Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Сирингомы – это доброкачественные опухоли потовых желез эккринного типа, обычно обнаруживаемые группами на веках, хотя они также могут встречаться в подмышках, на животе, груди, шее, коже головы или в области паха, включая половые органы, с симметричным расположением. Они выглядят как кожные или желтоватые, плотные, округлые бугорки диаметром 1–3 мм и могут быть ошибочно приняты за ксантому, милии, гидроцистому, трихоэпителиому и ксантелазму. Они чаще встречаются у женщин, особенно у азиаток среднего возраста. Хотя они могут появиться в любом возрасте, обычно они впервые возникают в подростковом периоде. Как правило, они не сопровождаются другими симптомами, но иногда могут вызывать зуд или раздражение.
Syringomas are benign eccrine sweat duct tumors, typically found clustered on eyelids, although they may also be found in the armpits, abdomen, chest, neck, scalp, or groin area, including genitals, in a symmetric pattern. They are skin colored or yellowish firm, rounded bumps, 1–3 mm in diameter, and may be confused with xanthoma, milia, hidrocystoma, trichoepithelioma, and xanthelasma. They are more common in women and are most commonly found in middle aged Asian women. While they can present at any time in life, they typically present during adolescence. They are usually not associated with any other symptoms, although can sometimes cause itchiness or irritation.
Типы
Высыпания обычно появляются на передней части груди, животе, шее и руках. Они возникают волнами, с периодами ремиссии между периодами активной сыпи. Милиаподобный тип сирингомы обычно проявляется в виде более мелких элементов с молочно-белым центром, напоминающим милии. Бляшечный тип чаще связан с зудом и хроническим расчесыванием, приводящим к утолщению эпидермиса, сходному с изменениями при плоском лишайе. Семейная форма сирингомы в некоторых случаях демонстрирует семейный характер наследования по аутосомно-доминантному типу. Показано, что хромосома 16q22 играет роль в генетической предрасположенности к сирингоме.
The eruptive form typically presents on the anterior chest, abdomen, neck, and arms. It presents in successive crops with periods of relief in between times of active rash. The milia like type of syringoma is typically smaller lesions that have a milky white center that can look like milia. The plaque type is more commonly associated with itchiness and chronic scratching that leads to epidermal thickening similar to lichen planus. The familial form, in some cases of syringoma, exhibits a familial pattern in an autosomal dominant pattern of inheritance. Chromosome 16q22 has been shown to be involved in the genetic links of syringoma.
Сопутствующие синдромы
Сирингомы могут встречаться в сочетании с другими симптомами как часть синдрома. Болезнь Хейли–Хейли (также известная как семейный доброкачественный хронический пемфигус) – это пузырчатое заболевание, которое также может включать сирингомы. С сирингомами также связаны несколько системных синдромов, включая сахарный диабет, синдром Дауна, синдром Брук–Шпиглера и синдром Николау–Балуса. В частности, сахарный диабет тесно связан с сирингомами с прозрачными клетками, состоящими из скоплений прозрачных клеток, содержащих гликоген. Считается, что дефицит фосфорилазы, вызванный повышенным уровнем глюкозы при диабете, приводит к накоплению гликогена в коже и внутри прозрачных клеток. Частота возникновения сирингомы отмечается у до 40% людей с синдромом Дауна и может быть связана с состоянием кальциноз cutis, требующим незамедлительного обращения за медицинской помощью. Синдром Брук–Шпиглера – редкий аутосомно-доминантный синдром с кожными проявлениями, включая сирингомы и трихоэпителиомы. Синдром Николау–Балуса – редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся атрофодермой вермикулата и сирингомами.
Syringomas can be found in association with other symptoms as part of a syndrome. Hailey–Hailey disease (also known as familial benign chronic pemphigus) is a blistering disease that can also include syringomas. Several systemic syndromes have also been associated with syringoma including diabetes mellitus, Down syndrome, Brooke–Spiegler syndrome, and Nicolau–Balus syndrome. Specifically, diabetes mellitus is strongly associated with clear cell syringoma consisting of nests of clear cells containing glycogen. A phosphorylase deficiency, resulting from elevated glucose levels seen in diabetes, is thought to lead to an accumulation of glycogen in the skin and within the clear cells. The incidence of syringomas has been reported in up to 40% of people with Down syndrome, and can be associated with a condition calcinosis cutis, which requires prompt medical attention. Brooke–Spiegler syndrome is a rare autosomal dominant syndrome with cutaneous manifestations including syringomas and trichoepitheliomas. Nicolau–Balus syndrome is a rare autosomal dominant disorder consisting of atrophoderma vermiculata and syringomas.
Патофизиология
Патофизиология сирингомы остается в значительной степени невыясненной. Семейные случаи, проявляющиеся по аутосомно-доминантному типу, указывают на генетическую связь, которая может приводить к различным генетическим аберрациям в поражениях, в частности, в области хромосомы 16q22. Наиболее общепринятая теория заключается в том, что сирингомы – это доброкачественные новообразования, возникающие из внутриэпидермальной части эккриновых протоков. Другая теория предполагает, что сирингомы представляют собой реактивную гиперплазию, а не истинную неоплазию, развивающуюся после воспалительных процессов, таких как экзема. Гамартоматозный процесс, возможно, объясняет вспышеобразные сирингомы. Гамартома плюрипотентных стволовых клеток может предшествовать патологическому процессу. Сирингомы также могут подвергаться гормональному влиянию, что объясняет их более частое выявление у женщин.
The pathophysiology of syringomas remains largely unknown. Familial patterns presenting in an autosomal dominant pattern suggest a genetic link that can result in varying genetic aberrations in lesions, specifically chromosome 16q22. The most commonly accepted theory is that syringomas are benign growths that arise from the intraepidermal portion of eccrine ducts. Another theory suggests that syringomas are a reactive hyperplasia rather than a true neoplasm resulting after inflammatory processes such as eczema. A hamartomatous process possibly could explain eruptive syringomas. A hamartoma of pluripotent stem cells could precede the pathological process. Syringomas may also be under hormonal influence, explaining the female predominance.
Диагноз
Сирингомы часто можно диагностировать клинически на основании их внешнего вида, характера распределения по телу, отсутствия сопутствующих симптомов и семейного анамнеза. Для постановки точного диагноза требуется биопсия кожи с последующим микроскопическим исследованием ткани. Гистологически сирингомы характеризуются наличием характерного хвостовидного отростка в форме запятой ("головастика") расширенных, кистозных эккриновых протоков.
Syringomas can often be diagnosed clinically based on presentation, distribution patterns over the body, lack of associated symptoms, and family history. A definitive diagnosis requires a skin biopsy to allow the tissue to be examined under a microscope. Histologically, syringomas have a characteristic comma shaped ("tadpole") tail of dilated, cystic eccrine ducts.
Лечение
Целью лечения является улучшение внешнего вида поражений, поскольку сами по себе они не представляют серьезной опасности и обычно не вызывают симптомов. Было предпринято множество попыток различных методов лечения, однако полное удаление встречается редко. Не существует единого метода лечения, доказавшего свою постоянную эффективность. Изучались как медикаментозные, так и хирургические методы, каждый из которых демонстрировал переменный успех. Распространенные деструктивные методы лечения включают лазерную шлифовку углекислым лазером, дермабразию, хирургическое иссечение, электрокоагуляцию и химические пилинги. Многие из этих методов отнимают много времени и требуют нескольких сеансов лечения. Лазерная шлифовка углекислым лазером – наиболее часто используемый метод, однако она может вызывать термическое повреждение, приводящее к образованию рубцов в области воздействия. Медикаментозная терапия включает местный атропин, местные ретиноиды и пероральный траниласт. Наиболее частыми побочными эффектами являются покраснение, изменение цвета кожи и боль. К другим побочным эффектам относятся образование волдырей и рубцевание.
The goal of treatment is to improve the appearance of lesions, since they are otherwise not serious and typically do not cause symptoms. Many treatment methods have been attempted, but complete removal is uncommon. No single treatment method has been shown to work consistently. Both medical and surgical treatments have been studied, each with variable success. Common destructive treatment methods include carbon dioxide lasers, dermabrasion, surgical excision, electrocoagulation, and chemical peels. Many of these methods are very time consuming and require multiple treatment sessions. Carbon dioxide lasers are the most commonly practiced method; they can cause thermal damage, though, leading to scarring in the area. Medical therapies include topical atropine, topical retinoids, and oral tranilast. The most common adverse effects include redness, skin discoloration, and pain. Other side effects include blistering and scarring.