Введение

Портосистемный шунт или портосистемный шунт (медицинский предметный термин; PSS), также известный как шунт печени, представляет собой обход печени системой кровообращения организма. Он может быть как врожденным (присутствующим при рождении), так и приобретенным состоянием и встречается у людей, а также у других видов животных. Врожденные ПСС крайне редки у людей, но относительно распространены у собак. Улучшение методов визуализации и повышение осведомленности привели к увеличению числа диагностируемых случаев. Таким образом, значительная часть медицинской и научной литературы по данной теме основана на ветеринарной медицине.

Предыстория

Кровь, выходящая из пищеварительного тракта, богата питательными веществами, а также токсинами, которые при нормальных условиях подвергаются обработке и детоксикации в печени. Расположение печени ниже по течению от кишечника в системе кровообращения организма – гепатическая портальная вена доставляет кровь из кишечника в печень – позволяет ей фильтровать эту богатую питательными веществами кровь, прежде чем она поступает в остальное тело. Наличие шунта, обходного пути, минующего печень, приводит к тому, что кровь течет непосредственно в сердце. Эта кровь больше не фильтруется печенью и попадает в системный кровоток, что вызывает ряд симптомов и осложнений, влияющих на сердечно-сосудистую, нейрофизиологическую, желудочно-кишечную, мочевыделительную и эндокринную системы. Врожденные портосистемные шунты – это сосудистые аномалии, которые возникают в процессе развития организма в утробе матери и присутствуют при рождении. В отличие от них, приобретенные портосистемные шунты возникают после рождения и обычно развиваются как вторичное явление портальной гипертензии.

Физиопатология

Не существует крупных и прямых сообщений между портальной и печеночными венами внутри печени, равно как и между системными венами и портальной, верхней брыжеечной или селезёночной венами. Два отдельных круга кровообращения обеспечивают печень кровью. Обогащенная кислородом кровь поступает в печень от сердца по печеночной артерии, а портальная вена доставляет кровь, богатую питательными веществами (но обедненную кислородом), из кишечника. Эта кровь проходит через сеть капилляров, прежде чем оттекает по печеночным венам в нижнюю полую вену, а затем в сердце. Разделение между этими двумя кругами кровообращения способствует поддержанию физиологических функций печени. При CPSS возникает прямое сообщение между портальным и системным кровообращением. Это нарушает разделение между этими двумя системами, что критически важно для обеспечения нормальной физиологической функции. В результате уменьшается доля крови, поступающей из пищеварительной системы в печень при первичном прохождении. Соответственно, снижается коэффициент фильтрации, фильтруется меньше крови, богатой питательными веществами и токсинами, и происходит накопление токсинов в системе кровообращения.

Эпидемиология

Считается, что CPSS встречается у 1 из 30 000–50 000 живорожденных. В то время как у большинства пациентов обнаруживается один шунт, также сообщается о сложных шунтах, включающих несколько аномальных сосудов. Необъяснимые нейрокогнитивные нарушения и другие поведенческие проблемы, связанные с печеночной энцефалопатией, возникают в 17–30% случаев. Другими осложнениями CPSS являются гиперандрогенизм, панкреатит, вагинальное кровотечение и симптомы со стороны нижних мочевых путей, такие как нефролитиаз (камни в почках) и гематурия (наличие крови в моче). Большинство специалистов сходятся во мнении, что большинство случаев CPSS следует лечить путем радиологического или хирургического вмешательства.

Лечение

Спонтанное закрытие CPSS может произойти при некоторых анатомических формах в течение первых двух лет жизни. Однако, если спонтанное закрытие не происходит, рекомендуется радиологическое или хирургическое закрытие CPSS для предотвращения, устранения и/или стабилизации осложнений. При выявлении CPSS у ребенка важно исключить портальную гипертензию или гемангиому печени как причину шунта, поскольку они требуют специфического лечения. После подтверждения врожденного и изолированного характера шунта обычно рекомендуется его закрытие хирургическим путем. Закрытие шунта предотвращает развитие осложнений у бессимптомных пациентов и может обратить вспять или стабилизировать признаки и симптомы у пациентов с проявлениями заболевания.

Продолжающиеся исследования

Для лучшего понимания основных причин, а также признаков и симптомов CPSS был разработан Международный реестр портосистемных шунтов (IRCPSS). Основная цель реестра – более точно выявлять пациентов, находящихся в группе риска развития осложнений, и предоставлять им стандартизированную медицинскую помощь.