Бүйрек функциясының бұзылуы және бүйректік диабетсиздік
Nephrogenic diabetes insipidus
Бүйрек патологиясынан туындаған нефрогенді диабет инсупидус (AVP резистенттігі) – зәрді шоғырландыру қабілетінің төмендеуімен көрінетін ауру. Су көп ішу, зәр көп шығу симптомдарымен өтеді.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Бүйрек қызметінің нашарлауы
Impaired renal function disease
Нефрогендік инсипидті диабет, жақында аргинин вазопрессиніне қарсылық (AVP R) деп қайта аталды және бұрын бүйрек инсипидті диабеті деп те белгілі болған, инсипидті диабеттің негізгі себебі бүйрек патологиясы болып табылатын түрі. Бұл орталық немесе нейрогендік инсипидті диабеттен өзгеше, оның себебі вазопрессин (антидиуретикалық гормон деп те аталады) деңгейінің жеткіліксіздігі. Нефрогендік инсипидті диабет бүйректің вазопрессинге тиісті жауап бермеуінен туындайды, нәтижесінде бүйрек еркін суды бөліп шығару арқылы зәрді шоғырландыру қабілеті төмендейді.
Nephrogenic diabetes insipidus, recently renamed as arginine vasopressin resistance (AVP R) and also previously known as renal diabetes insipidus, is a form of diabetes insipidus primarily due to pathology of the kidney. This is in contrast to central or neurogenic diabetes insipidus, which is caused by insufficient levels of vasopressin (also called antidiuretic hormone, ADH). Nephrogenic diabetes insipidus is caused by an improper response of the kidney to vasopressin, leading to a decrease in the ability of the kidney to concentrate the urine by removing free water.
Белгілері мен симптомдары
Клиникалық көрінісі нейрогенді инсипидті қант диабетіне ұқсас, полидипсия (қатты шөлдеу) және полиурия (көп мөлшерде сілтінеген зәр шығару) арқылы көрінеді. Сусыздану жиі кездеседі, сонымен қатар созылмалы несеп қуығының кеңеюі салдарынан ұрық ұстамаушылық пайда болуы мүмкін. Зерттеулерде плазма осмолярлығының жоғарылауы және зәр осмолярлығының төмендеуі байқалады. Гипофиздің жұмысы қалыпты болғандықтан, антидиуреттік гормон деңгейі бұрыс немесе жоғары болуы мүмкін. Науқас су іше алатын болғанша полиурия жалғаса береді. Егер науқас су іше алмаса және зәрді шоғырландыра алмайынша, гипернатриемия дамиды, оған сәйкес неврологиялық симптомдар пайда болады.
The clinical manifestation is similar to neurogenic diabetes insipidus, presenting with polydipsia (excessive thirst) and polyuria (excretion of a large amount of dilute urine). Dehydration is common, and incontinence can occur secondary to chronic bladder distension. On investigation, there will be an increased plasma osmolarity and decreased urine osmolarity. As pituitary function is normal, antidiuretic hormone levels are likely to be abnormal or raised. Polyuria will continue as long as the patient is able to drink. If the patient is unable to drink and is still unable to concentrate the urine, then hypernatremia will ensue with its neurologic symptoms.
Сатып алынған
Нефрогендік қант диабеті көбінесе туылғаннан кейін пайда болатын түрде кездеседі, яғни бұл кемшілік туған кезде болмаған. Осы қалыптасқан түрлердің көптеген себептері бар. Ең анық себебі – бүйрек немесе жүйелік ауру, соның ішінде амилоидоз, поликистоздық бүйрек ауруы, электролиттердің тепе-теңдігінің бұзылуы немесе басқа да бүйрек ақаулары. Қандағы кальцийдің жоғары деңгейі натриурезге (зәрмен натрийдің жоғалуының күшеюіне) және судың диурезіне (көп несеп шығуына) себеп болады, бұл кальцийді сезгіш рецептор арқылы әсер етуінің нәтижесінде болады.
Nephrogenic diabetes insipidus is most common in its acquired forms, meaning that the defect was not present at birth. These acquired forms have numerous potential causes. The most obvious cause is a kidney or systemic disorder, including amyloidosis, polycystic kidney disease, electrolyte imbalance, or some other kidney defect. High blood calcium causes natriuresis (increased sodium loss in the urine) and water diuresis, in part by its effect through the calcium sensing receptor.
Диагностика
Дифференциалдық диагнозға нефрогендік қант диабеті, нейрогендік/орталық қант диабеті және психогендік полидипсия жатады. Оларды су жұқтыру тестісі арқылы ажыратуға болады. Жақында антидиуреттік гормонды зертханалық тестілеу мүмкіндігі пайда болды, ол диагноз қоюға көмектеседі. Егер пациент толыққанды сусыздануды қалыпқа келтіре алса, натрий концентрациясы қалыпты шектің жоғарғы мәніне жақын болуы керек. Дегенмен, бұл диагностикалық белгі емес, себебі ол пациенттің сулылығына байланысты. Десмопрессин де қолданылуы мүмкін; егер пациент десмопрессин енгізгеннен кейін зәрді шоғырландыра алса, онда қант диабетінің себебі нейрогендік қант диабеті болып табылады; егер десмопрессинге жауап болмаса, онда себеп нефрогендік болуы мүмкін.
Differential diagnosis includes nephrogenic diabetes insipidus, neurogenic/central diabetes insipidus and psychogenic polydipsia. They may be differentiated by using the water deprivation test. Recently, lab assays for antidiuretic hormone are available and can aid in diagnosis. If the patient is able to rehydrate properly, sodium concentration should be nearer to the maximum of the normal range. This, however, is not a diagnostic finding, as it depends on patient hydration. Desmopressin can also be used; if the patient is able to concentrate urine following administration of desmopressin, then the cause of the diabetes insipidus is neurogenic diabetes insipidus; if no response occurs to desmopressin, then the cause is likely to be nephrogenic.
Емдеу
Нефрогендік қант диабетімен ауыратын адамдар, шығарылған зәр мөлшеріне тең сұйықтық ішуі тиіс. Нефрогендік қант диабетін емдеу үшін, жоғары қан кальцийі сияқты себептерді түзету қажет. Алғашқы емдеу гидрохлоротиазид және амилорид препаратарымен жүргізіледі. Пациенттерге сондай-ақ, аз тұзды және аз белокты диета ұсынылуы мүмкін. Тиазидті диуретиктер емдеуде қолданылады, себебі қант диабеті суда натрийдің көп мөлшерде шығарылуына себеп болады, ал кортикомедуллярлық градиент сақталады (ішекше диуретиктерін қолданғанда сақталмайды). Сақталған кортикомедуллярлық градиент жинақталған түтікшеде судың көп сіңуіне мүмкіндік береді. Бұл қанның осмолярлығын жақсартады және гипернатриемияның алдын алады. Жоғары сарысу осмолярлығы, сарысуды қалыпқа келтіру және артық сарысу ерітінділерін шығару үшін суды қамтамасыз ету мақсатында полидипсияны күшейтеді. Алайда, пациент артық ерітінділерді шығару үшін зәрді шоғырландыра алмайтындықтан, нәтижесінде шығарылған зәр сарысу осмолярлығын төмендетпейді және цикл қайталанады, осылайша полиурия пайда болады.
Persons with nephrogenic diabetes insipidus must consume enough fluids to equal the amount of urine produced. Any underlying cause such as high blood calcium must be corrected to treat nephrogenic diabetes insipidus. The first line of treatment is hydrochlorothiazide and amiloride. Patients may also consider a low salt and low protein diet. Thiazide diuretics are used in treatment because diabetes insipidus causes the excretion of more sodium than water, while maintaining the corticomedullary gradient (not maintained when using loop diuretics). The maintained corticomedullary gradient allows more absorption of water in the collecting duct. This improves the blood osmolarity and prevents hypernatremia. High serum osmolarity stimulates polydipsia in an attempt to dilute the serum back to normal and provide free water for excreting the excess serum solutes. However, since the patient is unable to concentrate urine to excrete the excess solutes, the resulting urine fails to decrease serum osmolarity and the cycle repeats itself, hence polyuria.