Введение

Болезнь Илеса – это вид облитеративной васкулопатии, также известная как ювенильная ангиопатия сетчатки, перифлебит сетчатки или первичный периваскулит сетчатки. Впервые описанная британским офтальмологом Генри Илесом (1852–1913) в 1880 году, это редкое глазное заболевание, характеризующееся воспалением и возможной закупоркой сосудов сетчатки, аномальным ростом новых сосудов (неоваскуляризацией) и рецидивирующими кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело. Заболевание определяется тремя характерными этапами: васкулит, окклюзия и неоваскуляризация сетчатки, приводящими к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения. Болезнь Илеса, с характерной клинической картиной, данными флуоресцеиновой ангиографии и естественным течением, рассматривается как отдельное специфическое заболевание. Точная причина заболевания неизвестна, но оно, по-видимому, чаще встречается у людей из азиатских стран. Заболевание обычно начинается в возрасте от 20 до 30 лет и проявляется односторонним периферическим периваскулитом сетчатки и нарушением кровоснабжения периферических капилляров сетчатки. Эти признаки часто не распознаются, пока воспаление не вызовет кровоизлияние в стекловидное тело. Известно, что заболевание поражает второй глаз в 50–90% случаев, поэтому существует высокая вероятность развития признаков заболевания в обоих глазах.

Презентация

Пациенты часто бессимптомны на начальных стадиях периваскулита сетчатки. У некоторых могут развиться такие симптомы, как мушки перед глазами, нечеткость зрения или даже значительное снижение зрения из-за массивного стекловидного кровоизлияния. Зрение у этих пациентов может варьироваться от нормального до распознавания движений рукой или только восприятия света. Двусторонняя локализация встречается довольно часто (50–90%). Признаки болезни Иалеса включают: видимое воспаление кровеносных сосудов глаза (васкулит) и разрывы кровеносных сосудов (стекловидные кровоизлияния). Могут также наблюдаться другие признаки, выявляемые при офтальмологическом осмотре, указывающие на разрывы и отслойку сетчатки, что может привести к нарушению зрения и слепоте (хотя это происходит редко). Эпиретиновые мембраны (ЭРМ) также могут быть обнаружены у пациентов с прогрессировавшей формой заболевания, осложненной отслойкой сетчатки, рубеозом радужки, неоваскулярной глаукомой, катарактой и атрофией зрительного нерва. Точные причины болезни Иалеса неизвестны. Некоторые исследования указывают на участие Т-клеток в развитии васкулита, что позволяет предположить аутоиммунный характер заболевания. Конкретный фактор, запускающий симптомы, не установлен, однако болезнь Иалеса ассоциируется с бактерией туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis). При исследовании образцов эпиретиновой мембраны (ЭРМ) выявлено генетическое сходство с этой бактерией. Попытки культивирования и выделения бактерии из образцов не увенчались успехом, что указывает на ее, вероятное, отсутствие, однако это не исключает наличие генетического сходства. Таким образом, точные причины заболевания остаются неизвестными, и необходимы дальнейшие исследования для определения конкретных событий и факторов, приводящих к его развитию.