Некробиоз липоидикус: причины, симптомы и лечение.
Necrobiosis lipoidica
Некобиоз липоидный: редкое кожное заболевание, часто связанное с диабетом. Симптомы, причины, диагностика и лечение. Информация о NLD и идиопатическом некробиозе.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Некробиоз липоидический – это редкое, хроническое заболевание кожи, преимущественно связанное с сахарным диабетом (известное как некробиоз липоидический диабетический или НЛД). Оно также может возникать у людей с ревматоидным артритом или без каких-либо сопутствующих заболеваний (идиопатический). Характеризуется уплотненными, возвышающимися участками кожи, часто появляющимися на голенях, с желтоватым центром и окружающей темно-розовой областью. Поражения обычно бессимптомны, но могут становиться болезненными и изъязвляться при травме. Точная причина этого состояния неизвестна, но оно включает дегенерацию коллагена и гранулематозный ответ в слое кожи, называемом дермой, часто затрагивающий более глубокий жировой слой и утолщение дермальных кровеносных сосудов. Диагноз подтверждается биопсией кожи, выявляющей воспалительный клеточный инфильтрат и некротизирующий васкулит. Для облегчения симптомов используются такие методы лечения, как ПУВА-терапия, фотодинамическая терапия, низкие дозы аспирина и кортикостероиды, поскольку лекарства от этого заболевания не существует. Заболевание поражает примерно 0,3% людей с диабетом, с более высокой распространенностью среди женщин (соотношение женщин к мужчинам – 3:1).
Necrobiosis lipoidica is a rare, chronic skin condition predominantly associated with diabetes mellitus (known as necrobiosis lipoidica diabeticorum or NLD). It can also occur in individuals with rheumatoid arthritis or without any underlying conditions (idiopathic). It is characterized by hardened, raised areas of the skin, often appearing on the shins, with a yellowish center and a surrounding dark pink area. The lesions are generally asymptomatic but can become tender and ulcerate when injured. The exact cause of this condition is not known, but it involves collagen degeneration and a granulomatous response in the layer of the skin called the dermis, often affecting the deeper fat layer and thickening dermal blood vessels. Diagnosis is confirmed through a skin biopsy showing inflammatory cell infiltrate and necrotising vasculitis. Treatments like PUVA therapy, photodynamic therapy, low dose aspirin, and corticosteroids are used to manage symptoms, as there is no cure. It affects approximately 0.3% of diabetics, showing a higher prevalence in women (3:1 female to male ratio).
Признаки и симптомы
NL/NLD чаще всего проявляется на голенях пациента, часто на обеих ногах, хотя также может возникать на предплечьях, кистях рук, туловище и, редко, на сосках, половом члене и в области хирургических вмешательств. Поражения часто протекают бессимптомно, но могут становиться болезненными и изъязвляться при травме. Первым признаком NL часто является вид, напоминающий синяк (эритема), который не обязательно связан с известной травмой. Степень наследственности NL неизвестна. NLD проявляется в виде уплотненного, возвышающегося участка кожи. Центр пораженного участка обычно имеет желтоватый оттенок, а окружающая область – темно-розовый. Пораженный участок может распространяться или превращаться в незаживающую язву. В этом случае у пациента повышается риск развития язв. При повреждении кожи в пораженной области она может заживать неправильно или оставлять темный рубец.
NL/NLD most frequently appears on the patient's shins, often on both legs, although it may also occur on forearms, hands, trunk, and, rarely, nipple, penis, and surgical sites. The lesions are often asymptomatic but may become tender and ulcerate when injured. The first symptom of NL is often a "bruised" appearance (erythema) that is not necessarily associated with a known injury. The extent to which NL is inherited is unknown. NLD appears as a hardened, raised area of the skin. The center of the affected area usually has a yellowish tint while the area surrounding it is a dark pink. It is possible for the affected area to spread or turn into an open sore. When this happens the patient is at greater risk of developing ulcers. If an injury to the skin occurs on the affected area, it may not heal properly or it will leave a dark scar.
Патофизиология
Хотя точная причина этого состояния неизвестна, это воспалительное заболевание, характеризующееся дегенерацией коллагена в сочетании с гранулематозным ответом. Оно всегда поражает дерму диффузно и иногда распространяется на более глубокий жировой слой. Как правило, дермальные кровеносные сосуды утолщены (микроангиопатия). Заболевание может быть спровоцировано местной травмой, однако часто развивается и без каких-либо повреждений.
Although the exact cause of this condition is not known, it is an inflammatory disorder characterised by collagen degeneration, combined with a granulomatous response. It always involves the dermis diffusely, and sometimes also involves the deeper fat layer. Commonly, dermal blood vessels are thickened (microangiopathy). It can be precipitated by local trauma, though it often occurs without any injury.
Диагноз
НЛ диагностируется посредством биопсии кожи, выявляющей поверхностный и глубокий периваскулярный и интерстициальный смешанный воспалительный клеточный инфильтрат (включающий лимфоциты, плазматические клетки, мононуклеарные и многоядерные гистиоциты и эозинофилы) в дерме и подкожной клетчатке, а также некротизирующий васкулит с прилегающим некробиозом и некрозом придатков кожи. Области некробиоза часто более обширны и менее четко очерчены, чем при гранулярном кольцевидном поражении. Наличие липидов в областях некробиоза может быть выявлено с помощью окраски по Судану. В областях некробиоза также могут присутствовать холестериновые щели, фибрин и муцин. В зависимости от степени выраженности некробиоза, определенные типы клеток могут преобладать. На ранних стадиях поражения могут обнаруживаться нейтрофилы, в то время как на поздних стадиях развития более выражены лимфоциты и гистиоциты.
NL is diagnosed by a skin biopsy, demonstrating superficial and deep perivascular and interstitial mixed inflammatory cell infiltrate (including lymphocytes, plasma cells, mononucleated and multinucleated histiocytes, and eosinophils) in the dermis and subcutis, as well as necrotising vasculitis with adjacent necrobiosis and necrosis of adnexal structures. Areas of necrobiosis are often more extensive and less well defined than in granuloma annulare. Presence of lipid in necrobiotic areas may be demonstrated by Sudan stains. Cholesterol clefts, fibrin, and mucin may also be present in areas of necrobiosis. Depending on the severity of the necrobiosis, certain cell types may be more predominant. When a lesion is in its early stages, neutrophils may be present, whereas in later stages of development lymphocytes and histiocytes may be more predominant.
Лечение
Нет четко определенного лекарства от некробиоза. НЛД может лечиться с помощью ПУВА-терапии, фотодинамической терапии и улучшения терапевтического контроля. Хотя существуют некоторые методы, которые можно использовать для уменьшения проявлений некробиоза, такие как прием низких доз аспирина, стероидный крем или инъекции в пораженную область, этот процесс может быть эффективен лишь для небольшого процента пациентов.
There is no clearly defined cure for necrobiosis. NLD may be treated with PUVA therapy, Photodynamic therapy and improved therapeutic control. Although there are some techniques that can be used to diminish the signs of necrobiosis such as low dose aspirin orally, a steroid cream or injection into the affected area, this process may be effective for only a small percentage of those treated.