Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Острый эритробластный лейкоз – редкая форма острого миелоидного лейкоза (менее 5% случаев ОМЛ), при которой миелопролиферация происходит за счет эритроцитарных предшественников. Он определяется как тип "M6" согласно классификации FAB.
Acute erythrocyte leukemia is a rare form of acute myeloid leukemia (less than 5% of AML cases) where the myeloproliferation is of erythrocytic precursors. It is defined as type "M6" under the FAB classification.
Признаки и симптомы
Наиболее распространенные симптомы АЭЛ связаны с панцитопенией (недостатком всех типов клеток крови), включая усталость, инфекции и кровотечения на слизистых оболочках и коже. До переклассификации Всемирной организации здравоохранения в 2008 году случаи, развившиеся из миелодиспластических синдромов, миелопролиферативных новообразований, химиотерапии при других онкологических заболеваниях или под воздействием токсинов, определялись как вторичный АЭЛ.
The most common symptoms of AEL are related to pancytopenia (a shortage of all types of blood cells), including fatigue, infections, and mucocutaneous bleeding. Prior to a 2008 reclassification by the World Health Organization, cases that evolved from myelodysplastic syndromes, myeloproliferative neoplasms, chemotherapy for other cancers or exposure to toxins were defined as secondary AEL.
M6b (чистая эритроидная лейкоза)
В редких случаях эритроидный росток является единственным очевидным компонентом острого лейкоза, при этом компонент миелобластов не определяется. Эритроидный компонент состоит преимущественно или исключительно из проэритробластов и ранних базофильных эритробластов. Эти клетки могут составлять 90% и более от всех элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, такие случаи следует классифицировать как острые лейкозы. В предложении ВОЗ бластические лейкозы, ограниченные эритроидным рядом, обозначаются как чисто эритроидные новообразования.
In rare cases the erythroid lineage is the only obvious component of an acute leukemia; a myeloblast component is not apparent. The erythroid component consists predominantly or exclusively of proerythroblasts and early basophilic erythroblasts. These cells may constitute 90% or more of the marrow elements. Despite this lack of myeloblasts, these cases should be considered acute leukemias. In a WHO proposal the blastic leukemias that are limited to the erythroid series are designated pure erythroid malignancies.
Myeloblast and proerythroblast rich mixed variant.
Лечение
Лечение эритролейкемии обычно соответствует лечению других типов острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), не классифицируемых иным образом. Оно также может включать трансплантацию костного мозга. Исследование 2009 года, охватившее 91 пациента, показало медианную общую выживаемость у пациентов с эритролейкемией в 36 недель, без статистически значимых различий по сравнению с другими пациентами с ОМЛ. У пациентов с AEL наблюдался значительно более короткий период ремиссии, медиана составила 32 недели, однако этот эффект был обусловлен другими прогностическими факторами. То есть, AEL часто сочетается с другими факторами риска, такими как моносомные кариотипы и анамнез миелодиспластического синдрома.
Treatment for erythroleukemia generally follows that for other types of AML, not otherwise specified. It can also involve bone marrow transplantation. A 2009 study on 91 patients found a median overall survival for erythroleukemia patients of 36 weeks, with no statistically significant difference to other AML patients. AEL patients did have a significantly shorter disease free survival period, a median of 32 weeks, but this effect was explained by other prognostic factors. That is, AEL is often associated with other risk factors, like monosomal karyotypes and a history of myelodysplastic syndrome.
Эпидемиология
Острая эритроидная лейкемия встречается редко, составляя всего 3–5% всех случаев острого миелоидного лейкоза. 64–70% пациентов с этим заболеванием – мужчины, и большинство из них – пожилые люди, со средним возрастом 65 лет. В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо (1886–1962) расширил описание заболевания и предложил название "эритролейкемия" (от итал. eritroleucemia). Ди Гульельмо первым указал на лейкемическую природу этого состояния, и в знак признания его работы оно иногда называется синдромом Ди Гульельмо. Крис Сквайр, басист прогрессив-рок группы Yes, умер от осложнений, связанных с острой эритроидной лейкемией, 27 июня 2015 года.
Acute erythroid leukemia is rare, accounting for only 3–5% of all acute myeloid leukemia cases. 64–70% of people with this condition are male, and most are elderly, with a median age of 65. In 1917, Italian hematologist Giovanni Di Guglielmo (1886–1962), expanded on the description, coining the name "eritroleucemia" (Italian for erythroleukemia). Di Guglielmo was the first to recognize the leukemic nature of the condition, and it is sometimes referred to as Di Guglielmo's syndrome in recognition of his work. Chris Squire, bassist from the progressive rock group Yes, died from complications related to acute erythroid leukemia on June 27, 2015.