулары мен сепсис салдарынан. Қалған тірі қалған пациенттердің 75%-ында РВТ шешіліп, бүйрек функциясы қалыпқа келді. Ересек пациенттерде (55 жастан асқандарда) бүйрек жеткіліксіздігіне шалдығу ықтималдығы жоғары болғанымен, РВТ пациенттерінің өмір сүруіне жас фактор емес деген қорытындыға келді. Гепарин бүйрек функциясын қалыпқа келтіру үшін өте маңызды; гепарин қабылдамаған пациенттерде бүйрек зақымдануының ұзақ мерзімді салдары 100% жағдайда байқалды. Гепарин қабылдаған пациенттердің шамамен 33%-ында бүйрек зақымдануы анықталды. Жедел емдеу және дұрыс дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы пациенттердің өмір сүру мүмкіндігі артады және бүйрек тамырларының тромбысының денедегі басқа аймаққа таралу қаупі төмендейді. Бұрынғы зерттеулер ұзақ қашықтыққа әуемен саяхаттаудың веноздық тромбоздың жоғары тәуекелімен байланысты екенін көрсетті. Шектелген кеңістікте ұзақ уақыт бойы қозғалыссыз отыру қан ұю қаупін арттыруы мүмкін. Сонымен қатар, бүгілген тізелер тізе артындағы тамырды (поплитеалды тамырды) қысады, ал төмен ылғалдылық, оттегінің төмен деңгейі, кабинадағы жоғары қысым және алкоголь тұтыну қанды қоюландырады. 2014 жылы "British Journal of Haematology" журналында жарияланған соңғы зерттеу ұзақ ұшу кезінде немесе одан кейін қан ұю қаупіне ұшырайтын адамдардың топтарын анықтады. Зерттеуге халықаралық компаниялар мен ұйымдардың 8755 жиі ұшатын қызметкері қатысты. Ол жақында хирургиялық операциядан өткен, қатерлі ісік сияқты қатерлі ауруға шалдыққан немесе жүкті әйелдердің тәуекел деңгейі жоғары екенін анықтады. Осы тәуекел тобындағы пациенттерде ұшу алдында профилактикалық шаралар қолдану қажет. Бүйрек трансплантациясынан өткен пациенттерде РВТ даму қаупі жоғары (шамамен 0,4%-6%). РВТ трансплантацияланған бүйректің жеткіліксіздігінің көп бөлігіне техникалық проблемалар (бүйрек тамырларының зақымдануы), қан ұю бұзылыстары, қант диабеті, циклоспорин қолдануы немесе себебі белгісіз жағдайлар себеп болады. Бүйрек трансплантациясынан өткен пациенттерге циклоспорин тағайындалады, бұл препарат бүйрек қан ағынын азайтады, қандағы тромбоциттердің жинақталуын арттырады және тамырлардың эндотелий тініне зақым келтіреді. Ұлыбританиядағы Оксфорд трансплантация орталығының Nuffield хирургиялық бөлімі жүргізген клиникалық зерттеуде трансплантацияланған пациенттерге аз дозада аспирин берілді, оның қан ұюға қарсы белсенділігі бар. Варфарин және гепарин сияқты антикоагулянттарды қолданғанда трансплантацияланған пациенттерде қан кету қаупі бар. Сондықтан, оның орнына аспириннің төмен дозасы қолданылды. Зерттеу нәтижесінде бүйрек трансплантациясынан өткен және циклоспорин қабылдап жүрген пациенттерге аспириннің төмен дозасын жүйелі түрде беру РВТ даму қаупін айтарлықтай төмендетеді деген қорытындыға келді.
The most common cause of RVT in infants is dehydration. Dehydration may be caused by reduction in both volume and circulatory blood volume due to water depleting abnormalities like diarrhea or vomiting. The decrease in blood volume due to dehydration will cause blood flow to be diverted away from the kidneys to other organs, resulting in slower blood flow to the kidneys, increasing chances of a blood clot occurrence. "RVT is known to occur in the absence of clinically obvious shock e. g. following neonatal distress and placement of central venous catheters." RVT can also be induced by post transplant distortion or physical distortion or compression of the renal vein, which depending on the shape distortion can affect the rate of flow through the vein. Factor V Leiden and mutations of the prothrombin gene are the two most common genetic causes of hypercoagulability. About 5% of the general population have these heterozygous mutations and in the thrombophilic population, 45–63% have these mutations. It has been reported in a case study of 27 patients with nephrotic syndrome caused RVT, there was a 40% mortality rate, mostly due to hemorrhagic complications and sepsis. In 75% of the remaining surviving patients, the RVT was resolved and kidney function returned to normal. It has been concluded that age is not a factor on the survival of RVT patients, although older patient (55 and older) are more likely to develop kidney failure. Heparin is crucial in returning normal kidney function; in patients that did not take heparin, long term kidney damage was observed in 100%. In patients that did take heparin, kidney damage was observed in about 33%. By quickly treating, and receiving the correct medications, patients should increase their chances of survival and reduce the risk of the renal vein clot from migrating to another part of the body. From previous studies, it is known that long distance air travel is associated with high risk of venous thrombosis. Long periods of inactivity in a limited amount of space may be a reason for the increased risk of blood clot formation. In addition, bent knees compresses the vein behind the knee (the popliteal vein) and the low humidity, low oxygen, high cabin pressure and consumption of alcohol concentrate the blood. A recent study, published in the British Journal of Haematology in 2014, determined which groups of people, are most at risk for developing a clot during or after a long flight. The study focused on 8755 frequent flying employees from international companies and organizations. It found that travelers who have recently undergone a surgical procedure or who have a malignant disease such as cancer or who are pregnant are most at risk. Preventative measures before flying may be taken in these at risk groups as a solution. Patients who have undergone kidney transplant have a high risk of developing RVT (about 0.4% to 6%). RVT is known to account for a large proportion of transplanted kidney failures due to technical problems (damage to the renal vein), clotting disorders, diabetes, consumption of ciclosporin or an unknown problem. Patients who have undergone a kidney transplant are commonly prescribed ciclosporin, an immunosuppressant drug which is known to reduce renal blood flow, increase platelet aggregation in the blood and cause damage to the endothelial tissue of the veins. In a clinical study conducted by the Nuffield Department of Surgery at the Oxford Transplant Centre, UK, transplant patients were given low doses of aspirin, which has a some anti platelet activity. There is risk of bleeding in transplant patients when using anticoagulants like warfarin and herapin. Low dosage of aspirin was used as an alternative. The study concluded that a routine low dose of aspirin in kidney transplant patients who are also taking ciclosporin significantly reduces the risk of RVT development.