Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Прогрессирующая атрофия сетчатки (ПРА) – это группа генетических заболеваний, наблюдаемых у определенных пород собак и, реже, кошек. Подобно пигментному ретиниту у людей, она характеризуется двусторонней дегенерацией сетчатки, вызывающей прогрессирующую потерю зрения, приводящую к слепоте. У большинства пород заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, за исключением сибирской хаски (наследуется по Х-хромосомной рецессивной связи) и бульмастиффа (наследуется по аутосомно-доминантному типу). Лечение отсутствует.
Progressive retinal atrophy (PRA) is a group of genetic diseases seen in certain breeds of dogs and, more rarely, cats. Similar to retinitis pigmentosa in humans, it is characterized by the bilateral degeneration of the retina, causing progressive vision loss culminating in blindness. The condition in nearly all breeds is inherited as an autosomal recessive trait, with the exception of the Siberian Husky (inherited as an X chromosome linked trait) and the Bullmastiff (inherited as an autosomal dominant trait). There is no treatment.
Типы PRA
В целом, для прогрессирующей атрофии сетчатки (ПРА) характерна первоначальная потеря функции палочковых фоторецепторов, за которой следует потеря функции колбочек, и по этой причине ночная слепота является первым значимым клиническим признаком у большинства собак, страдающих ПРА. Как и другие заболевания сетчатки, ПРА можно разделить на диспластические, при которых клетки развиваются аномально, и дегенеративные, при которых клетки развиваются нормально, но затем дегенерируют в течение жизни собаки. Генерализованная ПРА – наиболее распространенный тип, вызывающий атрофию всех структур нейронной сетчатки. Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (CPRA) – это отдельное заболевание, отличающееся от ПРА и затрагивающее пигментный эпителий сетчатки (RPE), также известное как дистрофия пигментного эпителия сетчатки (RPED).
In general, PRAs are characterised by initial loss of rod photoreceptor cell function followed by that of the cones and for this reason night blindness is the first significant clinical sign for most dogs affected with PRA. As other retinal disorders, PRA can be divided into either dysplastic disease, where the cells develop abnormally, and degenerative, where the cells develop normally but then degenerate during the dog's lifetime. Generalized PRA is the most common type and causes atrophy of all the neural retinal structures. Central progressive retinal atrophy (CPRA) is a different disease from PRA involving the retinal pigment epithelium (RPE), and is also known as retinal pigment epithelial dystrophy (RPED).
Дисплазия шнура-конуса
Этот тип прогрессирующей атрофии сетчатки характеризуется ранним началом тяжелой потери зрения. Он вызван дефектом гена cGMP-фосфодиэстеразы, что приводит к десятикратному повышению уровня циклического гуанозинмонофосфата в сетчатке.
This type of PRA has an early onset of severe vision loss. It is caused by a defect in the gene for cGMP phosphodiesterase, which leads to retinal levels of cyclic guanosine monophosphate ten times normal.
Дисплазия палочки-конуса 1 типа
Ирландский сеттер: реакция палочковых клеток практически отсутствует. Ночная слепота развивается в возрасте от шести до восьми недель, часто приводит к полной слепоте к одному году. Вопреки распространенному мнению среди заводчиков, связь между окрасом шерсти персидских кошек и развитием прогрессирующей атрофии сетчатки (PRA) отсутствует.
Irish Setter Rod cell response is nearly absent. Night blindness by six to eight weeks old, often blind by one year old. Despite belief among breeders to the contrary, there is apparently no link between coat color in Persians and the development of PRA.