Введение

Пинеалома – это опухоль шишковидной железы, части мозга, вырабатывающей мелатонин. Если пинеалома разрушает клетки шишковидной железы у ребенка, это может привести к раннему половому созреванию.

Признаки и симптомы

Шишковидная железа вырабатывает гормон мелатонин, который играет роль в регуляции циркадных ритмов. Шишковидная опухоль может нарушить выработку этого гормона, что может привести к бессоннице. Часто паралич взгляда вверх, сопровождающийся различными офтальмологическими признаками, такими как конвергентная ретракция нистагма, ретракция век (также известная как симптом Коллиера) и диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию (зрачок аккомодирует, но не реагирует на свет), в совокупности известные как синдром Парина или дорсальный синдром среднего мозга, являются единственными физическими симптомами. Это вызвано сдавлением центра вертикальных движений глаз в тектоме среднего мозга на уровне верхнего бугорка и III черепного нерва. Диагностика обычно включает нейровизуализацию, как показано на рисунке справа. Шишковидная опухоль может приводить к нарушению гипоталамических тормозных путей, иногда вызывая секрецию бета-ХГЧ и, как следствие, стимуляцию клеток Лейдига (эндокринный синдром). Другие симптомы могут включать гидроцефалию, нарушения походки и преждевременное половое созревание.

Причина

Пинеаломы могут быть обусловлены пролиферацией первичных пинеоцитов (пинеоцитомы, пинеобластомы), астроцитов (астроцитомы) или зародышевых клеток (герминомы). Герминомы – наиболее часто встречающаяся опухоль шишковидной железы.

Лечение

Некоторые пинеаломы лечатся лучевой терапией, поскольку хирургическое удаление может быть невозможно из-за их расположения. Лучевая терапия может быть эффективной в уничтожении опухоли, и 50% пациентов, получивших ее, доживают до преклонного возраста.

Прогноз

Из различных типов пинеалом наиболее благоприятный прогноз имеет пинеоцитома.