Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Некробиоз липоидика – бұл сирек кездесетін, негізінен қант диабетімен байланысты созылмалы тері ауруы (некробиоз липоидика диабетикорум немесе NLD). Ол ревматоидты артритпен немесе ешқандай алдын-ала жағдайсыз (идиопатиялық) адамдарда да кездесуі мүмкін. Бұл аурудың белгілері – терідегі қатайған, көтерілген аймақтар, көбінесе тізе төменгі бөліктерде пайда болады, ортасы сарғыш, ал айналасы қою қызғылт түсті болады. Зақымдар көбінесе симптомсыз болады, бірақ жарақат алғанда сезімталданып, ойылып кетуі мүмкін. Бұл жағдайдың нақты себебі белгісіз, бірақ ол коллагеннің дегенерациясына және терінің дерма қабатындағы гранулематоздық реакцияға байланысты, көбінесе терең майлы қабатқа әсер етеді және дермалық қан тамырларын қалыңдатады. Диагноз тері биопсиясы арқылы расталады, онда қабыну клеткаларының инфильтраты және некротизациялық васкулит көрінеді. Симптомдарды басқару үшін ПУВА терапиясы, фотодинамикалық терапия, төмен дозадағы аспирин және кортикостероидтар сияқты емдеулер қолданылады, себебі ауруға ем жоқ. Бұл ауру диабетпен ауыратын шамамен 0,3% адамға әсер етеді, әйелдерде жиірек кездеседі (әйелдер мен еркектердің арақатынасы 3:1).
Necrobiosis lipoidica is a rare, chronic skin condition predominantly associated with diabetes mellitus (known as necrobiosis lipoidica diabeticorum or NLD). It can also occur in individuals with rheumatoid arthritis or without any underlying conditions (idiopathic). It is characterized by hardened, raised areas of the skin, often appearing on the shins, with a yellowish center and a surrounding dark pink area. The lesions are generally asymptomatic but can become tender and ulcerate when injured. The exact cause of this condition is not known, but it involves collagen degeneration and a granulomatous response in the layer of the skin called the dermis, often affecting the deeper fat layer and thickening dermal blood vessels. Diagnosis is confirmed through a skin biopsy showing inflammatory cell infiltrate and necrotising vasculitis. Treatments like PUVA therapy, photodynamic therapy, low dose aspirin, and corticosteroids are used to manage symptoms, as there is no cure. It affects approximately 0.3% of diabetics, showing a higher prevalence in women (3:1 female to male ratio).
Белгілері мен симптомдары
NL/NLD көбінесе пациенттің тізе төменгі бөлігінде, көбінесе екі аяқта пайда болады, бірақ ол алқаптарда, қолдарда, денеде және сирек жағдайларда, сүт безінің ұшында, қанайнаа органдарында және хирургиялық тігістердің орнында да кездесуі мүмкін. Зақымданулар көбінесе ешқандай белгісіз болады, бірақ жарақат алғанда ауыру сезімі туып, жараға айналуы мүмкін. NL-ның бірінші белгісі көбінесе белгілі бір жарақатпен байланысты емес "көктеу" (эритем) түс болуы мүмкін. NL қаншалықты мұрагерлікпен беріледі әлі белгісіз. НЛД теріде қатаң, көтеріңкі аймақ ретінде көрінеді. Зақымдалған аймақтың ортасы әдетте сарғыш түсті, ал оның айналасы қою қызғылт түсті болады. Зақымдалған аймақ таралуы немесе ашық жараға айналуы мүмкін. Мұндай жағдайда пациенттің жаралану қаупі артады. Егер зақымдалған теріге жарақат келсе, ол дұрыс жазылмауы немесе қара із қалдыруы мүмкін.
NL/NLD most frequently appears on the patient's shins, often on both legs, although it may also occur on forearms, hands, trunk, and, rarely, nipple, penis, and surgical sites. The lesions are often asymptomatic but may become tender and ulcerate when injured. The first symptom of NL is often a "bruised" appearance (erythema) that is not necessarily associated with a known injury. The extent to which NL is inherited is unknown. NLD appears as a hardened, raised area of the skin. The center of the affected area usually has a yellowish tint while the area surrounding it is a dark pink. It is possible for the affected area to spread or turn into an open sore. When this happens the patient is at greater risk of developing ulcers. If an injury to the skin occurs on the affected area, it may not heal properly or it will leave a dark scar.
Патофизиология
Бұл жағдайдың нақты себебі белгісіз болса да, ол грануломатоздық реакциямен бірге коллагеннің дегенерациялануымен сипатталатын қабыну дерттерінің бірі. Бұл дермаға әрқашан таралып (диффузды) әсер етеді, ал кейде терең майлы қабаттарға да таралуы мүмкін. Әдетте, дермадағы қан тамырлары қалыңдайды (микроангиопатия). Бұл жергілікті жарақаттан туындауы мүмкін, бірақ көбінесе ешқандай жарақатсыз пайда болады.
Although the exact cause of this condition is not known, it is an inflammatory disorder characterised by collagen degeneration, combined with a granulomatous response. It always involves the dermis diffusely, and sometimes also involves the deeper fat layer. Commonly, dermal blood vessels are thickened (microangiopathy). It can be precipitated by local trauma, though it often occurs without any injury.
Диагностика
НЛ тері биопсиясы арқылы қойылады, онда дерма мен тері астындағы тіндерде тамырлардың айналасында және аралық кеңістікте теріс және терең орналасқан қабыну клеткаларының аралас инфильтраты (лимфоциттер, плазмалық клеткалар, мононуклеарлы және көп ядролы гистиоциттер, эозинофилдер) көрінеді, сондай-ақ некротизациялық васкулит, оған іргелес некробиоз және анексальдық құрылымдардың некрозы байқалады. Некробиоз аймақтары көбінесе гранулома аннулярына қарағанда кеңірек және нашар анықталған. Некробиозды аймақтардағы липидтер Судан бояуларымен анықталуы мүмкін. Холестерин жарықтары, фибрин және муцин де некробиоз аймақтарында болуы мүмкін. Некробиоздың ауырлығына қарай, белгілі бір клетка түрлері басым болуы мүмкін. Зақымның бастапқы сатыларында нейтрофилдер кездесуі мүмкін, ал дамудың кейінгі сатыларында лимфоциттер мен гистиоциттер басым болады.
NL is diagnosed by a skin biopsy, demonstrating superficial and deep perivascular and interstitial mixed inflammatory cell infiltrate (including lymphocytes, plasma cells, mononucleated and multinucleated histiocytes, and eosinophils) in the dermis and subcutis, as well as necrotising vasculitis with adjacent necrobiosis and necrosis of adnexal structures. Areas of necrobiosis are often more extensive and less well defined than in granuloma annulare. Presence of lipid in necrobiotic areas may be demonstrated by Sudan stains. Cholesterol clefts, fibrin, and mucin may also be present in areas of necrobiosis. Depending on the severity of the necrobiosis, certain cell types may be more predominant. When a lesion is in its early stages, neutrophils may be present, whereas in later stages of development lymphocytes and histiocytes may be more predominant.
Емдеу
Некробиозды емдеудің нақты анықталған тәсілі жоқ. НЛД ПУВА терапиясымен, фотодинамикалық терапиямен және емдеуді жақсарту арқылы бақылаумен емделуі мүмкін. Некробиоздың белгілерін азайтуға бағытталған, ауызға қабылданатын шамалы дозадағы аспирин, стероидті крем немесе зақымдалған жерге инъекция салу сияқты әдістер бар болғанымен, бұл емдеудің нәтижесі тек емделгендердің аз бөлігінде ғана байқалуы мүмкін.
There is no clearly defined cure for necrobiosis. NLD may be treated with PUVA therapy, Photodynamic therapy and improved therapeutic control. Although there are some techniques that can be used to diminish the signs of necrobiosis such as low dose aspirin orally, a steroid cream or injection into the affected area, this process may be effective for only a small percentage of those treated.