Введение
Нарушение функции почек
Нефрогенный диабет нежелательный, недавно переименованный в резистентность к аргинину и вазопрессину (AVP R), а также ранее известный как почечный диабет нежелательный, является формой диабета нежелательного, в основном обусловленной патологией почек. Это отличается от центрального или неврогенного диабета нежелательного, который вызван недостаточным уровнем вазопрессина (также называемого антидиуретическим гормоном, ADH). Нефрогенный диабет нежелательный вызван неправильной реакцией почек на вазопрессин, что приводит к снижению способности почек концентрировать мочу путем удаления свободной воды.
Признаки и симптомы
Клиническое проявление сходно с нейрогенным несахарным диабетом, проявляющимся полидипсией (чрезмерной жаждой) и полиурией (выделением большого количества разбавленной мочи). Обезвоживание встречается часто, а недержание мочи может развиться вторично из-за хронического растяжения мочевого пузыря. При обследовании будет выявлена повышенная осмолярность плазмы и пониженная осмолярность мочи. Поскольку функция гипофиза в норме, уровень антидиуретического гормона, вероятно, будет нарушен или повышен. Полиурия будет сохраняться, пока пациент способен пить. Если пациент не может пить и при этом не способен концентрировать мочу, то разовьется гипернатриемия с соответствующими неврологическими симптомами.
Приобретенные
Нефрогенный несахарный диабет чаще всего встречается в приобретенных формах, то есть дефект не был врожденным. Эти приобретенные формы имеют множество потенциальных причин. Наиболее очевидной причиной является заболевание почек или системное заболевание, включая амилоидоз, поликистоз почек, нарушение электролитного баланса или другие дефекты почек. Повышенный уровень кальция в крови вызывает натриурез (увеличение выведения натрия с мочой) и водную диурез, частично посредством его воздействия на кальцийчувствительный рецептор.
Диагноз
Дифференциальный диагноз включает нефрогенный несахарный диабет, нейрогенный/центральный несахарный диабет и психогенную полидипсию. Их можно дифференцировать с помощью пробы с водной депривацией. В последнее время стали доступны лабораторные анализы на антидиуретический гормон, которые могут помочь в диагностике. Если пациент способен адекватно восстанавливать водный баланс, концентрация натрия должна быть ближе к верхней границе нормы. Однако это не является диагностическим признаком, поскольку зависит от уровня гидратации пациента. Также может быть использован десмопрессин; если пациент способен концентрировать мочу после введения десмопрессина, то причиной несахарного диабета является нейрогенный несахарный диабет; если реакции на десмопрессин не наблюдается, то причиной, вероятно, является нефрогенный несахарный диабет.
Лечение
Людям с нефрогенным несахарным диабетом необходимо потреблять достаточное количество жидкости, равное объему выделяемой мочи. Любая основная причина, такая как повышенный уровень кальция в крови, должна быть устранена для лечения нефрогенного несахарного диабета. Препаратами первой линии являются гидрохлоротиазид и амилорид. Пациентам также может быть рекомендована диета с низким содержанием соли и белка. Тиазидные диуретики используются в лечении, поскольку при несахарном диабете экскретируется больше натрия, чем воды, при этом поддерживается кортикомедуллярный градиент (который не поддерживается при использовании петлевых диуретиков). Поддержание кортикомедуллярного градиента обеспечивает большее всасывание воды в собирательных трубочках. Это улучшает осмолярность крови и предотвращает гипернатриемию. Высокая осмолярность плазмы крови стимулирует полидипсию в попытке разбавить плазму до нормального уровня и обеспечить свободную воду для выведения избытка растворенных веществ. Однако, поскольку пациент не способен концентрировать мочу для выведения избытка растворенных веществ, образующаяся моча не снижает осмолярность плазмы, и цикл повторяется, что приводит к полиурии.