Морфея: формы, причины и особенности течения склеродермии.
Morphea
Морфея – форма склеродермии, проявляющаяся локальными участками уплотнения кожи. Симптомы, виды (бляшки, полосы, узлы), глубокая морфея. Без поражения органов.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Форма склеродермии, характеризующаяся изолированными очагами уплотнения кожи.
Form of scleroderma involving isolated patches of hardened skin
Морфея – это форма склеродермии, при которой в основном поражаются изолированные участки уплотненной кожи на лице, кистях, стопах или любом другом участке тела, как правило, без вовлечения внутренних органов. Однако при глубокой морфее воспаление и склероз могут обнаруживаться в глубокой дерме, подкожно-жировой клетчатке, фасции, поверхностных мышцах и костной ткани.
Morphea is a form of scleroderma that mainly involves isolated patches of hardened skin on the face, hands, and feet, or anywhere else on the body, usually with no internal organ involvement. However, in Deep Morphea inflammation and sclerosis can be found in the deep dermis, panniculus, fascia, superficial muscle and bone.
Признаки и симптомы
Морфея чаще всего проявляется в виде макул или бляшек диаметром в несколько сантиметров, но также может возникать в виде полос, гуттататных поражений или узлов. Данная схема классификации не включает смешанную форму морфеи, при которой у одного и того же пациента наблюдаются различные морфологические типы кожных поражений. До 15% пациентов с морфеей могут относиться к этой ранее не выделенной категории.
Morphea most often presents as macules or plaques a few centimeters in diameter, but also may occur as bands or in guttate lesions or nodules. This classification scheme does not include the mixed form of morphea in which different morphologies of skin lesions are present in the same individual. Up to 15% of morphea patients may fall into this previously unrecognized category.
Причина
Врачи и ученые не знают, что вызывает морфею. Сообщения о случаях из практики и наблюдательные исследования указывают на более высокую частоту выявления аутоиммунных заболеваний в семейном анамнезе у пациентов с морфеей. Сообщения о случаях сочетания морфеи с другими системными аутоиммунными заболеваниями, такими как первичный билиарный цирроз, витилиго и системная красная волчанка, подтверждают аутоиммунную природу морфеи. Инфекция Borrelia burgdorferi может играть роль в развитии специфического аутоиммунного типа склеродермии; это состояние может быть названо "морфеей раннего начала, ассоциированной с Borrelia", и характеризуется сочетанием более раннего возраста начала заболевания, инфекции B. burgdorferi и выраженных аутоиммунных проявлений, отраженных в высоком титре антинуклеарных антител.
Physicians and scientists do not know what causes morphea. Case reports and observational studies suggest there is a higher frequency of family history of autoimmune diseases in patients with morphea. Case reports of morphea co existing with other systemic autoimmune diseases such as primary biliary cirrhosis, vitiligo, and systemic lupus erythematosus lend support to morphea as an autoimmune disease. Borrelia burgdorferi infection may be relevant for the induction of a distinct autoimmune type of scleroderma; it may be called "Borrelia associated early onset morphea" and is characterized by the combination of disease onset at younger age, infection with B. burgdorferi, and evident autoimmune phenomena as reflected by high titer antinuclear antibodies.
Классификация
Наложение морфеи и лихена склероза и атрофического характеризуется наличием как поражений морфеи, так и лихена склероза и атрофического, и чаще всего встречается у женщин. Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся утолщением кожи, которое может поражать кости и мышцы, расположенные под ней. Чаще всего оно проявляется на руках, ногах или лбу и может возникать в нескольких областях одновременно. Как правило, поражение локализуется только на одной стороне тела. Линейная склеродермия обычно впервые выявляется у детей младшего возраста. Фронтальная линейная склеродермия (также известная как en coup de sabre или морфеа en coup de sabre) – это тип линейной склеродермии, характеризующийся линейной полосой атрофии и углублением в коже, возникающим на лбу или в передне-теменной области кожи головы. У одного пациента могут одновременно присутствовать множественные поражения en coup de sabre, и в одном из случаев сообщалось, что поражения располагаются по линиям Блашко. Атрофодермия Пасини и Пьерини (также известная как "Дисхромическая и атрофическая форма склеродермии") поражает менее 200 000 американцев и классифицируется как редкое заболевание согласно данным с сайта http://rarediseases.info.nih.gov. Заболевание проявляется в виде округлых или овальных участков гиперпигментированной кожи. При появлении эти участки кожи могут иметь голубоватый или фиолетовый оттенок, часто гладкие на ощупь и лишены волос.
Morphea–lichen sclerosus et atrophicus overlap is characterized by both lesions of morphea and lichen sclerosus et atrophicus, most commonly seen in women. which is an autoimmune disease characterized by a line of thickened skin which can affect the bones and muscles underneath it. It most often occurs in the arms, legs, or forehead, and may occur in more than one area. It is also most likely to be on just one side of the body. Linear scleroderma generally first appears in young children. Frontal linear scleroderma (also known as en coup de sabre or morphea en coup de sabre) is a type of linear scleroderma characterized by a linear band of atrophy and a furrow in the skin that occurs in the frontal or frontoparietal scalp. Multiple lesions of en coup de sabre may coexist in a single patient, with one report suggesting that the lesions followed Blaschko's lines. Atrophoderma of Pasini and Pierini (also known as "Dyschromic and atrophic variation of scleroderma," Atrophoderma of Pasini and Pierini affects less than 200,000 Americans and is classified as a rare disease by http://rarediseases. info. nih. gov. The disease results in round or oval patches of hyper pigmented skin. The darkened skin patches may sometimes have a bluish or purplish hue when they first appear and are often smooth to the touch and hairless.
Лечение
На протяжении многих лет для лечения морфеи было опробовано множество различных методов, включая местные, внутрилезионные и системные кортикостероиды. Использовались противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин. Также применялись другие иммуномодуляторы, такие как метотрексат, топический такролимус и пеницилламин. У детей и подростков с активной морфеей (линейной склеродермией, генерализованной морфеей и смешанной морфеей: линейной и ограниченной) наблюдается большее улучшение активности заболевания или уменьшение повреждений при приеме метотрексата и преднизолона внутрь, чем при приеме плацебо и преднизолона. Некоторые добились успеха, принимая витамин D по рецепту. Также применяли ультрафиолетовый свет А (UVA) с псораленами или без них. UVA 1, более специфичная длина волны UVA-луча, способна проникать в более глубокие слои кожи и, таким образом, предположительно смягчает бляшки при морфее, действуя двумя путями: вызывая системную иммуносупрессию от ультрафиолетового света или индуцируя ферменты, которые естественным образом разрушают коллагеновую матрицу в коже в процессе естественного старения кожи под воздействием солнца. Однако, имеется ограниченное количество данных, свидетельствующих о различиях в эффективности UVA-1 (50 Дж/см2), низких доз UVA-1 (20 Дж/см2) и узкополосного UVB при лечении детей и взрослых с активной морфеей. Морфея встречается как в детском, так и во взрослом возрасте. Адекватные исследования по заболеваемости и распространенности не проводились. Морфея также может быть недостаточно диагностирована, поскольку врачи могут не знать об этом заболевании, а небольшие бляшки при морфее реже направляются к дерматологу или ревматологу.
Throughout the years, many different treatments have been tried for morphea including topical, intra lesional, and systemic corticosteroids. Antimalarials such as hydroxychloroquine or chloroquine have been used. Other immunomodulators such as methotrexate, topical tacrolimus, and penicillamine have been tried. Children and teenagers with active morphea (linear scleroderma, generalised morphea and mixed morphea: linear and circumscribed) may experience greater improvement of disease activity or damage with oral methotrexate plus prednisone than with placebo plus prednisone. Some have tried prescription vitamin D with success. Ultraviolet A (UVA) light, with or without psoralens have also been tried. UVA 1, a more specific wavelength of UVA light, is able to penetrate the deeper portions of the skin and thus, thought to soften the plaques in morphea by acting in two fashions: by causing a systemic immunosuppression from UV light, or by inducing enzymes that naturally degrade the collagen matrix in the skin as part of natural sun aging of the skin. However, there is limited evidence that UVA‐1 (50 J/cm2), low‐dose UVA‐1 (20 J/cm2), and narrowband UVB differ from each other in effectiveness in treating children and adults with active morphea. Morphea occurs in childhood as well as in adult life. Adequate studies on the incidence and prevalence have not been performed. Morphea also may be under reported, as physicians may be unaware of this disorder, and smaller morphea plaques may be less often referred to a dermatologist or rheumatologist.